阴道平滑肌肉瘤

疾病代码

ICD:C52

疾病分类

妇产科

疾病概述

阴道平滑肌肉瘤少见，病灶多位于阴道中上段的阴道壁黏膜下间质或阴道黏膜，呈实性结节样。以局部扩展为主，也偶有远处转移。阴道平滑肌肉瘤少见，但为成年妇女阴道原发肉瘤中最常见者。年龄22～86 岁，平均年龄47 岁，仅3 例＜30 岁，发病高峰为40～60 岁。

症状：早期为黏膜下小的硬结，一般无症状，部分病人因自己摸及肿瘤而就诊。肿瘤呈弥漫性浸润性发展，通常表现为阴道疼痛，阴道堵塞下坠、压迫不适感。部分可伴有阴道不规则出血或性交出血，白带增多，为脓性或血性分泌物，可有恶臭。晚期可出现阴道大出血，并因压迫、浸润膀胱、尿道和直肠产生尿频、尿急、排尿中断、排便不畅或便秘等症状，约半数病例有阴道直肠疼痛。

疾病描述

阴道平滑肌肉瘤少见，病灶多位于阴道中上段的阴道壁黏膜下间质或阴道黏膜，呈实性结节样。以局部扩展为主，也偶有远处转移。

症状体征

1.症状 早期为黏膜下小的硬结，一般无症状，部分病人因自己摸及肿瘤而就诊。肿瘤呈弥漫性浸润性发展，通常表现为阴道疼痛，阴道堵塞下坠、压迫不适感。部分可伴有阴道不规则出血或性交出血，白带增多，为脓性或血性分泌物，可有恶臭。晚期可出现阴道大出血，并因压迫、浸润膀胱、尿道和直肠产生尿频、尿急、排尿中断、排便不畅或便秘等症状，约半数病例有阴道直肠疼痛。

2.体征 肿瘤常见部位为阴道后壁上段，次为后壁下段，其他各壁也可出现。肿块常呈局部性生长，可有假包膜。阴道检查可触及较硬实结节状肿块或浸润性硬块，表面可伴出血、溃疡，阴道壁变硬、狭窄。晚期可出现淋巴和血道转移及肺、肝等远处器官转移。

疾病病因

其发病原因尚不明了。

病理生理

肿瘤为实性结节状肿物，大小1～15cm 不等，通常为4～6cm，表面被覆黏膜，无包膜或部分有假包膜，呈浸润性生长。切面呈灰黄色或浅红色，可见出血坏死或软化呈脑髓样。

镜检见阴道平滑肌肉瘤细胞呈编织状排列，可见圆形细胞、梭形细胞和混合性3 种类型，其中以梭形细胞肉瘤最常见。细胞呈圆形或梭形，核大，染色质多而深染，偶见瘤巨细胞。每10 个高倍视野(HPF)有5 个以上核分裂。核分裂少于5 个/10HPF，称为富细胞性平滑肌瘤(cellular leiomy-Oma)。由于辨别阴道平滑肌肿瘤良、恶性是依据形态学来判断，必须仔细估价肿瘤的核分裂数，最少从不同平面作10～15 个切片，并且在核分裂最活跃处取50 个高倍视野观察，取其平均数计算。此外，尚需要观察瘤细胞异型性变化。

电镜可见纵形排列的中间丝，致密斑，许多吞饮小泡和部分或完整的基底膜包绕每一个细胞。

Masson 染色胞浆内肌原纤维呈红色，PTAH 染色呈紫色。平滑肌特异性肌动蛋白MSA\波形蛋白(vimentin)均阳性，大部分结蛋白(desmin)、雌激素受体SR、孕激素受体PR 阳性， 亦可表现为调宁蛋白(calponinhl) 、钙结合蛋白(hcaldesmin)阳性。

诊断检查

诊断：根据临床表现和病理组织学检查进行诊断。如肿瘤侵犯阴道黏膜或已向阴道内生长，可取组织做病理检查。如阴道黏膜表面尚光滑，可作穿刺活检或切取活检，以确定诊断。Tavas-soli 等曾提出阴道平滑肌肉瘤诊断标准为：肿瘤直径≥3cm，核分裂象≥10/10HPF；如核分裂象5～10/10HPF，细胞中度～重度异型性。

实验室检查：分泌物检查、肿瘤标志物检查、组织病理学检查。

其他辅助检查：阴道镜检查。

鉴别诊断

1.阴道癌 多由阴道黏膜始发，主要病灶在阴道黏膜面，可呈糜烂、结节、乳头状、菜花状等形态，组织较脆，同时伴有感染出血。与阴道平滑肌肉瘤起自阴道黏膜下组织，黏膜完好，肿物呈实性有所不同。

