隐匿型肾炎

目录

1 拼音

yǐn nì xíng shèn yán

2 注解

3 疾病别名

无症状性蛋白尿及(或)血尿,隐匿性肾炎,隐匿型肾小球肾炎

4 疾病代码

ICD:N00-N08

5 疾病分类

肾脏内科

6 疾病概述

隐匿型肾小球肾炎(Latent glomerulonephritis)又称无症状性蛋白尿及(或)血尿,指轻至中度蛋白尿和(或)血尿,临床表现为反复持续性血尿,伴或不伴轻度蛋白尿,或者其中一种表现突出。本病多发于儿童和青年,男性较女性多见。

7 疾病描述

隐匿型肾小球肾炎(Latent glomerulonephritis)又称无症状性蛋白尿及(或)血尿,指轻至中度蛋白尿和(或)血尿,临床表现为反复持续性血尿,伴或不伴轻度蛋白尿,或者其中一种表现突出。本病一般不伴水肿、高血压、肾小球滤过率减少和肾功能不全,常于偶然情况下检查尿常规发现异常,可持续性或反复发生。该综合征亦可作为其他肾小球疾病病程中的一个阶段,实际上是包括不同病因和不同发病机制的一组肾小球疾病。

8 症状体征

隐匿性肾小球肾炎大多起病隐匿,或突然出现肉眼血尿,无其他泌尿系统症状,肾功能大多正常,主要临床表现为尿异常。临床可分为3 种形式:

1.无症状性血尿 患者多为青年人,无临床症状和体征,有时在体检时发现有镜下肾小球源性血尿,呈持续性或反复发作。部分患者于剧烈运动、高热、感染、饮酒等情况下,出现一过性肉眼血尿,并于短时间内迅速消失。血尿发作时可出现腰部酸痛。如此反复发作,故又称良性复发性血尿。此类型多见于IgA肾病,亦可见于非IgA 系膜增生性肾小球肾炎、局灶节段性肾小球肾炎、薄基底膜肾病。

2.无症状性血尿和蛋白尿 此型患者血尿呈发作性,蛋白尿可持续存在。在血尿发作期间,蛋白尿亦加重,血尿消失后,蛋白尿随之减轻,病情比单纯性血尿严重。由于其不伴高血压、水肿、肾功能减退,患者往往不能及时就诊,易造成早期漏诊。此类型多见于系膜增生性肾炎、局灶肾小球硬化症及IgA 肾病。

3.无症状性蛋白尿(asymptomatic proteinuria) 多发生于青年男性,呈持续性蛋白尿(每次尿蛋白检查虽有波动,但总是阳性)。尿蛋白定量通常为2g/d以下,以白蛋白为主。尿沉渣正常、无水肿、高血压等临床表现,肾功能正常,血液生化检查多无异常。本病可持续多年,预后良好。组织学上无任何明确病变;亦可能是不同类型的肾小球疾病,如膜性肾病、系膜增生性肾炎、微小病变性肾病、局灶节段性肾小球硬化,甚至某些IgA 肾病的早期表现。

9 疾病病因

隐匿性肾炎的特点是血尿、蛋白尿或血尿和蛋白尿并存,常有多种病因:

1.以单纯性血尿(asymptomatic hematuria)为主要表现的病因主要有:①IgA 肾病,尤其早期,非IgA 系膜增生性肾小球肾炎;②局灶性肾小球肾炎以及薄基底膜肾病也可为过敏性紫癜性肾炎、狼疮性肾炎、感染性心内膜炎等所致肾脏损害的早期表现,以及薄基底膜肾病。

2.以轻、中度无症状性蛋白尿(asymptomatic proteinuria)为主要表现的常见病因为微小病变性肾炎、系膜增生性肾炎、膜性肾病、局灶节段性肾小球硬化及某些IgA 肾病的早期、淀粉样变肾病、糖尿病肾病(DN),系统性红斑狼疮(SLE)、狼疮性肾炎LN)以及指-骨突骨综合征。

