1 拼音
yòu xīn fáng yǔ xià qiāng jìng mài píng huá jī liú
2 疾病代码
ICD:D15.1
3 疾病分类
心血管内科
4 疾病概述
右心房与下腔静脉平滑肌瘤(leiomyoma)系指原发于该处的平滑肌瘤，十分少见，其表现与心脏下腔静脉其他良性肿瘤相同。 本病均发生于女性，且多见于绝经前的中年妇女，多有妊娠史。当肿瘤局限于子宫、宫旁或盆腔时，临床表现与一般子宫肌瘤无多大差别，如子宫增大，月经增多，盆腔肿物，腹痛等症状。若病变扩展至下腔静脉和右心房造成循环障碍而发生心慌、气短、肝大、尿少、腹水、下肢水肿、胸腔积液、心脏杂音等临床表现，酷似右心功能不全亦系Budd-Chiari 综合征的一种类型。
5 疾病描述
右心房与下腔静脉平滑肌瘤(leiomyoma)系指原发于该处的平滑肌瘤，十分少见，其表现与心脏下腔静脉其他良性肿瘤相同。
6 症状体征
本病均发生于女性，且多见于绝经前的中年妇女，多有妊娠史。当肿瘤局限于子宫、宫旁或盆腔时，临床表现与一般子宫肌瘤无多大差别，如子宫增大，月经增多，盆腔肿物，腹痛等症状。若病变扩展至下腔静脉和右心房造成循环障碍而发生心慌、气短、肝大、尿少、腹水、下肢水肿、胸腔积液、心脏杂音等临床表现，酷似右心功能不全亦系Budd-Chiari 综合征的一种类型。一些病人可以没有什么症状，仅在因其他原因进行体检时发现心脏杂音，进一步超声检查而发现右心房肿瘤，诊断为右心肿瘤而忽略了下腔静脉内肿瘤和盆腔及子宫病变。个别病人发生晕厥或猝死，多因肿瘤位置变动，嵌顿阻塞在三尖瓣中或肺动脉所致。不少病人有子宫切除史，误认为一般的子宫平滑肌瘤，而忽略了静脉内肿瘤。提高对本病的认识和警惕性，对可疑病人进行全面深入检查，是本病获得正确诊断的关键。对于多发性子宫肌瘤，病变累及宫旁组织或附件的病人，应进一步检查以除外本病；若手术切除子宫，应仔细进行大体病理检查和镜下检查，鉴别是否本病，对于右侧心腔肿瘤的病人，尤其是女性病人，应询问有无子宫肌瘤病史和子宫手术史，并进行妇科检查；同时全面检查，注意下腔静脉内有无与心脏肿瘤相连的肿物。超声心动图、腹部B 型超声检查、CT 检查、磁共振检查、下腔静脉和右心房造影等检查对于明确本病的诊断，确立肿瘤扩展的范围、肿瘤大小和循环障碍程度的估价，以及手术方式的选择具有决定性意义。
7 疾病病因
目前尚无相关资料。
8 病理生理
1.病理特征 本病的大体病理形态有以下特点：
①子宫呈不规则增大，如子宫平滑肌瘤一样，子宫肌壁上有多发的蠕虫状、索条状、结节状肿物，即被肿瘤组织充满的静脉，静脉内的肿瘤呈灰白色，由1mm 细丝状到2～3cm 粗条索状；
②病变可侵入阔韧带、附件、盆腔壁组织，以及其间的静脉内，如卵巢静脉等；
③少数病例中，病变沿静脉扩展或附于静脉壁，伸入髂静脉、肾静脉、下腔静脉、右心房；位于血管和心腔内的肿物呈长条状，可长达数十厘米，粗细不等，表面光滑；肿瘤常游离于血管腔内,随血流方向而摆动，也可有小蒂附于血管壁上；作者报道的病例中肿瘤长达44cm(图1)，有作者报道肿瘤超过55cm；肿瘤严重阻塞三尖瓣口或肺动脉，则可造成病人死亡；
④本病可造成肺栓塞，但无肺转移现象，与平滑肌肉瘤或良性转移性子宫平滑肌瘤不同。
目前认为静脉内平滑肌瘤病的组织来源有两种可能：
①子宫平滑肌组织；
②子宫、盆腔内静脉壁的平滑肌组织。Norris 和Parmley 报道本病14 例，其中4例病理检查支持组织来源于子宫平滑肌组织，7 例病理检查支持组织来源于子宫的静脉壁平滑肌组织，另3 例不好定论。本病病变的病理检查有以下镜下特征：
①平滑肌瘤细胞保持良性形态，无核分裂象或核分裂象极少；
②肿瘤内有丰富的厚壁血管；
③可见良性平滑肌束侵入静脉，或形成巨大的栓子充填静脉腔；
④大血管内的肿瘤表面覆以血管内膜或内皮细胞；
⑤Masson 三色染色可见不同量的胶原纤维加杂于平滑肌肌纤维中。
