胰腺肉瘤

疾病代码

ICD：C25.7

疾病分类

肝胆外科

疾病概述

胰腺肉瘤指来源于胰腺间叶组织的恶性肿瘤，国内外文献报道的原发性胰腺肉瘤有平滑肌肉瘤、软骨肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、纤维肉瘤、横纹肌肉瘤、恶性神经鞘瘤、血管肉瘤、恶性血管外皮瘤等。

本病好发于青少年，甚至婴幼儿。肿瘤生长过程中患者可出现上腹部隐痛不适，压迫或侵犯腹腔神经丝可出现腰背酸痛。半数患者就诊时上腹部可触及肿块，质地较硬，移动度差，肿瘤压迫或刺激胃肠道出现恶心，呕吐，病程晚期患者低热，消耗性体重下降。

疾病描述

胰腺肉瘤指来源于胰腺间叶组织的恶性肿瘤，国内外文献报道的原发性胰腺肉瘤有平滑肌肉瘤、软骨肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、纤维肉瘤、横纹肌肉瘤、恶性神经鞘瘤、血管肉瘤、恶性血管外皮瘤等，均为个案报道。文献报道的胰腺肉瘤以平滑肌肉瘤最多见。检索国内文献CBM 1994～2000 年共13 篇文献，其中原发性胰腺肉瘤个案报道8 篇，均为平滑肌肉瘤(共6 例)，胰腺转移性肉瘤5 篇，系胃平滑肌肉瘤胰腺转移、成骨肉瘤胰腺转移。

症状体征

胰腺肉瘤可发生在胰腺的各个部位，临床症状与肿瘤的大小和位置有关。早期肿瘤较小时，可以没有任何症状，偶然在B 超或CT 检查时发现胰腺肿块，多数胰腺肉瘤发现时瘤体已很大。本病好发于青少年，甚至婴幼儿。肿瘤生长过程中患者可出现上腹部隐痛不适，压迫或侵犯腹腔神经丝可出现腰背酸痛。半数患者就诊时上腹部可触及肿块，质地较硬，移动度差，肿瘤压迫或刺激胃肠道出现恶心，呕吐，病程晚期患者低热，消耗性体重下降。

病理生理

胰腺肉瘤主要的构成成分多起源于胰腺结缔组织、血管、神经组织。淋巴肉瘤是否来源于胰腺，是否真属于胰腺肉瘤，各家意见不一致。按一般病理分类有纤维肉瘤、平滑肌肉瘤、神经纤维肉瘤、淋巴肉瘤、脂肪肉瘤、恶性神经鞘瘤、网状肉瘤、血管肉瘤、骨髓外浆细胞瘤和横纹肌肉瘤，其中以纤维肉瘤最多见。肉瘤可发生于胰腺的任何部位，其恶性程度较胰腺癌低。

诊断检查

诊断：术前诊断很困难，病人往往到出现压迫症状后才来就诊。影像检查仅可发现胰腺或左上腹部实质性肿块，对其性质和来源仍不能确定。即使手术探查发现肿块也常因肉瘤极为罕见，而误认为是生长迅速的胰腺癌，或因其体积较大而考虑为胰腺囊腺癌或腹膜后肉瘤，只能依靠病理检查才能确定诊断。

其他辅助检查：影像检查对胰腺肉瘤的诊断非常重要。B 超可发现胰腺部位的巨大实质性肿块，密度均匀，边界清楚。消化道钡餐检查可发现胃和十二指肠受压或被推移的现象。CT 和MRI 均可发现胰腺部位的占位性病变或局部增大，肿块密度增高、均匀，边界清楚，同时肿块和大血管以及周围器官的关系也能得到反映。ERCP 检查可发现胰管受压、突然中断、远端胰管扩张等表现。血管造影检查可发现肿瘤区的血管减少，与胰腺囊肿、囊腺瘤和囊腺癌的表现相似。B 超或CT 引导下细针穿刺行胰腺活组织检查是一种较好的病理学诊断方法，能够明确诊断，但其有一定风险，有误穿入周围大血管和脏器的可能，需要操作医师具有丰富的经验，目前应用的并不广泛。

鉴别诊断

1.胰腺囊腺瘤或囊腺癌 囊腺瘤或囊腺癌与胰腺肉瘤在临床表现和影像学上很难鉴别，术后病理是最后的确诊手段。

2.胰腺肉瘤样癌 也是一种少见的胰腺恶性肿瘤，实质上是来源于胰腺导管上皮的未分化癌，但显微镜下肿瘤呈梭形细胞型、多形巨细胞型、圆形细胞型等，与肉瘤难以鉴别。免疫组化Keratin、EMA 等上皮性抗体染色阳性，电镜下细胞内有桥粒，可与肉瘤鉴别。肉瘤样癌有切除后长期存活的报道。

3.胰腺癌肉瘤 是癌与肉瘤并存的一种少见的恶性肿瘤，是胰腺多能干细胞向癌和肉瘤两种方向分化的结果。免疫组化染色，肉瘤区表达Vimentin、Actin、S-100 等间叶或神经组织标记物，癌区表达Keratin、EMA 等上皮性标记物。癌肉瘤恶性程度高，预后不良。

治疗方案

首选手术治疗，争取完全切除肿瘤。胰头部肿瘤行胰十二指肠切除术，胰体尾部肿瘤，行胰体尾、脾切除术，侵及胃、结肠等周围脏器时，可合并部分胃、结肠切除。胰腺肉瘤很少有远处转移或淋巴结转移，只要没有侵犯大血管和肝转移，就不应放弃切除可能。

并发症

胰头部肿瘤压迫胆总管时可出现梗阻性黄疸；肿瘤侵犯十二指肠可引起十二指肠梗阻；肿瘤生长过大会出现中央坏死、出血、囊性变，文献中有瘤体坏死组织感染被误诊为腹腔脓肿手术引流及肿瘤破裂引起腹膜炎报道。

预后及预防

预后：有关胰腺肉瘤的预后报道很少，文献中有肿瘤完全切除后长期生存的报道，如果术前或术中发现有肝转移等，通常预后不良。

流行病学

胰腺肉瘤极为罕见。Gruber(1951)复习20302 例尸体解剖，竟未发现1 例胰腺肉瘤。Walters 等(1941)报道美国Mayo 医院185 例胰腺恶性肿瘤中只有1 例为胰腺肉瘤。又据美国芝加哥大学医学院的资料(1942),在27.5 万住院病人中，只有3 例为胰腺肉瘤，仅占住院病人的0.001%。由于病例数少，胰腺肉瘤确切发病率不详，一般估计其发病率占住院病人的0.001%～0.0015%，占胰腺恶性肿瘤的0.5%。

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