1 拼音
yòu cè fèi jìng mài yì wèi lián jiē de shǒu shù zhì liáo
2 英文参考
operative treatment of right unilateral anomalous pulmonary venous connection
3 手术名称
右侧肺静脉异位连接的手术治疗
4 分类
心血管外科/肺静脉异位连接手术/单侧肺静脉异位连接的手术治疗
5 ICD编码
35.8212
6 概述
右侧肺静脉与下腔静脉异常连接是一种极为少见的先天性心脏病。因右肺静脉干下降呈弯刀状连接至下腔静脉，故又称为弯刀综合征（scimitar syndrome）。其解剖特征为右肺静脉汇集成干，通过右肺门的前方，少数也可在其后方，平行心包右侧下降，在右心房与下腔静脉连接处呈弯刀状并向左转汇入下腔静脉（图6.25.2.1-1），其入口位于肝静脉汇入下腔脉处的上方。房间隔可以完整，也可合并卵圆孔未闭或房间隔缺损。单纯右侧肺静脉与下腔静脉连接特别少见，多数病例合并右肺发育不全，右旋心和膈肌畸形。
单侧右肺静脉异位连接的修复，主要有右心房内隧道和右肺静脉与左心房吻合术。
7 适应症
单纯右侧肺静脉异位连接的病例，仅有左侧肺的氧合血汇入左心房，其生理情况会有明显变化，而且大量左向右分流可引起肺血管病变。在确定诊断后，应择期施行手术。
8 禁忌症
轻型病例，病儿无症状，心电图、胸部X线片正常，右心导管检查左→右分流量在30%以下者，可定期随访观察，不必急于手术。
9 术前准备
不同类型的肺静脉异位连接由于在病理解剖上差别较大，手术方法也不相同，所以应充分作好术前准备。除体外循环心内直视手术按一般常规准备外，应注意以下几点。
1.生后前几周即出现严重的呼吸困难，随后出现发绀、心力衰竭和进行性心脏增大，应高度疑有此种畸形。并与其他发绀型先天性心脏病鉴别。
2.超声心动图、增强电子束断层扫描成像（EBT）和心血管造影：可以确定诊断，区分不同类型，判明异位连接的部位和径路、有无肺静脉回流梗阻和判定其狭窄部位，心室大小和肺动脉发育情况，以及合并心脏畸形。通过肺总静脉造影，效果更好。
3.心导管检查 测定心房、心室和肺动脉压力，计算出双向分流量和全肺阻力。明确房间交通的大小和有无肺动脉狭窄。
4.有肺静脉回流梗阻者，易产生肺炎和心力衰竭。术前应控制感染，应用强心利尿药物，纠正水、电解质和酸碱平衡失调，以改善呼吸循环功能。Stark指出对所有患此畸形的新生儿，术前常规给予维生素K的治疗。
5.对于右心房压力明显高于左心房、症状重和暂时难以进行根治手术者，可采用球囊房间隔扩张术，扩大房间交通，增加左心血流，促进左心发育和改善全身情况，为以后施行矫治手术创造条件。但对有肺静脉梗阻的病人，单纯扩大房间交通并不能使肺淤血减轻，应尽早施行手术，生后行矫治手术是最佳选择。
10 麻醉和体位
全身麻醉，气管内插管维持呼吸。仰卧位。
婴幼儿选用深低温、停循环和有限时间的体外循环。儿童和成人则应用中度低温冷血心脏停搏液灌注和体外循环或用常温体外循环和温血心脏停搏液灌注下手术。胸部正中切口，应用直角钳分离下腔静脉，于右肺静脉入口下方的下腔静脉套以阻断带，其他按常规建立体外循环。因异位连接部位不同，手术方法各异。
11 手术步骤
1.右心房内隧道手术
（1）右心房内隧道适用右肺静脉异位连接的位置偏高的病例。常规做右心房斜切口，下端达下腔静脉入口（图6.25.2.1-2）。
（2）扩大房间隔缺损，但要防止切穿心房后壁和损伤房室结，并保留房间隔上部（图6.25.2.1-3）。
