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右室双出口

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1 拼音

yòu shì shuāng chū kǒu

2 英文参考

double outlet of right ventricle

3 疾病别名

右心室双出口

4 疾病分类

外科

5 疾病概述

右室双出口是一种少见而复杂的先天心脏畸形,仅占先天性心脏病的0.48%~1.67%。右心室双出口属于圆锥与大动脉连接异常,主、肺动脉均起源于右心室,大型室间缺损是左心室的唯一出口,主动脉与二尖瓣之间无纤维连接。此症多合并肺动脉狭窄,其病理生理与法乐氏四联症相似,且肺动脉狭窄越重则肺血越少。

临床表现取决于主动脉和肺动脉开口与室间隔缺损之间的关系,注意有无肺动脉狭窄。有漏斗部及肺动脉狭窄者,类似法洛四联症,可有缺氧性昏厥,蹲踞及杵状指趾。无肺动脉狭窄者肺血增多,易发生肺动脉高压,类似巨大室间隔缺损。

6 疾病描述

右室双出口是一种少见而复杂的先天性心脏畸形,仅占先天性心脏病的0.48%~1.67%。右心室双出口属于圆锥与大动脉连接异常,主、肺动脉均起源于右心室,大型室间缺损是左心室的唯一出口,主动脉与二尖瓣之间无纤维连接。此症多合并肺动脉狭窄,其病理生理与法乐氏四联症相似,且肺动脉狭窄越重则肺血越少。合并大型室间隔缺损而不伴有肺动脉狭窄者,则肺血增多及肺动脉压增高,心室负荷加重。此类病人对麻醉耐受差,任何导致血液动力学急剧变化和加重缺氧的因素,都可能诱发心跳骤停。

7 症状体征

1.病史  临床表现取决于主动脉和肺动脉开口与室间隔缺损之间的关系,注意有无肺动脉狭窄。有漏斗部及肺动脉狭窄者,类似法洛四联症,可有缺氧性昏厥,蹲踞及杵状指趾。无肺动脉狭窄者肺血增多,易发生肺动脉高压,类似巨大室间隔缺损。

2.体检  心前区隆起,胸骨左缘3、4肋间粗糙收缩期杂音,伴震颤,肺动脉第二音减轻或消失。

8 疾病病因

先天发育异常。

9 病理生理

先天发育不良所致,具体发病机制不是很清楚。

10 诊断检查

诊断

1.病史  临床表现取决于主动脉和肺动脉开口与室间隔缺损之间的关系,注意有无肺动脉狭窄。有漏斗部及肺动脉狭窄者,类似法洛四联症,可有缺氧性昏厥,蹲踞及杵状指趾。无肺动脉狭窄者肺血增多,易发生肺动脉高压,类似巨大室间隔缺损。

2.体检  心前区隆起,胸骨左缘3、4肋间粗糙收缩期杂音,伴震颤,肺动脉第二音减轻或消失。

3.心电图  无肺动脉狭窄者,有右心室肥厚,也可有左心室肥厚,P-R间期延长,常见室内传导阻滞。伴有肺动脉狭窄者,有右房肥大和右心室肥厚及室内传导阻滞,也可有左心室肥厚,P-R间期延长。

4.X线检查  一般有心影增大,左第4弓延长,有肺动脉狭窄者,肺血流量减少与法洛四联症相似。无肺动脉狭窄者,肺血流量增多,类似巨大室间隔缺损合并肺动脉高压。

5.心导管检查和右心导管造影  无肺动脉狭窄者,左、右心室压力相等,但室间隔缺损小者,左心室压力较右心室和肺动脉压力高。有肺动脉狭窄者,肺动脉压力降低,右心室血氧饱和度高于右心房。右心室造影主、肺动脉同时显影。

6.超声心动图  示主动脉、肺动脉均起源于右心室,或1支大动脉起自右心室,另1支大动脉90%起源自右心室,主动脉与肺动脉在同一平面,主动脉瓣和二尖瓣无纤维连接。

11 治疗方案

11.1 手术适应

1.无肺动脉狭窄者,应在婴幼儿时施行手术,根据室间隔缺损与主动脉瓣口之间距离,可在右心室内安放心内隧道或管道,但在肺动脉下的室间隔缺损可选用大动脉调转术和修复室间隔缺损。

2.有肺动脉狭窄者,可在4~5岁时手术,以便安放适宜口径的心外管道。

3.左心室舒张末期容量>30ml/m2,肺/体循环阻力<0.75。

11.2 治疗原则和手术要点

右室双出口的类型,按Van Praagh字标命名法,在临床上多见的是SDD型,其次为SDL型和ILL型,还有少数为SLL型、IDD型和IDL型等,其手术方法应按畸形的类型、室间隔缺损的位置和有无肺动脉狭窄等而定。

1.根据室间隔缺损的位置选用心内隧道或管道,室间隔缺损过小者应切除缺损前上缘肌肉以扩大缺损,防止左心室流出道梗阻。

2.SLL型的室间隔缺损危险区位于缺损前缘和上缘,修复此处时应缝在有心室面,可避免损伤传导束

3.合并肺动脉狭窄者,在SDD型和ILL型应用跨越瓣环的右室流出道补片,但在心内安放管道的病例,则作右室到肺动脉的心外管道。在SLL型和IDD型应用左心室到肺动脉心外管道。

4.SDL型和IDL型远离大动脉的室间隔缺损合并肺动脉狭窄病例,可行改良Fontan手术或全腔静脉-肺动脉连接术

5.Taussig-Bing主动脉瓣下狭窄,补片覆盖肺动脉开口和室间隔缺损,肺动脉近心端与升主动脉端侧吻合

6.术后测压,右室/左室或在SLL和IDD型的左室/右室收缩压比值应<0.75,否则仍有残余阻塞,应修复。

7.合并畸形:常见合并多种畸形,如动脉导管未闭主动脉狭窄、左上腔静脉、冠状血管畸形、右旋心或左旋心、完全房室间隔缺损等,应根据病情行相应处理。

12 预后及预防

无特殊预防方式。

治疗右室双出口的穴位


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开放分类:疾病心外科
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  • 评论总管
    2019/4/22 10:35:19 | #0
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本页最后修订于 2009年1月22日 星期四 13:27:52 (GMT+08:00)
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