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遗传性出血性毛细血管扩张症

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1 拼音

yí chuán xìng chū xuè xìng máo xì xuè guǎn kuò zhāng zhèng

2 概述

遗传性出血性毛细血管扩张症系常染色体显性遗传性疾病,以皮肤、粘膜以及内脏的多发性毛细血管、或小动脉、小静脉扩张和病变部位反复出血为特征,肝脏常受累。

3 诊断

阳性家族史、毛细血管扩张及同部位的反复出血。由于血管壁的脆弱,临床上束臂试验常阳性,并有出血时间延长。血管造影有确诊价值。

4 治疗措施

1.止血

体表出血以压迫止血为主,内脏出血者考虑用安络血以助小血管收缩,用垂体后叶素降低内脏血管内压力。

2.输血

仅用于大量失血者,但不宜过量,避免血压过高而使出血难止。  

3.补充铁剂

适用于慢性失血性贫血患者

4.其他

动脉栓塞可用于治疗肝动静脉瘘。β-受体阻滞剂可改善高动力循环状态,降低肝血流量,使分流量减少。

5 病理改变

本病病变部位在血管壁,表现为毛细血管扩张、动静脉畸形动脉瘤。血管壁变薄、弹力纤维缺乏、平滑肌缺乏、毛细血管壁和小动脉壁仅由一层内皮细胞组成,血管迂曲或扩张,有时仅有的内皮细胞发生退行性变,内皮细胞连接缺损,病变血管可因轻微的外力,或血管内血流压力作用即可发生破裂而出血。以皮肤和粘膜,尤其是手背、颜面、阴囊等部位多见。

肝脏病理变化主要是动静脉畸形,造成动静脉分流。肝脏一般无肝细胞坏死和炎性细胞浸润,主要变化有:①合并肝纤维化肝硬化的肝血管扩张;②仅有肝硬化而无血管扩张;③仅有肝血管扩张而无肝纤维化、肝硬化。

6 临床表现

多在20~30岁之间发病,部分在儿童期即可发病。

最突出的症状是受累血管破裂出血,常在同一部位反复出血。儿童期多见鼻衄,到青少年期鼻衄渐趋好转,而内脏出血机会增加,以胃肠道出血最多见,其他可有咯血血尿、眼底出血、月经过多蛛网膜下腔出血等。

肝脏受累,因流经肝动静脉瘘的血流量增多而出现肝肿大,可有肝区疼痛及一定程度的压痛,局部有时可触及一搏动性肿块,触之有震颤,能闻及连续性血管杂音。

动-静脉瘘的分流可产生高动力循环状态,并可产生高排量充血性心力衰竭,可因肺的动静脉瘘而引起低氧血症、继发性红细胞增多症。慢性失血或频繁而大量出血可致缺铁性贫血

7 辅助检查

1.B型超声常可见肝内血管扩张,有时可见血管的明显搏动。放射性核素扫描可见肝脏有效放射性缺损区。CT可见到血管的扭曲、扩张等改变。

2.血管造影常见到受累血管的扩张、扭曲,静脉相有小结节造影剂存留,另有早期的静脉充盈,提示有动静脉分流。

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开放分类:疾病
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  • 评论总管
    2019/8/23 18:37:28 | #0
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本页最后修订于 2009年1月8日 星期四 2:53:19 (GMT+08:00)
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