1 拼音
yìng nǎo mó dòng jìng mài lòu
2 英文参考
dural arteriovenous fistula
3 疾病分类
神经外科
4 疾病概述
硬脑膜动静脉瘘临床较少见，可见于任何年龄，多为后天获得，常由于外伤、炎症或肿瘤（如脑膜瘤）压迫等原因造成硬膜大静脉窦的狭窄或闭塞形成的，但在10岁以下的患儿脑血管畸形中也常常可见到，而且无任何明显的诱因，因此认为多为先天性原因造成的。
临床可表现为头痛、头晕、耳鸣、突眼、癫痫、蛛网膜下腔出血、行走不稳、精神障碍甚至意识不清、昏迷等症状。
5 疾病描述
硬脑膜动静脉瘘临床较少见，可见于任何年龄，多为后天获得，常由于外伤、炎症或肿瘤（如脑膜瘤）压迫等原因造成硬膜大静脉窦的狭窄或闭塞形成的，但在10岁以下的患儿脑血管畸形中也常常可见到，而且无任何明显的诱因，因此认为多为先天性原因造成的。硬脑膜动静脉瘘的供血主要来自颈外动脉系统的脑膜中动脉分支、枕动脉、咽升动脉、颌内动脉分支和颞浅动脉，部分为椎基底动脉和颈内动脉系统参与供血。
根据硬脑膜动静脉瘘发生的部位、静脉引流的方向和是否伴有扩大的静脉湖而有多种不同的分型，多发生于横窦、乙状窦区，其次为海绵窦区，也可见于直窦和大脑凸面矢状窦旁的。其形成的病理基础主要是由于硬脑膜大静脉窦的狭窄或闭塞，异常增粗的一侧或双侧颈外动脉分一个或多个瘘口向静脉窦内的大量供血，造成窦内静脉血动脉化改变，以致于窦内压力异常增高，使窦内血液逆流入原大脑凸面或深部的正常回流静脉，再通过侧裂静脉、岩上下窦到颈内外静脉回流。因此可造成不同程度的脑内正常静脉回流受阻，产生颅内压增高，个别巨大静脉湖可伴有血栓形成或钙化，压迫导水管造成梗阻性脑积水。临床可表现为头痛、头晕、耳鸣、突眼、癫痫、蛛网膜下腔出血、行走不稳、精神障碍甚至意识不清、昏迷等症状。从头皮上可见或触之增粗搏动的枕动脉和颞浅动脉、突出的眼球可有结膜充血水肿、皮肤充盈怒胀的静脉。头颅CT增强扫描显示一侧或双侧，甚至全脑实质内与凸面增粗显影的血管，MRI可清晰显示多个大小不等或粗细的血管流空影，大的静脉湖有时可见流空影周围形成的血栓，全脑血管尤其时颈外动脉选择性数字减影血管造影检查，通过不同部位的摄像，可明确诊断硬脑膜动静脉瘘的具体部位、瘘口大小与多少、血流与静脉引流的方向等血管影像学特点。
6 症状体征
头痛，癫癎发作及蛛网膜下腔出血病史，外伤史，大静脉窦炎及血栓形成史。颅内杂音、突眼、视力减退、脑膜刺激征及头皮静脉曲张等。
7 疾病病因
先天性原因，外伤、炎症或肿瘤（如脑膜瘤）压迫等原因造成。
8 病理生理
具体发病机制不是很清楚。
9 诊断检查
诊断
1.病史 平时是否有颅内杂音，有无头痛，癫癎发作及蛛网膜下腔出血病史，有无外伤史，大静脉窦炎及血栓形成史。
2.体检 有无颅内杂音、突眼、视力减退、脑膜刺激征及头皮静脉曲张等。
3.经颅超声检查(TCD) 双侧颈内动脉及椎动脉常规检查，病变动脉有血流速度加快，搏动指数减弱或消失。
4.头颅X线检查 有些患者可由于血管长期充血引起血管沟加深、变粗和骨质增生现象。
5.CT扫描和MRI(MRA) 应做平扫加增强，常不能发现病变本身，但可发现静脉窦血栓形成，血管扩张或出血和脑积水。
6.SPECT 可以了解盗血情况，有无脑灌流量降低。
7.脑血管造影 是确诊的最重要方法。应在DSA条件下行全脑造影，以了解供血动脉，瘘的位置和引流静脉和静脉窦。
10 治疗方案
1.血管内栓塞 是目前最好的治疗方法，可完全栓塞病变或减轻临床症状。经动脉和静脉两条途径栓塞瘘口。栓塞物质可用NBCA、可脱球囊、聚乙烯泡沫醇或弹簧圈。注意应确实将栓塞物质放置瘘口，不要将栓塞物质注入到静脉端，以免引起出血并发症。
2.手术治疗 适用于有软脑膜静脉回流患者，应最大可能切除或电凝病变硬脑膜，并阻断与软脑膜静脉之间的交通，尽管应用显微神经外科技术，仍有一定的危险性。也可术前行部分供血动脉栓塞，特别是颈外动脉供血部分，以减少供血血流，再行手术治疗，以增加手术安全性。
3.放射治疗 可使血管硬化或动静脉通道的消失，但疗效尚不肯定。
11 预后及预防
无特殊预防方式。