1 手术名称
肺动脉瓣交界切开术、漏斗部肥厚肌束切除术及三尖瓣环成形术
2 别名
肺动脉瓣交界切开术；右心室流出道肥厚肌束切除术及三尖瓣环成形术；肺动脉瓣狭窄交界切开术；右心室流出道肥厚肌束切除术及三尖瓣环成形术
3 分类
心血管外科/右心室流出道梗阻手术/肺动脉瓣狭窄的手术治疗
4 ICD编码
35.1303
5 概述
肺动脉瓣狭窄一般是指室间隔完整，肺动脉瓣口狭窄的先天性心脏畸形。肺动脉瓣狭窄比较常见，占先天性心脏病的8%～10%。早在1761年，Morgagni描述了此种畸形。
肺动脉瓣狭窄时肺动脉瓣为三瓣叶占70%，瓣叶交界相互融合，纤维嵴线向肺动脉壁放射，瓣叶增厚、短缩和僵硬，瓣口狭窄，并向上突入于肺动脉内呈鱼嘴状。有时仅为两叶瓣，年龄较大的儿童和成人在狭窄的瓣口可有疣状的增殖体或钙化。瓣孔可以在中央或偏向一侧，极严重病例瓣口直径仅1～2mm，中度狭窄瓣叶的交界部有部分粘连，中心部仍可自如启闭。有10%～20%病例肺动脉瓣发育不全，无交界粘连，瓣叶明显增厚，瓣叶结构含有黏液瘤样组织，启闭不灵活，而形成单纯肺动脉瓣狭窄，往往有家族病史。Noonan综合征大多为此种病变。也有肺动脉瓣狭窄同时伴瓣环的发育不全（图6.21.2.2-0-1）。
右心室有不同程度的继发性肥厚，室腔可能偏小，漏斗部肥厚明显。严重病例可致右室流出道狭窄。心内膜下心肌可有缺血性病变，产生右室壁坏死、瘢痕和钙化。三尖瓣增厚，其闭合处可有纤维组织增生，甚至出现三尖瓣关闭不全。右心房继发性增大，由于右室右房压力增高，多伴有卵圆孔未闭。
肺动脉均有狭窄后扩张的改变，内壁且常有“喷射损伤的病变”。扩张自瓣环以上开始，可延伸至左肺动脉。肺动脉直径超过主动脉直径。但肺动脉扩张的程度与瓣口狭窄的程度并不一定呈比例，有人认为狭窄后扩张与肺动脉壁本身的缺陷可能也有关系。
重度或极重度肺动脉瓣狭窄常伴有右室流出道肌束肥厚及三尖瓣环扩大引起的关闭不全，行肺动脉瓣交界切开术的同时，应彻底解除右室流出道的堵塞及三尖瓣环成形术。手术应在体外循环下进行。
6 适应症
肺动脉瓣交界切开术、漏斗部肥厚肌束切除术及三尖瓣环成形术适用于：
1.活动后有气短、心前区疼痛、右心衰竭及发绀等临床表现者。
2.休息时右心室峰压＞70mmHg；右心室-肺动脉压差＞50mmHg。
3.肺动脉瓣口面积＜0.5cm2。
4.无明显症状者运动后右心室终末舒张压升高，而心排血量不增加者。
7 术前准备
术前除了按一般心脏直视手术常规准备外，特别注意以下几点：
1.术前应详细检查，通过超声心动图等明确诊断，以确定手术适应证和方案。
2.在极重度狭窄的新生儿，生后给予前列腺素E1以延缓动脉导管闭合，增加肺血流，改善缺氧。在发绀明显的病人应纠正酸中毒。
3.伴有严重心衰者，应给予有效的控制心衰，以提高手术安全性。
8 麻醉和体位
气管插管全麻，仰卧位。
9 手术步骤
1.胸部正中切口。
2.纵行切开心包，行心外探查确定漏斗部狭窄及三尖瓣关闭不全的程度。建立体外循环，在迂回心肺转流下分别阻断上、下腔静脉及钳闭升主动脉，在其根部注入冷心脏停搏液使心脏停搏。
3.在右室流出道做斜切口或纵切口。
4.探查肺动脉瓣形态及瓣口大小，用无损伤钳轻轻夹住提起瓣叶，用刀沿融合的瓣叶交界嵴切开，直至瓣膜基部（图6.21.2.2-1）。
5.牵开右心室壁切口，显露和切除右心室漏斗部肥厚肌肉（图6.21.2.2-1），缝合肺动脉及右室切口。
6.切开右房显露三尖瓣，沿三尖瓣环平行缝置双重缝线，内外两层缝线应交错缝在三尖瓣环部，二缝线结扎后使三尖瓣环缩小，三尖瓣闭合完全（图6.21.2.2-2）。或进行三尖瓣环分段缝合环缩，三尖瓣关闭不全严重者应用人工瓣环成形。