2.扩展机制 本病起源于子宫平滑肌组织或子宫及盆腔内静脉壁平滑肌组织，逐步生长扩展至静脉内，突入薄壁血管或血窦内，将内皮或内膜顶起，肿瘤沿血流方向生长而逐渐伸长，表面的内皮或内膜也随着生长。因此，突入血管内的肿瘤表面均覆盖着光滑的内膜或内皮，这与恶性肿瘤侵犯血管或血行转移的机制是不同的。
3.病理生理 根据病变的范围和程度所造成的生理障碍不同，可将本病分成四期：
(1)子宫及宫旁病变期：为本病的早期，病变限于子宫及宫旁，除局部症状外，对身体影响不大。
(2)盆腔静脉期：病变限于盆腔或阻塞一侧髂静脉，可造成盆腔静脉淤血。由于病变发展缓慢，突入静脉的肿瘤表面光滑，加上静脉的扩张和侧支循环的代偿，一般无明显循环障碍的表现；若合并血栓形成，则可产生类似髂股静脉血栓形成的现象，造成下肢静脉回流障碍。
(3)下腔静脉期：肿瘤延伸进入下腔静脉，当肿瘤体积较小时，无下腔静脉阻塞的表现；肿瘤体积增大后，可根据阻塞的部位不同，而发生不同类型的下腔静脉回流障碍现象，病人的临床表现可类似下腔静脉综合征，Budd-Chiari 综合征等；若阻塞肾静脉，肠系膜上静脉，也会发生相应的循环障碍。
(4)心腔受阻期：肿瘤侵入右心房，部分阻塞三尖瓣口，可发生类似右心功能不全的体循环淤血的表现，如肝大、腹水、尿少、水肿等；若阻塞严重可发生晕厥或突然死亡；若造成肺动脉严重阻塞也可猝死。
9 诊断检查
诊断：综合上述，下腔静脉与右心房静脉内平滑肌瘤病的诊断要点如下：
1.有子宫肌瘤，或有子宫肌瘤或子宫手术史的女性病人。
2.有心脏杂音，类似右心功能不全的表现，或下腔静脉阻塞综合征，或BuddChiari 综合征。
3.经超声、CT 及磁共振检查，或造影检查提示右侧心腔和下腔静脉内有肿物或占位病变。
实验室检查：目前尚无相关资料报道。
其他辅助检查：
1.超声心动图 可以明确右侧心腔是否有肿物，肿物的位置，与三尖瓣口、肺动脉的关系，心动周期中肿物的位移、大小和运动状态。
2.经食管超声 可以较清楚地显示肿瘤由下腔静脉长入右心房的情况，可以帮助与其他肿瘤、黏液瘤等进行鉴别。
3.CT 检查及磁共振检查 可以揭示下腔静脉内肿物的位置、大小、阻塞范围，以及肿物的性质(图2，3)。
4.经股静脉下腔静脉造影 可以明确肿物的大小、长度，循环受阻的程度，并可提供一个完整和连续的影像。
10 鉴别诊断
需要与本病进行鉴别的疾病有：
1.子宫平滑肌肉瘤的血管和心腔转移 子宫平滑肌瘤的良性肿瘤性转移，此两种病的转移病变均呈断续性，而不像本病为长条状连续的肿物，且均有肺转移，详细检查不难区别。
2.右侧心腔肿瘤 如黏液瘤、纤维瘤、横纹肌瘤等，均仅位于心脏，腔静脉内无肿瘤。
3.淋巴管内子宫内膜间质性肌瘤，子宫病变可类似本病，但不扩展至血管，局部病变经病理切片即可鉴别。
11 治疗方案
本病扩展到下腔静脉及右心房时，其病变长，范围广，且为多发性。若阻塞症状明显，病人血流动力学障碍严重，多器官功能受损。由于腔静脉阻塞，影响体外循环插管，手术治疗十分困难。本病子宫及盆腔病变多较广泛，彻底切除也较困难，很容易复发。外科治疗应遵循以下原则：
①术前根据条件检查资料充分地估价病人的全身状况、重要脏器功能，特别是腔静脉与右心房内肿瘤的大小、位置，仔细研究选择适当的体外循环基本方法和手术方法；
②因本病肿瘤多为多发性，有时有多个附着点，切除病变时容易遗漏，造成复发，因此要求仔细探查，彻底切除所有病变及其附着点；
③对于子宫及盆腔病变应行子宫全切，并切除卵巢及盆腔病变，避免复发；
④本病手术创伤大，合并症多，术后应严密监护，妥善处理，防治重要器官的合并症，如低心排血量综合征，呼吸困难综合征，肝肾功能不全、出血等。手术方法可归纳为三种：