3.以无症状性血尿伴蛋白尿为主要表现的常见病因 为多种肾小球疾病(如肾小球轻微病变、系膜增生性肾炎、局灶增生性肾炎及IgA 肾病)某一阶段的早期表现。

10 病理生理

本病发病机制尚不清楚,目前认为多与感染及免疫反应有关,因病因不同,故发病机制也不一样。其病理形态也有多种类型,多系各种病理改变的早期。

1.单纯性蛋白尿 可系微小病变性肾病、系膜增生性肾炎、膜性肾病、局灶节段性肾小球硬化及IgA 肾病的早期。

2.单纯性血尿 可系IgA 肾病早期、系膜增生性肾炎、局灶性肾炎、紫癜性肾炎、LN 及薄基底膜肾病等。

3.无症状性血尿伴蛋白尿 同样可为肾小球轻微病变,轻度系膜增生性肾炎、局灶增生性肾炎、IgA 肾病或膜性肾病早期。

11 诊断检查

诊断:隐匿性肾炎诊断较困难,需以多种检查排除其他疾病,方能确诊。

1.单纯性血尿 以单纯性血尿为主要表现者发病率较高,以年轻人多见,此型以持续性镜下血尿和(或)反复肉眼血尿为共同临床表现,常称为“无症状性血尿”或“单纯性血尿”。病人常于体检或偶然尿检中发现红细胞,此血尿可持续性或反复发作,少数病人可在感染发热或剧烈运动后出现一过性肉眼血尿。此型病人无水肿、高血压。多种常规检查均正常(如血常规、肾功能、血尿酸、血糖等),B 超示双肾大小正常,双肾、输尿管、膀胱无异常发现,ECT、电子计算机断层扫描(CT)等均无异常。甚至进行肾活组织检查仍有5%~15%病人可因肾组织基本正常而难下结论。相差显微镜作尿红细胞形态观察,如以变形红细胞为主,则多系肾小球源性;如红细胞形态正常,则应进一步作泌尿道相应检查,如:肾盂静脉造影(IVP)、逆行肾盂造影、膀胱镜、前列腺检查等,以排除其他疾病。如仍不能确定,可在必要时进行肾动脉造影,CT 或磁共振(MRI),并随访观察半年。老年患者尤应首先做上述检查,并连续观察数年以上,方可排除泌尿外科疾病所致血尿。

2.轻、中度蛋白尿 以无症状性轻、中度蛋白尿为主要表现者,多见于青年男性,尿常规蛋白常为阳性,而尿中白细胞、红细胞均呈阴性。24h 尿蛋白定量常小于2g,以白蛋白为主,但常有波动。临床无水肿、高血压及肾功能损害,血糖、血尿酸等均正常。甚至可持续多年肾组织活检也难发现明确病变,此种情况亦可为各种病理类型的早期改变。

无症状性蛋白尿应多次检测尿蛋白,以确定是否持续性蛋白尿,并排除发热、剧烈运动等所引起的一过性蛋白尿和儿童及青少年发生的体位性蛋白尿。持续性蛋白尿要进行尿蛋白定量及成分分析,可通过SDS-PAGE 凝胶电泳区分大、中、小分子蛋白,放射免疫方法测定液可以检测各种特异性尿蛋白。肾小球疾病所致蛋白尿多以白蛋白为主,是选择性蛋白,含免疫球蛋白IgA 成分;肾小管性蛋白尿主要成分为小分子蛋白、β2-微球蛋白,溶菌酶含量增高,而血中水平正常。糖尿病肾病早期可以长时间表现为微量白蛋白尿、狼疮性肾炎等继发性肾小球疾患,均可表现为无症状性血尿和蛋白尿,需根据各自的基础病表现进行相应检查,逐一排除。

3.血尿伴蛋白尿 以血尿伴蛋白尿为主要表现的病人,同时存在血尿和蛋白尿,但不伴水肿、高血压及肾功能损害。较之单纯性血尿或单纯性蛋白尿病人,预后相对较差。常因无明显症状而不易被发现,此类患者如果出现肾小球疾病的其他临床表现,则不是隐匿性肾炎,应作出相应诊断。

实验室检查:

1.尿液检查

(1)无症状血尿:显微镜下可见持续性肾小球源性血尿和(或)反复肉眼血尿,每100ml 尿液中有0.5ml 血或红细胞多于5×109/L 呈持续性或反复发作。部分患者感染发热或剧烈运动后出现一过性肉眼血尿,并于短时间内迅速消失。有时尿常规、血常规、肾功能、血尿酸、血糖等检查正常。肾小球源性尿红细胞形态常发生异常的改变,相差显微镜下可见多种变形红细胞(如草莓状、荷叶状等)。

(2)无症状蛋白尿:尿常规蛋白呈阳性,尿中白细胞、红细胞均呈阴性。24h尿蛋白定量通常为2g 以下,以白蛋白为主。尿沉渣正常,肾功能正常,血液生化检查多无异常所见。血常规、血沉、血小板,出凝血时间无异常。尿细菌培养阴性,尿结核菌及细胞学检查阴性。肝肾功能(包括肌酐清除率、尿比重及浓缩试验)正常。血抗链“O”、类风湿因子、抗核抗体、冷球蛋白阴性,补体正常。部分IgA 肾病患者血IgA 水平增高,其他免疫球蛋白正常。

其他辅助检查:核素肾图、肾脏B 超检查、膀胱镜、静脉肾盂造影等检查均正常。

12 鉴别诊断

1.与单纯性血尿相鉴别的疾病

(1)肾小球疾病:如血尿伴腹痛、便血、关节痛及皮肤紫癜,应考虑过敏性紫癜性肾炎;如血尿伴血小板减少或红细胞、血小板减少,如为中青年女性,除考虑血小板减少性紫癜外,应警惕SLE、LN 的可能性,作相应的免疫检查(如ANA、抗dsD-NA、抗SM 抗体等)及肾活检。如肾组织免疫荧光为“满堂亮”,则提示LN。如单纯血尿,肾活检免疫荧光检查发现主要是IgA 沉积于肾小球系膜区,提示IgA 肾病。如肾活检光镜检查正常或基本正常,电镜下肾小球基底膜弥漫性变薄,则提示薄基底膜肾病;如无症状性血尿病人为中、老年人,应常规鉴别泌尿系肿瘤,尤其是泌尿系肿瘤。可做晨尿病理细胞学检查以及B 超、CT 或膀胱镜检查。如病人系幼儿应注意排除特发性高钙尿症,如高度怀疑特发性高钙尿症时,可作钙负荷试验。对育龄妇女,应询问有无服用雌激素避孕史,还应警惕腰痛血尿综合征。

