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牙釉质瘤

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1 概述

牙釉质瘤(adamantinoma of long bone)是骨的原发低度恶性肿瘤,1913年首次由Fischer报道。其病理组织学与颌骨的造釉细胞瘤相似,好发于长骨的骨干和干骺端,特别好发于胫骨。本病来源不明,可能是中胚叶和上皮组织组合而成。该病极罕见,是继骨的神经脂肪源性肿瘤之后的少见肿瘤。发病年龄10~70岁,最好发年龄为20~40岁,10岁以前极少见。性别男性略多,Mori报道156例,男性占55.8%,女性占44.2%。患者肿瘤生长缓慢,病程长,多以年计,主要为轻微的疼痛或局部的进行性肿胀,肿物很少生长为大的肿块,病变破坏可引起病理性骨折检查时肿瘤质硬,表面不平,可有肌肉萎缩,邻近关节者可影响关节功能。牙釉质瘤生长缓慢,转移发生通常较晚,如果治疗及时充分,大多数病例预后是乐观的。如果肿瘤得不到彻底切除,将是复发和转移的根源。

2 疾病名称

牙釉质瘤

3 英文名称

adamantinoma of long bone

4 牙釉质瘤的别名

长骨的成釉细胞瘤;长骨造釉细胞瘤

5 分类

肿瘤科 > 骨肿瘤 > 中间性骨肿瘤

6 ICD

M9261/3

7 流行病学

国外报道占原发骨肿瘤的0.3%,国内一组46例统计占0.24%,刘子君统计占0.32%。

8 病因

病因不明。

9 病机

大体病理特征长骨骨干偏心、边界清楚的肿瘤组织多被骨皮质和骨膜包绕,周围皮质增生硬化,剖面为灰白色,质韧,呈结节结构,可有囊状变及出血,有时可见骨化和钙化,有些病例可侵及软组织。

镜下肿瘤组织学特征在各病例中各不相同,甚至在同一标本的不同部位也可不一样。Weiss和Dorfman将其主要组织学特征归为4种形式:①基底细胞型:条索样和巢状细胞相似于基底细胞癌,这些细胞在巢的中心部位,呈棱形。周围细胞呈立方形或圆柱形,呈栅栏样排列。网织纤维包绕细胞野,巢内细胞间网织纤维少,组织结构类似上皮。②梭形细胞型:与前面相似,只是没有周围的栅栏样细胞排列。有时细胞排列为漩涡样,网织纤维包绕单纯的细胞(中胚层肿瘤的特点),这方面相似于纤维肉瘤。③鳞状细胞型:可见多数具有鳞状上皮分化的细胞巢,细胞呈圆形或多边形,胞质嗜酸性,有角化颗粒,细胞采用Keratin抗体染色为阳性。④腺样结构型:细胞被覆大小不一的裂隙,部分裂隙内有含红细胞的管腔,另一些裂隙空虚,被覆细胞,呈立方形或圆柱形,类似腺样结构。网织纤维围绕管腔,同时也分散在细胞间。所有前面提到的细胞结构都围绕纤维基质。基于这些特点容易区分出来,但在同一病变中多为几种类型混合存在,而以一种为主,其中以基底细胞型最常见,其次为棱形细胞及腺样结构,鳞状细胞型少见。

10 牙釉质瘤的临床表现

发病年龄10~70岁,最好发年龄为20~40岁,10岁以前极少见。性别男性略多,Mori报道156例,男性占55.8%,女性占44.2%。

最好发的部位为胫骨骨干,几乎90%病例发生此部位,但在尺骨、腓骨、股骨、桡骨和肱骨均有报道。本病大多为单发,偶见多发。有报道(Donald)可与纤维异样增殖症并存。

症状与体征:肿瘤生长缓慢,病程长,多以年计,主要为轻微的疼痛或局部的进行性肿胀,肿物很少生长为大的肿块,病变破坏可引起病理性骨折,检查时肿瘤质硬,表面不平,可有肌肉萎缩,邻近关节者可影响关节功能。

11 牙釉质瘤的并发症

牙釉质瘤可并发病理性骨折,纤维异样增殖症可与本病共存。

12 检查

有典型的X线表现,在胫骨,肿瘤面限于前侧的骨皮质,产生一个或数个长而浅的火山口形的X线透亮区,外有一骨膜下反应骨的薄壳,病损间有1~2cm的正常骨组织,形成独特的皂沫状缺损(图1)。常合并病理性骨折

13 诊断

对胫骨前的局限性骨缺损似火山口样,有轻度疼痛,病程较长者,应考虑此病。确诊需依靠病理检查。

14 鉴别诊断

牙釉质瘤应与非成骨性纤维瘤、软骨黏液样纤维瘤血管内皮细胞瘤、纤维肉瘤及转移癌等区别。

15 牙釉质瘤的治疗

如果肿瘤破坏仍在皮质内,广泛切除包括受累的骨段及骨膜是非常重要的。胫骨可用自体骨、异体骨、人工材料进行重建,如果肿瘤破坏广泛,并且已侵及皮质形成巨大软组织肿块,或通过保守治疗局部广泛复发可选择截肢治疗,囊内切除或不广泛切除将是复发的根源。

如果发现腹股沟淋巴结转移,必须同时进行淋巴结清扫,对于肺转移的病例应积极手术治疗,因肿瘤生长缓慢,转移灶切除可获得较好预后。

该肿瘤对放、化疗不敏感

16 预后

牙釉质瘤生长缓慢,转移发生通常较晚,如果治疗及时充分,大多数病例预后是乐观的。如果肿瘤得不到彻底切除,将是复发和转移的根源。Rosen报道(1986)27例中16例复发,4例有转移。Jaffe报道25%的病例在术后1~8年发生转移。Changms报道35例中22例有复发,6例有转移,除了肺转移外还可有淋巴结、内脏及骨内的转移。

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开放分类:疾病骨肿瘤中间性骨肿瘤肿瘤科
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  • 评论总管
    2019/9/16 10:49:08 | #0
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本页最后修订于 2013年5月24日 星期五 22:40:22 (GMT+08:00)
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