1 拼音
yòu xīn shì yì cháng jī shù qiē chú shù
2 英文参考
resection of anomalous right ventricular muscle band
3 手术名称
右心室异常肌束切除术
4 别名
右室异常肌束切除术
5 分类
心血管外科/双腔右心室手术
6 ICD编码
37.3304
7 概述
双腔右心室是一种独立的少见先天性心脏畸形，早在1867年Peacock就有描述。以往名称较多，如右室异常肌束（right ventricular anomalous muscle bundle），分隔右心室（divided right ventricle）或三室心（three-ventricle heart or cor triventriculare）。一般认为是由于胚胎发育时期原始心球并入右室的过程中发生缺陷，或由于某些隔-壁小梁（septoparietal trabeculations）特别突出、肥厚和从间隔上隆起所造成。发生率约占先天性心脏病的1%～2.6%。
其病理特点是：右心室内有1条或多条异常肥厚的肌束，起自三尖瓣环附近的室上嵴，斜行向下，跨越体部心室腔，分别止于右室前壁、前乳头肌根部和邻近心尖的室间隔上，将右室腔分隔为近侧的高压腔和远侧的低压腔。阻塞部位在右室腔内的小梁部，而不在流入部或流出部，无右室漏斗部发育不良，即远侧低压腔较大，肺动脉瓣至调节束之间的距离与至心尖部之间的距离之比，较正常的心脏为小（0.35对0.48）。由于异常肌束的大小、多少和排列的差异，双腔右心室从病理解剖学上大致可分为两种类型。①肌隔型：在漏斗腔的下方，异常肌束与右室壁之间形成肌性隔，中间有圆形狭窄孔为血液通道，大小不等，可小至仅直径0.5cm，边缘常为增厚的纤维组织。在狭窄口下方与肌性隔相延续的，右侧是肥厚的心室漏斗皱襞，左侧是异常肥厚的调节束或是2或3条肥厚肌束斜向前乳头肌根部和心尖方向走行（图6.28.1-0-1）。②肌束型：异常肌束从室上嵴发出后，呈1条、多条或交错呈网状，向右室前壁和心尖方向走行，与右侧的心室漏斗皱襞之间以及肌束之间形成裂隙，血流循这些裂隙通过，周围的心内膜表面常为白色的纤维化组织。有的病例心室漏斗皱襞亦肥厚，其肥厚程度在极少数病例中甚至超过隔侧的异常肌束肥厚（图6.28.1-0-2）。
单纯双腔右心室仅占少数，80%～95%病例合并室间隔缺损，且多为膜周型，仅少数为嵴上型或多发型缺损。10%～33%合并肺动脉瓣狭窄，5%合并主动脉瓣下狭窄。其他合并心脏畸形包括：主动脉瓣脱垂、动脉导管未闭、右室双出口、Ebstein心脏畸形、三房心、全肺静脉异位连接、以及冠状动脉畸形等。单纯右室双腔心的病理学改变和临床表现取决于心内阻塞程度，轻者除了胸骨左缘第2～4肋间有粗糙的全长收缩期喷射性杂音伴有细震颤之外，胸部X线片和心电图均可正常。重者有发绀，胸部X线片上右室增大和肺血减少，心电图多为右室肥厚。二维超声心动图检查对术前诊断较为可靠，可直接显示漏斗腔无狭窄，而在其下方的心室体部有异常肌束所引起的狭窄。右心导管检查可在肺动脉、漏斗腔和右室窦部三处测出不同的压力曲线，右室腔内压力阶差超过10mmHg以上即可诊断，严重者右室近侧腔内的压力可超过左室压。右室内阻塞的程度可随年龄的增长而加重。
外科手术是治疗双腔右心室的惟一有效方法。1962年Lucas首先报道了外科治疗经验和教训。一般经右室切口，也有主张经右房和肺动脉切口进行右室异常肌束切除者。第四军医大学西京医院从1962年开始进行右室双腔心修复术，均经右室切口切除右室异常肌束。
