1 概述
板层状鱼鳞病(lamellar ichthyosis)又名隐性遗传先天性鱼鳞病样红皮病(recessive congenital ichthyosis erythroderma),是一种少见的遗传性角化性皮肤病,属常染色体隐性遗传。
出生时或生后不久即发生。皮损特点为粗大的、灰棕色板样鳞屑,四方形,中央黏着,边缘游离高起。伴有中度到弥漫性红斑。掌跖常见中度角化过度。1/3患者有睑外翻(图1)。
外用维A酸疗效好,亦可口服异维A酸或阿维A酯(依曲替酯)。
2 疾病名称
板层状鱼鳞病
3 英文名称
lamellar ichthyosis
4 别名
lamella ichthyosis;recessive congenital ichthyosis erythroderma;片层状鱼鳞癣;隐性遗传先天性鱼鳞病样红皮病
5 分类
皮肤科 > 角化和遗传性皮肤病 > 遗传性皮肤病
6 ICD号
Q80.2
7 病因
板层状鱼鳞病为常染色体隐性遗传。有研究显示其表皮细胞分裂率明显增加。
8 发病机制
发病机制还不很清楚。
9 板层状鱼鳞病的临床表现
出生时或生后不久即发生。皮损特点为粗大的、灰棕色板样鳞屑,四方形,中央黏着,边缘游离高起。伴有中度到弥漫性红斑。掌跖常见中度角化过度。1/3患者有睑外翻(图1)。
10 辅助检查
组织病理:显著角化过度,粒层存在,有些区域还可见增厚。棘层可增厚,表皮突延长,毛囊内有角朊,真皮上部血管周围有慢性炎症浸润。
11 诊断
根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。
12 板层状鱼鳞病的治疗
外用维A酸疗效好,亦可口服异维A酸或阿维A酯(依曲替酯)。
13 相关药品
维A酸、异维A酸、阿维A、阿维A酯、依曲替酯