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永存原始玻璃体增生症

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1 拼音

yǒng cún yuán shǐ bō lí tǐ zēng shēng zhèng

2 英文参考

persistent hyperplasia of primary vitreous, PHPV 曾用名永存性初发玻璃体增生症

3 疾病分类

眼科

4 疾病概述

永存原始玻璃体增生症为胚胎期原始玻璃体不能正常消退所致。因生后即能有白瞳被家长发现就诊。绝大多数为单眼,除白瞳外尚有小眼球小角膜、浅前房、小晶状体。灰白色膜样组织覆盖于晶状体后囊,中央部分较浓厚,偶有玻璃体动脉残留。晶状体周围还能见到睫状突。一旦晶状体后囊膜破裂,则晶状体皮质发生肿胀混浊,堵塞房水通道,引发青光眼。晶状体皮质吸收后为纤维膜替代(膜状假晶状体)。如果在眼底犹可窥见时,常能检出玻璃体内机化条索;视乳头前膜及其边缘视网膜的牵引皱褶。

幼儿有多种眼病见到白瞳,当与本病鉴别。如视网膜母细胞瘤早产儿是外,视网膜病变先天性白内障。此三者无小眼球,超声检测眼球轴长均在正常范围,可资鉴别。可试行玻璃体切割术,切除业已纤维化的假晶状体及视乳头前和玻璃体内膜样物。

5 疾病描述

永存原始玻璃体增生症(PHPV)原始玻璃体没有消退。单眼者占90%。表现为前部型或后部型。

6 症状体征

(1)前部型,玻璃体动脉残留,晶状体后有部分白色血管状纤维膜;可伴有小眼球、浅前房,可以看到突较长,围绕着小的晶状体在出生时常可见白瞳症,晶状体后囊破裂会引起晶状体肿胀、白内障继发性闭角青光眼。前房角发育不全也会引起青光眼。自然病程最终失明。晶状体切除及其后膜切除能组织闭角青光眼,但难以得到有用视力。鉴别诊断:应与白瞳症、视网膜母细胞瘤(出生时多有不明显,没有小眼球或白内障,双眼的机会较大些)。

(2)后部型:可单独发生,或伴有前部型,可为小眼球,但前房正常,晶状体透明,没有晶状体后膜,一枝血管膜样组织从视盘起始,我沿视网膜皱襞、向晶状体后延伸,达到压方周边部。鉴别诊断应包括:早产儿视网膜病变、家族性渗出性部分玻璃体视网膜病变、眼弓形虫病等。手术难以取得疗效。

7 诊断检查

鉴别诊断:应与白瞳症、视网膜母细胞瘤(出生时多有不明显,没有小眼球或白内障,双眼的机会较大些)。早产儿视网膜病变、家族性渗出性部分玻璃体视网膜病变、眼弓形虫病等。手术难以取得疗效。

8 治疗方案

手术难以取得疗效。

9 相关出处

眼科学第六版

治疗永存原始玻璃体增生症的穴位


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开放分类:疾病眼科
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  • 评论总管
    2019/10/21 9:58:43 | #0
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本页最后修订于 2009年1月20日 星期二 23:16:13 (GMT+08:00)
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