8 适应症
右心室异常肌束切除术适用于：
1.单纯性双腔右心室，右室内压力阶差超过40mmHg。
2.合并其他需要手术治疗的心脏畸形。
9 禁忌症
1.单纯性双腔右心室，右心室内压差低于40mmHg者可暂不手术，但需要定期随访。
2.由于合并心脏畸形而形成手术禁忌证者，例如，由于合并大型动脉导管未闭或干下型室间隔缺损而引起艾森曼格综合征、或有严重心衰伴肝肾功能障碍等。
10 术前准备
1.按一般体外循环心脏直视手术准备。
2.准备术中测压装置。
11 麻醉和体位
仰卧位。全身麻醉，气管内插管。
12 手术步骤
1.常规胸部正中切口，锯开胸骨，纵行剪开心包并悬吊于两侧皮下。
2.心外探查 右室明显增大，漏斗部较大且室壁较薄。右室体部肥厚，前壁常有变异增粗的右冠状动脉分支。漏斗部和肺动脉干处可扪及收缩期细震颤。
3.心内探查 以手指经右心耳行心内探查，可发现阻塞性肌性狭窄位于右室体部，手指难以伸达漏斗腔。同时注意探查有无合并膜周型或肌部室间隔缺损等心内畸形。
4.测压 用连接于动脉测压装置的12号针头直接穿刺测压，可在肺动脉、漏斗部和右室窦部三处发现有不同的压力曲线，可进一步证实诊断和确定狭窄的严重程度。
5.按常规建立体外循环。血流降温，全身中度低温，依次阻断下腔和上腔静脉，并钳闭升主动脉，经主动脉根部插针头灌注冷心脏停搏液和心脏周围放置冰屑保护心肌。
6.纵行或横行切开右室流出道，避免切断右室体部前面的粗大冠状动脉分支。
7.拉开切口后即可见到漏斗腔较大，其下方有肌隔型的圆形狭窄口或肌束型裂隙状狭窄口，看不到三尖瓣的结构。
8.在狭窄口的左上角缝1针牵引线，从此线的头侧方向开始剪切异常肌束，边剪切边扩大显露，看清下方组织结构，再向下方剪切，逐步切除隔侧的异常肌束。
9.以同样方法，部分切除肥厚的室上嵴和心室漏斗皱襞（图6.28.1-1）。
10.检查右室腔并探查三尖瓣口和肺动脉瓣口。发现合并室间隔缺损或肺动脉瓣狭窄等心脏畸形时，给予相应的处理。然后，往返连续缝合右室切口，一般不需用补片加宽右室流出道（图6.28.1-2）。
11.排除右心和左心内的气体，开放升主动脉阻闭钳，心脏复搏。
12.按常规辅助灌注和逐渐停止体外循环灌注，分别测量右室漏斗部和窦部的腔内压力。常规关胸，结束手术。
13 术中注意要点
1.右室流出道切开后，切勿将右室双腔心的狭窄口误当做室间隔缺损加以修补。
2.注意心外和心内探查，避免遗漏合并心脏畸形。在经右房或肺动脉切口修补嵴下型或干下型室间隔缺损时，亦应常规探查右室流入道和流出道，以免遗漏合并存在的异常肌束性狭窄。
3.正常右室内就有很多肌束。切除异常肌束的目的是疏通右室窦腔至流出腔的通道，不要将所有肌束一一切除，但亦有因右室异常肌束切除不够，而引起双腔右心室复发的报道。
4.切除异常肌束时注意避免损伤圆锥乳头肌、前乳头肌、三尖瓣腱索和主动脉瓣，应边剪边看清解剖结构，逐步切除。切除程度以疏通阻塞为宜，切勿将异常肌束提得过高，切除过深，以免剪穿室间隔和右室前壁。
14 并发症
1.低心排出量综合征，发生率约20%～30%，主要由于手术处理不当、异常肌束切除不够而使阻塞解除不满意、或漏诊了合并畸形等所致。
2.心律失常，发生率约20%～30%，包括室上性心动过速、室性早搏和高度房室传导阻滞等。约75%～80%的病例术后并发完全性右束支传导阻滞。