(2)泌尿系统感染:血尿伴尿频、尿急、尿不尽或夜尿增多,应注意尿路感染。如血尿伴发热腰痛多为肾盂肾炎。尿常规见白细胞>5/HP、查见脓细胞,如伴夜尿增多,应考虑是否有慢性肾盂肾炎,如血尿伴耻骨上压痛、尿痛、尿频,多为膀胱炎;如有结核病史、肾钙化或梗阻变性,可晨尿检查抗酸杆菌及尿结核菌培养。

2.与单纯性蛋白尿相鉴别的疾病

(1)如发生于发热或剧烈运动及右心衰竭后,应多次反复检查,如仍系一过性,则系由血流动力学改变导致。

(2)如青年久站或剧烈活动后出现蛋白尿(少量),尤体型瘦长者,应考虑体位性蛋白尿。

(3)如SDS-PAGE 凝胶电泳以小分子蛋白(β2-MG 微球蛋白、溶菌酶)为主者,而血中相应成分正常,应考虑为近端肾小管损害(β2-MG 溶菌酶系肾小球滤过,肾小管吸收)。

(4)如病人蛋白尿伴肾区疼痛,尿蛋白电泳为轻链蛋白,即本-周蛋白(BenceJones 蛋白)应考虑多发性骨髓瘤的可能。

(5)如尿蛋白电泳为中等大小分子,以白蛋白为主(选择性尿蛋白),应考虑肾小球疾病。

(6)如伴血糖升高,有糖尿病史者应考虑糖尿病肾病。

(7)其他疾病如淀粉样变肾病,早期亦可表现为单纯性蛋白尿。

如发现尿蛋白增加或肾病综合征,以及出现水肿、高血压、肾功能减退等,应及时作肾活检以助明确诊断。

13 治疗方案

目前尚无特殊治疗,主要是一般预防性治疗以保护肾脏功能。

1.一般治疗

(1)饮食与休息:限制饮食中蛋白摄入量,避免蛋白高滤过而造成肾脏的进一步损害。从事较轻工作,减轻工作强度,避免劳累。

(2)原发病灶治疗:对有上呼吸道感染及化脓性病灶(如扁桃体炎),应积极使用抗生素控制感染,治疗急、慢性炎性病灶,阻断抗原抗体免疫反应。对反复发作的扁桃体炎应择期手术,对龋齿病也应及时治疗。

(3)禁用肾毒性药物:如氨基糖苷类(庆大霉素、卡那霉素、链霉素)及中药(马兜铃酸、关木通等)。

2.药物治疗

(1)ACEI:有降低尿蛋白作用,其机制是通过降低肾小球内压,减少尿蛋白,同时有助于改善肾小球的通透性。对单纯性蛋白尿及蛋白尿伴血尿者均可使用。尤其适用于伴有轻度高血压的病人,可根据病人血压选择不同的制剂。多数学者主张从小剂量开始,避免低血压造成的肾损害,一旦发现血压低于正常,应及时减量或停用。

(2)抗血小板聚集药:常用于单纯性血尿病人。常用药物主要有:A.双嘧达莫(潘生丁);B.阿司匹林:该药可能引起过敏,大剂量使用也可导致肾间质损害,应慎用;C.保肾康、肾炎康、六味地黄丸等中成药,有活血化瘀、保肾作用,临床常使用。

(3)肾上腺皮质激素及细胞毒类药物 一般情况下初期不必应用肾上腺皮质激素及细胞类毒药物治疗,可试用雷公藤多甙,亦可采用中医中药,如黄芪可促进肝脏合成白蛋白,具有调节免疫作用。

14 并发症

本病无明显并发症。如果临床表现为血尿伴蛋白尿,常是肾小球疾病的典型表现,也常见于非静止性(进展性)肾小球疾病。由于其不伴有高血压、水肿及肾功能减退,一般临床症状较轻故无明显并发症。另外,无症状性血尿和蛋白尿可长期持续不变,如果是某种疾病的早期表现,会随疾病进展出现其原发疾病的临床表现。此时就不宜再诊断为隐匿性肾小球肾炎,而应诊断为相应的疾病,如肾小球轻微病变、轻度系膜增生性肾炎、局灶增生性肾炎、IgA 肾病及早期膜性肾病等。

15 预后及预防

预后:本病预后较好,发病5 年后50%以上患者可自行缓解,仅有极个别病人血压升高、肾小球滤过率下降。

预防:平时应注意休息避免劳累,禁用肾毒性药物,有反复感染病灶者应予以去除,如扁桃体反复急性炎症者,可考虑扁桃体摘除术。有急性感染时应及时控制炎症,避免加重血尿及蛋白尿。

16 流行病学

本病多发于儿童和青年,男性较女性多见。

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