永存原始玻璃体增生症

疾病分类

眼科

疾病概述

永存原始玻璃体增生症为胚胎期原始玻璃体不能正常消退所致。因生后即能有白瞳被家长发现就诊。绝大多数为单眼，除白瞳外尚有小眼球、小角膜、浅前房、小晶状体。灰白色膜样组织覆盖于晶状体后囊，中央部分较浓厚，偶有玻璃体动脉残留。晶状体周围还能见到睫状突。一旦晶状体后囊膜破裂，则晶状体皮质发生肿胀混浊，堵塞房水通道，引发青光眼。晶状体皮质吸收后为纤维膜替代（膜状假晶状体）。如果在眼底犹可窥见时，常能检出玻璃体内机化条索；视乳头前膜及其边缘视网膜的牵引皱褶。

婴幼儿有多种眼病见到白瞳，当与本病鉴别。如视网膜母细胞瘤、早产儿是外，视网膜病变、先天性白内障。此三者无小眼球，超声波检测眼球轴长均在正常范围，可资鉴别。可试行玻璃体切割术，切除业已纤维化的假晶状体及视乳头前和玻璃体内膜样物。

疾病描述

永存原始玻璃体增生症（PHPV）原始玻璃体没有消退。单眼者占90％。表现为前部型或后部型。

症状体征

（1）前部型，玻璃体动脉残留，晶状体后有部分白色血管状纤维膜；可伴有小眼球、浅前房，可以看到突较长，围绕着小的晶状体在出生时常可见白瞳症，晶状体后囊破裂会引起晶状体肿胀、白内障、继发性闭角青光眼。前房角发育不全也会引起青光眼。自然病程最终失明。晶状体切除及其后膜切除能组织闭角青光眼，但难以得到有用视力。鉴别诊断：应与白瞳症、视网膜母细胞瘤（出生时多有不明显，没有小眼球或白内障，双眼的机会较大些）。

（2）后部型：可单独发生，或伴有前部型，可为小眼球，但前房正常，晶状体透明，没有晶状体后膜，一枝血管膜样组织从视盘起始，我沿视网膜皱襞、向晶状体后延伸，达到压方周边部。鉴别诊断应包括：早产儿视网膜病变、家族性渗出性部分玻璃体视网膜病变、眼弓形虫病等。手术难以取得疗效。

诊断检查

鉴别诊断：应与白瞳症、视网膜母细胞瘤（出生时多有不明显，没有小眼球或白内障，双眼的机会较大些）。早产儿视网膜病变、家族性渗出性部分玻璃体视网膜病变、眼弓形虫病等。手术难以取得疗效。

治疗方案

手术难以取得疗效。

相关出处

眼科学第六版

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