热词榜

遗传性良性上皮内角化不良

广告
广告
医学百科提醒您不要相信网上药品邮购信息!
特别提示:本文内容仅供初步参考,难免存在疏漏、错误等情况,请您核实后再引用。对于用药、诊疗等医学专业内容,建议您直接咨询医生,以免错误用药或延误病情,本站内容不构成对您的任何建议、指导。本站不出售任何药品、器械,也不为任何药品、器械类厂家提供宣传服务。药品类信息为研究性资料,仅供专业人士参考,请不要依据本站信息自行用药。

1 拼音

yí chuán xìng liáng xìng shàng pí nèi jiǎo huà bú liáng

2 英文参考

HBID

hereditary benign intraepithelial dyskeratosis

HPID

Witkop&apos

s disease

3 疾病分类

皮肤性病

4 疾病概述

遗传性良性上皮内角化不良系具有高度外显率的常染色体显性遗传先天综合征

诊断:

1.颊粘膜、唇红缘、舌下齿龈等处发生症状的柔软白色海绵状皱褶,展开损害可见不透明的针尖大隆起。损害表浅。

2.眼畏光,在球结膜充血的基底上发生小的类似结膜黄斑或较大的隆起泡样胶状三角形样斑块

治疗:不需处理或对症治疗

5 疾病描述

本病是以口腔粘膜出现无症状性白色斑片及在充血球结膜上呈现疱样胶状斑片为特征的先天性综合征,属于具高度外显率的常染色体显性遗传。

6 症状体征

1960年Sallman等首先描述本病。主要发生在口腔及眼部,口腔主要以颊粘膜、口缘、舌下面及齿龈为主,喉头、腭及舌下两侧很少波及,悬雍垂、咽及舌背几不累及。损害为无症状的柔软白色海绵状皱折,当病变向粘膜伸展时,可见不透明的针尖大隆起。受累程度多变。但即使是最严重时,也无硬结,且始终表浅,这是本病的特征。

口腔损害在出生时即有或出生后不久发生。随年龄增加至15岁左右,损害随之加重,但未见癌变者。

7 疾病病因

常染色体显性遗传。

8 病理生理

口和眼损害可有类似的组织学特征,呈表皮增生,棘层肥厚,有含空泡的棘细胞和良性角化不良细胞,有蜡样的嗜酸性粒细胞,即“烟草细胞”和“细胞内细胞”的模式,这两种特征在颊粘膜及球结膜涂片中最显著,这种细胞学变化仅可作为恶性肿瘤的一种非典型变化,但并未见到真正的恶变。

类似的角化不良细胞和“细胞内细胞”在毛囊角化患者可看到,另外在颊粘膜接受放射治疗或化学治疗如MTX、5—氟尿嘧啶等后也可出现,但后者所引起的细胞变化,在除去药物作用后即可消退

9 治疗方案

由于本病患儿可早产死亡,且并不伴肿瘤,治疗可作对症处理。

10 相关出处

皮肤病学

相关文献

开放分类:疾病皮肤性病科
词条遗传性良性上皮内角化不良ababab创建,由sun进行审核
参与评价: ()

相关条目:

参与讨论
  • 评论总管
    2021/1/25 23:04:46 | #0
    欢迎您对遗传性良性上皮内角化不良进行讨论。您发表的观点可以包括咨询、探讨、质疑、材料补充等学术性的内容。
    我们不欢迎的内容包括政治话题、广告、垃圾链接等。请您参与讨论时遵守中国相关法律法规。
抱歉,功能升级中,暂停讨论
特别提示:本文内容仅供初步参考,难免存在疏漏、错误等情况,请您核实后再引用。对于用药、诊疗等医学专业内容,建议您直接咨询医生,以免错误用药或延误病情,本站内容不构成对您的任何建议、指导。

本页最后修订于 2009年1月20日 星期二 21:51:42 (GMT+08:00)
关于医学百科 | 隐私政策 | 免责声明
京ICP备13001845号
互联网药品信息服务资格证书:(京)-非经营性-2018-0290号

京公网安备 11011302001366号