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右侧肾上腺神经母细胞瘤切除术

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1 拼音

yòu cè shèn shàng xiàn shén jīng mǔ xì bāo liú qiē chú shù

2 英文参考

resection of right adrenal neuroblastoma

3 手术名称

右侧肾上腺神经母细胞瘤切除术

4 分类

小儿外科/腹膜后肿瘤的手术/神经细胞瘤的手术

5 ICD编码

07.22

6 概述

右侧肾上腺神经母细胞瘤切除术用于神经母细胞瘤的手术治疗。 神经母细胞瘤是儿童最常见的恶性肿瘤,据统计50%发生于2岁以前,90%发生于8岁以前。多位于腹膜后,来源于肾上腺髓质,但腹腔神经丛、胸交感神经、颅内及周围神经也可发生。原发于肾上腺髓质的肿瘤为50%,纵隔20%,主动脉旁交感神经链24%,颈部及盆腔较少见约占3%左右。

该肿瘤的特点是恶性程度高,生长迅速,有时原发肿瘤很小就可能通过淋巴系统血液转移至肝、骨髓甚至皮下(图12.19.2.1-0-1~12.19.2.1-0-3)。肿瘤大小形状不定,小者仅数毫米,大者可占据整个腹腔。早期有完整包膜,呈分叶状,有结节,表面血管丰富。但肿瘤生长极为迅速,很快突破包膜向远处转移。个别肿瘤可自行演变为生长缓慢的良性神经节细胞瘤,甚至肿瘤细胞可自行凋亡、消退自愈病因学研究,部分可能有遗传性,近年来基因学研究有报道70%病例第1对染色体短臂异常。

肿瘤的分期:肿瘤的分期非常重要,直接影响治疗的选择与预后。肿瘤的分期根据以下原则:①诊断时肿瘤的初期解剖分布;②考虑原发肿瘤的切除程度。最常见的临床分期为Evans分期:

Ⅰ期:肿瘤局限于原发组织或脏器。

Ⅱ期:肿瘤扩散至原发组织周围,但未超过中线,有同侧区域淋巴结转移。

Ⅲ期:肿瘤超过中线,有双侧淋巴结转移。

Ⅳ期:远处转移至骨、骨髓、实质脏器软组织及远处淋巴结。

Ⅴ期:原发肿瘤属Ⅰ、Ⅱ期,有肝、皮下组织、骨髓转移,但无骨皮质转移(1岁以内婴儿)。

神经母细胞瘤应争取手术切除,确诊时往往处于发展期,增加了治疗的难度。需要化疗和手术相配合。近年来强调术前化疗不仅可以提高手术切除率,而且对病儿预后有明显提高。

7 适应

神经母细胞瘤的手术是综合治疗的一部分,对每个病例应依据其分期采用综合的化疗,手术及术后放、化疗,以取得较好的疗效,手术仅是治疗中的一个重要步骤。

具体适应证应根据治疗分期区别对待。总之即使Ⅳ期的病例也不要予以放弃。

8 禁忌症

手术治疗神经母细胞瘤除按适应证统筹治疗方案外,在选择手术时应考虑全面,下列情况之一应暂缓手术或暂不宜手术。

1.病儿一般情况太差,不能耐受肿瘤切除者。

2.肿瘤巨大,包裹重要神经血管,不能通过手术有效切除者。

3.肿瘤广泛转移,如胸腔、脑、肝等,可能造成术中麻醉,术后恢复期出现严重后果者。

9 术前准备

1.术前应全面查体,了解其他脏器是否有转移。必要时做骨髓穿刺可疑骨髓转移时,可行核素骨扫描检查

2.一般情况较差时,特别是贫血、恶液质的病儿应先输血,加强支持疗法,改善营养情况后,再行手术治疗。巨大的神经母细胞瘤应先行放疗,待肿瘤缩小后再做手术,可增加手术切除率。

3.术前应仔细测量血压,术中也应密切监测血压的变化。

4.手术日应先建立静脉通道,以备术中输血。术前还应准备足够的血液。

10 麻醉和体位

一般采取全麻气管内插管。病儿取仰卧位,患侧垫高。

11 手术步骤

1.切口  多采用上腹部横切口,或上腹部肋缘下“八”字形切口,巨大肿瘤有时须做胸腹联合切口。部分作者也应用右侧腹直肌切口(图12.19.2.1-1)。

2.分离肿瘤  将肝脏向上牵引,切开右侧三角韧带及镰状韧带,继之切开十二指肠外侧腹膜,将升结肠及横结肠右曲向内侧翻转(图12.19.2.1-2A、B)。

3.切开肾周围筋膜,显露肾脏。钝性分离肾周围脂肪,暴露肾上腺及肿瘤。如肿瘤较大时,为防止撕破肾上腺静脉,应先显露下腔静脉(图12.19.2.1-3)。

4.结扎切断肾上腺静脉,然后将肿瘤提起,显露肾上腺底部及肾上极,肾上腺底部的组织留待最后分离,以便利用这些组织牵引肾上腺(图12.19.2.1-4)。

12 中注意要点

1.因神经母细胞瘤大小不等,肿瘤侵犯周围重要脏器、大血管及转移的情况差异甚大,因此,在术中应视具体情况区别对待,争取全部或最大限度地切除肿瘤。

2.肿瘤若已侵犯肾脏时,该侧肾脏也应一并切除。

3.肿瘤巨大,加之瘤组织脆弱,血液循环丰富,术中极可能发生大出血失血性休克,甚至危及生命,故术中应足量输血,保持必需的血容量。监测血压。

4.在分离右侧的肿瘤时,应防止损伤下腔静脉、十二指肠;左侧的肿瘤要注意保护胰腺体尾部、脾静脉、左侧肾及结肠。

13 术后处理

右侧肾上腺神经母细胞瘤切除术术后做如下处理:

1.术后常规禁食及胃肠减压,以减少腹胀,促进肠功能恢复。同时静脉补液,加强支持疗法。

2.待肠功能恢复经口进食后,即可选择放疗或化学治疗。神经母细胞瘤对放疗敏感,但单独使用放疗效果不理想

14 并发症

神经母细胞瘤手术的主要并发症是术中大出血及损伤周围重要脏器。如损伤十二指肠,可继发高位十二指肠瘘;损伤脾脏血管时,须行脾切除术,婴幼儿脾切除后可能发生暴发性感染;损伤胰尾时也可能继发胰瘘

化学药物常用长春新碱环磷酰胺合用。每2周应用长春新碱1.5mg/㎡,每2周用环磷酰胺300mg/㎡,交替用药,每种药物各用6周。间隔数日后再进行下一个疗程,持续1年,疗效比较满意。也有作者主张肌注维生素B12,认为可破坏肿瘤细胞,有个别病例可促使原发肿瘤或继发性肿瘤缩小及消退。

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开放分类:手术小儿外科手术腹膜后肿瘤的手术神经母细胞瘤的手术
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  • 评论总管
    2019/7/18 1:06:54 | #0
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本页最后修订于 2016年9月21日 星期三 0:05:28 (GMT+08:00)
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