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遗传性血管性水肿

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1 拼音

yí chuán xìng xuè guǎn xìng shuǐ zhǒng

2 概述

系常染色体遗传性疾病,可发生于任何年龄,而多见于成年早期。其病因患者血清中C1脂酶抑制因子(一种α2球蛋白)减少或功能缺损,以致C1过度活化,C4及C2裂解失控,所生成的补体激肽增多,以致使微血管透性增高,引起水肿

3 治疗措施

1.凝血酸,1~3g/日,分3次口服。

2.抗组织药物,如扑尔敏苯海拉明去氯羟嗪等。

3.皮质激素可用强的松口服、氢可的松静滴、地塞米松口服或静滴。

4.输入正常人血浆,可暂时补充C1脂酶抑制因子。

5.局部冷湿敷

6.发生喉头水肿时,立即给予肾上腺素0.5mg或麻黄素15mg,肌注,并可考虑气管切开

7.同化激素,如danazol、去氢甲基睾丸素康力龙等,可诱导C1脂酶抑制物的合成,从而防止发作。

4 临床表现

反复发作的急性皮肤粘膜水肿。①反复发作的面、颈、躯干及四肢局限性皮下水肿。往往在局部受到轻微外伤时发生。起病突然,局部不痛、不痒,亦无明显潮红,一般持续48~72小时后自然缓解。②可发生喉头、呼吸消化道粘膜水肿。出现呼吸困难声嘶窒息,以及腹痛腹泻恶心呕吐症状

5 辅助检查

①血清C1脂酶捳物测定:含量低下。少数(10%~20%)亦可正常偏高,但电泳移动性减慢。②C4及C2测定:发病时C4及C2均明显降低;非发病时,C2正常而C4仍低。③50%补体溶血单位(CH50)降低。

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  • 评论总管
    2021/1/17 2:15:37 | #0
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本页最后修订于 2009年1月8日 星期四 2:52:40 (GMT+08:00)
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