1 拼音
yí chuán xìng xì tǒng xìng diàn fěn yàng biàn bìng
2 疾病分类
皮肤性病科
3 疾病概述
有几种独特的遗传性淀粉样变病，发病机理未明。可能是单一代谢错误或偏向，其淀粉样蛋白由多种纤维蛋白之一变异而成，它们之间相互联系，既密切相关而又多变，形成光谱序列。本病主要累及肾、周围神经、脊髓神经节和心脏。
4 疾病描述
有几种独特的遗传性淀粉样变病，发病机理未明。可能是单一代谢错误或偏向，其淀粉样蛋白由多种纤维蛋白之一变异而成，它们之间相互联系，既密切相关而又多变，形成光谱序列。
5 症状体征
该病主要累及肾、周围神经、脊髓神经节和心脏。现就皮肤科重要几型加以叙述。
(一)发热、荨麻疹和耳聋
1962年Muckle和Well等首先报道，属常染色体显性遗传。病起于10岁以内，临床有突然发热、寒战、荨麻疹和进行性耳聋，有肾受累，病程多年，最终死于肾功能衰竭。
(二)家族性地中海热
1961年由Heller等报道，主要发生在犹太人和亚美尼亚人，属常染色体隐性遗传。
6 疾病病因
遗传性淀粉样变病。
7 病理生理
发病机理未明。可能是单一代谢错误或偏向，其淀粉样蛋白由多种纤维蛋白之一变异而成，它们之间相互联系，既密切相关而又多变，形成光谱序列。
8 相关出处
皮肤病学