（3）测量房间隔缺损到异位连接肺静脉入口的距离，裁剪心包片或膨体聚四氟乙烯片，做右心房内隧道（图6.25.2.1-4）。
（4）补片上缘与保留下来的房间隔缝合，均用6-0聚丙烯线连续缝合（图6.25.2.1-5）。
2.右肺静脉与左心房吻合术 个别病例右肺静脉干在膈下方与下腔静脉连接，经右心房切口不能修复。将右肺动脉干与左房后壁做侧-侧吻合，或将右肺静脉干切断，近端剪成斜面与左心房做端-侧吻合。也有作者将右肺静脉干切断，与右心房侧壁吻合，扩大房间隔缺损后，应用补片覆盖右肺静脉移植在右心房内开口的和房间隔缺损，其边缘可做连续缝合。
12 术中注意要点
1.防止肺淤血和肺水肿 手术中任何方式的压迫或阻断垂直静脉或无名静脉，均可造成肺淤血，甚至肺水肿。术中预防的方法有：①不做左侧心包的悬吊。②在左肺静脉上方经垂直静脉插入肺总静脉减压管，防止在垂直静脉结扎后和肺总静脉未切开前产生肺淤血。③术中控制入量。④做胸腺大部分切除，以助显露。
2.防止垂直静脉的撕裂 儿童和成人垂直静脉壁都特别薄，最好在转流后垂直静脉内压力降低时，进行游离和套线，以防止撕裂。
3.做右心房横切口时，因切断后结间束，从而在扩大房间隔缺损时，特别要保护其他2支结间束，防止术后心律失常，影响长期效果。
4.对左心房过小的病例，在术中一定要扩大。许多学者指出，左心房容量大小是影响术后心功能重要因素。Goor所设计的扩大左心房容积方法是可以采用的。即切除卵圆窝下部房间隔，将左心房后壁吻合口扩大到右心房后壁而与肺总静脉吻合，然后应用心包或涤纶补片做隧道覆盖在吻合口和房间隔缺损之上加以缝合。
5.如肺总静脉及左心房发育不良致吻合口偏小，造成术中急性肺水肿者，可松解垂直静脉结扎线，留待二期处理。
6.术终常规安放心外膜起搏导线，准备在术后发生心律失常时使用。
13 术后处理
按一般体外循环心脏直视手术的术后常规处理外，回监护室用机械辅助呼吸4h以上，应用2～3cmH2O呼气末期正压呼吸，以后视病情好转再脱离呼吸机。术后前一二日严格控制入量。应用氨茶碱每6h 1mg/kg静脉滴注，以改善心肺功能。还要注意呼吸道通畅和电解质平衡等。
14 并发症
1.急性肺水肿是术后早期常见而又严重的并发症。Dillard总报道183例手术，在死亡的59例中有45例死于急性肺水肿。预防措施在术中应避免压迫垂直静脉，放置肺总静脉减压管，扩大肺总静脉与左心房吻合口，防止肺总静脉在吻合口部分的扭曲，扩大左心房容量等；在术后避免输液过量和纠正心律失常，以及及时治疗低心排出量综合征等。一旦发生急性肺水肿，应用呼气末期正压8～10cmH2O呼吸，严格控制入量，强心和利尿，以及间断应用东莨菪碱以减少肺血管的渗出。
2.肺动脉高压危象 多发生于有肺静脉阻塞的婴幼儿，特别是新生儿，由于体外循环创伤反应和酸中毒，术后肺动脉压力和肺血管阻力均可很高，所以易发生肺动脉高压危象。如果右心房压力明显高于左心房，心排出量降低，则需及时纠正酸中毒。因在酸中毒情况下，肺小动脉痉挛是肺动脉高压危象的重要因素。除应用碱性药物外，应用机械辅助呼吸的过度通气降低动脉血CO2分压。选用血管扩张剂，以扩张肺血管床。此时也可应用肌松剂或浅麻醉，使患儿保持安静。
3.低心排出量综合征 一部分病人术前因左心发育不全，术后则容易产生低心排出量综合征。一旦发生，要适当延长机械辅助呼吸时间，强心和利尿，应用血管扩张药物，待病情平稳后脱离呼吸机。
4.早期存活的病例中，绝大多数效果满意。但也有少数病例晚期出现吻合口的阻塞，需要再次手术。Lamb报道80例术后发生肺静脉阻塞再手术者占6%。Schafers观察到吻合口肺静脉侧广泛瘢痕和纤维化以及不可吸收缝线，可能是造成肺静脉阻塞的原因。