1.一期根治术 适用于一般情况较好、循环障碍较轻的病人。气管插管全麻，采用胸骨切迹至耻骨上正中胸腹联合切口，显露心脏、下腔静脉、双髂静脉。在体外循环深低温、低流量循环或暂停循环下，切开下腔静脉，切开或不切开右心房，将肿物推至下腔静脉，由下腔静脉拉出肿瘤，找到附着点，连同血管内膜一起完整切除肿物。缝合下腔静脉切口。复跳后，逐步复温，脱离体外循环。拔除插管，中和肝素后，在循环稳定，全身情况良好时，切除子宫、附件及宫旁病变组织。本方法可一期彻底切除病变，但手术时间长，创伤大，术后合并症较多。
2.分期手术 此类方法较多，报道不尽相同。有作者报道先开胸在上腔静脉和股静脉插管体外循环下切开右心房，将肿瘤尽量拉到右心房内，予以切除，本法必然将肿瘤拉断，应测量切下肿瘤之长度，估计遗留在下腔静脉或髂静脉肿瘤的长度和位置，再二期经腹切除下腔静脉或髂静脉内肿物、子宫、附件及宫旁病变组织。也有报道先胸腹联合切口，切除心脏、下腔静脉、髂静脉内肿瘤，再二期切除子宫、附件及子宫病变组织，进行盆腔清扫术。
3.其他手术方法 先切除右房肿瘤，再用内镜的圈套器切除腔静脉内肿瘤，避免同时开腹手术；也有报告因肿瘤多为游离于腔静脉和右房，单纯切开腔静脉将肿物拉出切除。作者认为上述二法均不安全，有发生大出血、栓塞、肺动脉跨栓的危险。术后处理 术后早期给予机械呼吸支持和循环支持，预防发生低心排血量综合征，呼吸困难综合征，肝肾功能不全，出血等重要合并症。有人发现，右房的肿瘤细胞质中有雌激素受体存在，雌激素在本病的发生、发展和复发中有重要作用；因此，本病术后应适当应用抗雌激素制剂，如他莫昔芬(三苯氧胺)等，对防止肿瘤复发，尤其对肿瘤未能完全切除的病人也有一定的治疗价值。
12 并发症
可出现右心功能不全、下腔静脉阻塞综合征等并发症。
13 预后及预防
预后：本病手术切除治疗效果良好，但由于病例数少，缺乏远期随访统计资料，其远期效果及预后尚待定论。作者报道的第二例已生存6 年，恢复良好。文献也有报道生存16 年以上的病例。本病术后复发者不少，但多为盆腔局部病变复发，复发病例多数保留了卵巢功能，雌激素在本病术后复发中可能起一定作用。
预防：右心房下腔静脉内平滑肌瘤病较罕见，但其临床和病理方面均有特殊性；本病均发生于女性，源于子宫和盆腔病变，为一慢性进行性肿瘤性疾病，可造成下腔静脉及右心房阻塞而产生严重的血流动力学障碍，由于本病的病变是良性的，外科手术治疗效果良好，不应误认为是子宫或盆腔恶性肿瘤的腔静脉和心内转移而放弃手术治疗。
1.心内、心外科医师和妇产科要提高对本病的认识和警惕性，对可疑病人进行全面深入检查，是本病获得正确诊断的关键。
2.一旦确诊本病应早期诊断和治疗，防止并发症的发生。
14 流行病学
静脉内平滑肌瘤病(intravenous leiomyomatosis)是另一种罕见的肿瘤性疾病。该肿瘤原发于子宫，或子宫及盆腔的静脉壁，早期表现为多发性或累及盆腔的子宫肌瘤，肿瘤常突入子宫或盆腔的静脉通道内。在某些病例，后期肿瘤可经髂静脉延伸，扩展至下腔静脉和右心房，甚至肺动脉，造成严重的循环障碍而致死。1907 年Durck 首次报道1 例静脉内平滑肌瘤病。病人为43 岁的妇女，在15 年中因子宫肌瘤多次复发进行了5 次手术，在最后一次盆腔清扫术后3h 死亡。尸检发现肿瘤由髂内静脉沿下腔静脉扩展至右心房，并阻塞三尖瓣口。5 次手术切除的标本，包括心腔内肿瘤，病理报告结果均为良性平滑肌瘤，而且尸检未发现有肺转移。此后，陆续有类似的零星病例报道。直至1959 年，Marshall JF和Morris DS 收集报道确诊为本病的17 例病人，对本病进行了详细的描述，并正式命名本病为静脉内平滑肌病。目前，国外文献报道本病仅30 余例，国内由孙衍庆和王天佑等首次报道2 例(1991)。
15 特别提示
本病均发生于女性，源于子宫和盆腔病变，为一慢性进行性肿瘤性疾病，可造成下腔静脉及右心房阻塞而产生严重的血流动力学障碍，由于本病的病变是良性的，外科手术治疗效果良好，不应误认为是子宫或盆腔恶性肿瘤的腔静脉和心内转移而放弃手术治疗。一旦确诊本病应早期诊断和治疗，防止并发症的发生。