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阴道血管肉瘤

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1 拼音

yīn dào xuè guǎn ròu liú

2 疾病代码

ICD:C52

3 疾病分类

产科

4 疾病概述

发生阴道血管肉瘤(angiosarcoma)少见,发病在年龄18~86 岁,中位年龄49 岁。主要表现为阴道出血,可伴排尿困难。肿块位于阴道残端、阴道上壁和阴道穹隆等,为不规则硬结,大小2~8cm 不等,表面可有溃疡,亦可浸润阴道壁。

5 疾病描述

发生于阴道的血管肉瘤(angiosarcoma)少见,1930 年至今共见10 例报道(Curtin,1995。Morimura,2001。Gessi,2002),其中包括2 例上皮样血管肉瘤。国内张蓉总结1973 年1 月至1995 年12 月就诊于协和医科大学肿瘤医院妇瘤科的6 例阴道肉瘤时发现有1 例为血管肉瘤。

6 症状体征

阴道血管肉瘤主要表现为阴道出血,可伴排尿困难。肿块位于阴道残端、阴道上壁和阴道穹隆等,为不规则硬结,大小2~8cm 不等,表面可有溃疡,亦可浸润阴道壁。

7 疾病病因

1.病毒感染 Gessi 等(2002)采用PCR、原位杂交以及电镜下直接观察病毒体发现阴道血管肉瘤中有人类单纯疱疹病毒-8(HHV-8)存在,认为HHV-8 的感染与血管肉瘤的发生有关。

2.慢性刺激 2 例阴道上皮样血管肉瘤患者均有数年阴道放置子宫托史。

3.放疗 共有4 例患者分别因为子宫内膜癌宫颈腺癌、宫颈鳞癌、宫颈鳞癌接受盆腔放疗,9,14,20,21 年后在放疗部位出现血管肉瘤。Morimura 等(2001)认为要诊断放疗引起的血管肉瘤需除外慢性淋巴水肿,而且必须数年后发生在原来放疗部位。

8 病理生理

肿瘤呈血疱样或境界不清的斑块。切面呈紫红色,微囊状或海绵状,边界不清,而镜下所见浸润的范围,远超过肉眼所见者。

镜检见明显扩张的血管瘤样腔道,大小、形态不规则,相互吻合形成错综复杂的窦隙状网,腔隙内可见红细胞。瘤细胞在基底膜内增生,可贴附于血管内壁,形成结节状突出于管腔。瘤细胞多呈梭形,未分化者呈多边形,类内皮细胞样或呈上皮样,核异型性明显,核分裂象多见。电镜下可见内皮分化,如部分覆盖基底膜,细胞间紧密连接及吞饮小泡,偶见微丝、Weibel-Palade 小体、小管结构等。

免疫组化血管内皮标志物F Ⅷ因子、CD31、CD34 大部分为阳性,上皮样血管肉瘤部分低分子角蛋白也可呈阳性。

9 诊断检查

诊断:阴道血管肉瘤可根据临床表现、症状和实验室相关检查做出诊断。确诊主要依靠病理组织学检查。

实验室检查:肿瘤标志物检查、分泌物检查、组织病理学检查。

其他辅助检查:阴道镜检查

10 鉴别诊断

上皮样血管肉瘤需注意上皮样肉瘤转移性癌相鉴别。除镜下可见少量血管瘤样图像外,上皮样血管肉瘤内皮标志物阳性。

11 治疗方案

6 例患者予手术加放疗,2 例行根治性手术,1 例在术后3 月死于多器官功能衰竭,另1 例在盆腔除脏术后并发出血而死亡。3 例无法手术,予化疗或放疗。除Morimura 等报道的1 例在环磷酰胺长春新碱多柔比星(阿霉素)和达卡巴嗪(氮烯咪胺)化疗加阿地白介素(白细胞介素-2)治疗后完全缓解,随访15个月无瘤生存外,其余2 例效果差。

12 并发症

溃疡破溃感染。

13 预后及预防

预后:阴道血管肉瘤预后差,平均生存期为14 个月。4 例患者在10 个月内死亡,其中2 例上皮样血管肉瘤分别在3 个月、4 个月死亡。2 例分别随访3 年、15 个月无瘤生存,其余均在51 个月内死亡。

预防:早期发现、早期治疗,做好随访。

14 流行病学

阴道血管肉瘤罕见。发病在年龄18~86 岁,中位年龄49 岁。

15 特别提示

早期发现、早期治疗,做好随访。

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开放分类:疾病妇产科
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  • 评论总管
    2019/10/20 22:34:51 | #0
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本页最后修订于 2009年1月20日 星期二 22:09:44 (GMT+08:00)
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