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硬肿病

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1 拼音

yìng zhǒng bìng

2 英文参考

scleredema

3 疾病别名

成人硬肿病,Buschke硬肿病

4 疾病分类

皮肤性病

5 疾病概述

硬肿病又称成人硬肿病,病因不明,可能与感染,特别是链球菌感染有关,亦有报告并发糖尿病多发性骨髓瘤

诊断要点:1.好发于青壮年,女性多发。2.发病前数周多有感染史。3.皮损始发于头颈部、背部,对称,境界不清,患处皮肤平滑,苍白,皮温低,真皮肿胀似木板样硬,与皮下组织粘连不能移动,表面非可凹性。如累及面部及口咽时,出现假面具样表情,张口及吞咽困难。4.皮损逐渐向肩、上臂及躯干上部发展。5.病情在2-4周达到高峰,持续数月数年可自然缓解。不留痕迹。6.组织病理示真皮明显增厚,胶原增粗,皮下脂肪纤维化。胶原束间有间隙。

治疗要点:1.早期抗感染治疗。2.皮损尚无特效疗法,可试用理疗,局部注射透明质酸纤维蛋白溶酶皮质类固醇激素制剂。

6 疾病描述

硬肿病又称成人硬肿病和Buschke硬肿病。1876年Piffard首先报道,1902年Buschke作了详细描述。本病约有半数病例的发病年龄小于20岁,故成人硬肿病这一病名不够确切。其特征是皮肤弥漫性非凹陷性肿胀和发硬,大多可自然痊愈

7 症状体征

本病较少见。偶有家族史。女性多于男性,10岁以前者占29%,10~20岁者占22%,余为成人。虽可自然发生,但大部分患者(65%~90%)发病前几天到6周有感染史,如流感扁桃体炎咽炎麻疹腮腺炎猩红热脓疱疮蜂窝织炎。一些病例曾受过外伤。感染后至发病前偶有微热、倦怠、肌肉痛和关节痛等前驱症状,皮肤在发生硬肿前偶见点状红斑。皮疹始于头面、颈或背部,两侧对称,呈现肿胀发硬,与正常皮肤间界限不清。皮损表面平滑、苍白、发凉,毛发和色素正常,无溃疡萎缩

8 疾病病因

本病病因未明。曾提出本病是淋巴管炎症性阻塞、周围神经脑垂体功能性疾病。因本病常继发于感染,特别在链球菌感染后发病,故Curtis等认为链球菌感染可引起粘多糖增加,使胶原纤维致敏,产生自身免疫而发病。有人用雌性激素涂裸鼠皮肤,产生非凹陷性水肿,提出本病与雌性激素有关。一些顽固病例合并中度至重度糖尿病,但皮损用抗糖尿病药物胰岛素苯乙双胍等治疗无效。一些病例有外伤史,也有合并多发性骨髓瘤。

9 病理生理

1、发病机

因本病常继发于感染,特别在链球菌感染后发病,故Curtis等认为链球菌感染可引起粘多糖增加,使胶原纤维致敏,产生自身免疫而发病。有人用雌性激素涂裸鼠皮肤,产生非凹陷性水肿,提出本病与雌性激素有关。一些顽固病例合并中度至重度糖尿病,但皮损用抗糖尿病药物如胰岛素、苯乙双胍等治疗无效。一些病例有外伤史,也有合并多发性骨髓瘤。

2、病理变化

表皮基本正常。真皮增厚,可较正常厚3倍,胶原增粗,且被清晰间隙所分离,产生所谓“胶原窗”。

表皮基本正常。真皮增厚,可较正常厚3倍,胶原增粗,且被清晰间隙所分离,产生所谓“胶原窗”。皮下脂肪被致密胶原束所取代。汗腺分泌腺管上移至真皮上部或中部,纤维母细胞数量并不增加,可见肥大细胞增多,血管周围有轻度细胞浸润。多数早期病例,用组织化学染色(如胶性铁染色)发现胶原束间特别是“窗区”有透明质酸。用酚紫和甲苯胺蓝染色有异染性(pH7.0时最明显,pH5变弱,pH1.5时缺乏),提示仅存在非硫酸盐性酸性粘多糖

10 诊断检查

实验室检查:血沉中度增快,血清蛋白轻度异常,但无特异性。抗“O”值增高,儿童患者尤为突出。亦见IgGIgA球蛋白血症。

电镜观察见过多的原纤维间物质,胶原纤维凝结。舌、心肌骨骼肌受累时见肌束水肿,横纹肌横纹消失。

1例尸解发现心、肝、脾弥漫水肿,胸膜腔心包渗出。

根据临床特点和组织病理,本病诊断并不困难,但应与下列疾病鉴别:①局限性或系统性硬皮病,局限性者起病缓慢,发病区象牙色,境界清楚,边缘呈淡紫红色;系统性硬皮病常有雷诺现象。

11 治疗方案

除根治存在的感染或病灶外,其它为支持或对症治疗。报道的疗法有体疗(如按摩)、物理疗法(如热浴、紫外线、透热疗法等),局部皮损内注射透明质酸、纤维蛋白溶酶、皮质类固醇,内服皮质类固醇、雌二醇垂体激素甲状腺制剂依地酸钙钠对氨基苯甲酸,但均无肯定效果。另可试用放射疗法。

12 相关出处

皮肤病学

治疗硬肿病的穴位


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开放分类:疾病皮肤性病科
词条硬肿病ababab创建,由sun进行审核
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  • 评论总管
    2020/10/30 22:14:25 | #0
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本页最后修订于 2009年1月22日 星期四 15:32:06 (GMT+08:00)
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