婴儿痉挛症

目录

1 拼音

yīng ér jìng luán zhèng

2 英文参考

infantile spasms

3 注解

4 疾病别名

West综合征

5 疾病分类

神经内科

6 疾病概述

婴儿痉挛症又称west综合征,是婴儿时期所特有的一种癫痫,发病年龄较早,具有特殊的痉挛形式,90%伴有明显的智力、体力发育障碍。脑炎、产伤、脑外伤为常见病因,男性多于女性,发病时间是从出生后几天至30个月,其中以3~9个月占多数,4~6月为高峰。

本病的临床表现主要有3种形式:

(1)鞠躬样痉挛:其表现为突然发作的短暂的全身肌肉痉挛,颈、躯干和腿弯曲、内收或外展,双臂向前向外急伸呈拥抱状;

(2)点头样痉挛:出现点头样发作;

(3)闪电样痉挛:持续时间非常短,平时若不注意则很难发现。

婴儿痉挛症发作的表现有5个特点:

(1)单个发作时间短,发作一次为2~10秒;

(2)全身尤其是头部和上半身向前屈曲;

(3)发作次数频繁,一日多发,每次发作可连续多次甚至数十次;

(4)发作时间通常是在刚入睡或刚醒而意识尚处于朦胧状态时,可伴有意识丧失、出汗、面部青紫及疲困嗜睡;

(5)发作期脑电图表现不一,发作间期则多为特征性高峰节律紊乱。本症多在1岁半内停止,发作停止后,部分演变成其他类型的发作,90%以上患儿的智力、运动发育落后,治疗以激素的疗效较好。

7 症状体征

1、典型婴儿痉挛症:

(1)1岁前发病,3-7月为发病高峰;

(2)叁大主征:肌阵挛性发作(典型表现快速点头状痉挛、双上肢外展,下肢和躯干屈曲,下肢偶可为伸直状);智力低下;EEG高峰节律紊乱;

(3)病因多样,可分为特发性(或隐匿性)与症状性,症状性多见;

(4)一般预后不良,早期用Acth或皮质类固醇疗效较好。

2、非典型婴儿痉挛症:无智力损害,发作形式不典型(如出现惊吓性发作),或起病早于3个月,可无特征性EEG改变。

8 相关出处

神经病学第五版

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