2.前庭大腺恶性肿瘤 发生在接近阴道口侧壁的阴道平滑肌肉瘤，与前庭大腺实性恶性肿瘤有时难以区别，可依据病理组织学作鉴别诊断。用特殊的组织学染色区别组织学来源，例如Masson 三色染色剂(结缔组织的三色染色剂)确定平滑肌肉瘤，Laidlaw 网蛋白染色确定米勒间质细胞肉瘤和淋巴肉瘤。电镜检查寻找某些超微细结构以帮助诊断，如平滑肌肉瘤具有平滑肌的肌丝，横纹肌肉瘤具有横纹肌型的肌丝、微丝、微绒毛凸起，而缺乏基底膜。

3.与阴道横纹肌肉瘤鉴别 主要依靠病理组织学检查。

4.阴道脓肿、囊肿或纤维瘤 临床常误诊为阴道脓肿、囊肿或纤维瘤，误诊时间有长达16 个月的报道。

治疗方案

手术治疗是主要的治疗手段，辅助化疗和放射治疗可提高疗效。阴道平滑肌肉瘤必须作局部广泛切除。切口边缘应与肿瘤有一定距离，才能视为切除了肿瘤。为了能彻底地切除肿瘤，有时需作后盆、前盆或全盆内脏清除术。

对平滑肌肉瘤疗效较好的化疗方案有：

1.AD 多柔比星(阿霉素)60mg/m²静注，第1 天；达卡巴嗪(dacarbazine，DTIC)250mg/m²静注，第1～5 天。每疗程相隔3 周。

2.CVAD 环磷酰胺500mg/m²静注，第2 天；长春新碱1.5mg/m²静注，第1、8 天；多柔比星(阿霉素)50mg/m²静注，第2 天；达卡巴嗪250mg/m²静注，第1～5 天。每疗程间隔3 周。

3.MeCA 司莫司汀(甲环亚硝脲)(Me-OCNU)150mg/m²口服，第1 天；多柔比星(阿霉素)60mg/㎡静注，第1 天。每6 周重复1 疗程。

4.CAD 环磷酰胺50mg/㎡静注，第2 天；多柔比星(阿霉素)45mg/m²静滴，第1 天；达卡巴嗪400mg/m²，静滴，第1、2 天。每3 周重复用1 疗程。

阴道平滑肌肉瘤的治疗中采用区域动脉灌注化疗，局部控制率可达80%。用阿霉素动脉灌注化疗，全身毒性小，50%肿瘤出现坏死，化疗后加用X 线放射35Gy，肿瘤坏死增加到85%。

盆腔动脉灌注化疗是一种较好的治疗阴道平滑肌肉瘤的化疗方法，可以提高局部组织的药物浓度和提高疗效，且全身毒性较低。阴道后壁平滑肌肉瘤局部发展较晚期时，在行后盆内脏切除后，盆底区域加用体外放射，亦取得较好近期疗效。

并发症

常并发尿毒症和恶病质。

预后及预防

预后：阴道平滑肌肉瘤少见，尚无大宗5 年生存率的资料。一般来说预后不好，早期病例广泛切除术后也有长期生存的希望。病理组织学检查如见核分裂活跃，每10 高倍视野多于50 个核分裂象，则复发率高，并且预后恶劣。阴道平滑肌肉瘤根治性治疗后生存时间为10～59 个月,平均24.9 个月,带瘤或无瘤生存8 年之久。最差的为Brown 等(1960)报道1 例患者诊断后1 月死亡，最好的1 例为Horn等(1998)报道的在根治性子宫、阴道和外阴切除术后给以6 个疗程的阿霉素化疗，随访15 年无瘤生存。预后影响因素包括：年龄、组织学分级、FIGO 分期和治疗方式。年龄＞50岁、组织学分级3 级、FIGO 分期Ⅲ/Ⅳ期、先用化疗或放疗与不良预后相关。

预防：应防患于未然、提高机体的防癌能力，做好防癌的三级预防工作。

流行病学

阴道平滑肌肉瘤少见，但为成年妇女阴道原发肉瘤中最常见者。年龄22～86 岁，平均年龄47 岁，仅3 例＜30 岁，发病高峰为40～60 岁。

特别提示

应防患于未然、提高机体的防癌能力，做好防癌的三级预防工作。

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