严重肝病所致的凝血异常

目录

1 拼音

yán zhòng gān bìng suǒ zhì de níng xuè yì cháng

2 疾病分类

血液科

3 疾病概述

肝在凝血因子的合成及代谢中起重要作用,除组织因子和因子Ⅳ外其它凝血因子几均在肝内合成。严重肝病及肝功能衰竭时可发生DIC和原发性纤溶亢进;门脉高压、充血性脾大时,血小板减少等均可导致凝血异常。

4 疾病描述

肝在凝血因子的合成及代谢中起重要作用,除组织因子和因子Ⅳ外其它凝血因子几均在肝内合成。严重肝病及肝功能衰竭时可发生DIC和原发性纤溶亢进;门脉高压、充血性脾大时,血小板减少等均可导致凝血异常。

5 症状体征

临床表现除肝病的原有症状外,常有皮肤、粘膜出血如鼻衄、牙龈出血、瘀点、月经过多、严重者可有呕血及黑便。

6 疾病病因

严重肝病及肝功能衰竭。

7 病理生理

肝在凝血因子的合成及代谢中起重要作用,除组织因子和因子Ⅳ外其它凝血因子几均在肝内合成。已知的纤维蛋白原、凝血酶原,因子Ⅶ、Ⅹ、Ⅸ、Ⅴ、及部分因子Ⅷ等;因子Ⅺ、Ⅻ、Ⅻ、合成部位尚未肯定,在严重肝病时大多数凝血因子在血浆水平所下降。同时肝还可以合成纤溶酶原及纤溶酶激活物的抑制物,生产抗凝血因子(抗凝血酶Ⅲ、蛋白C、蛋白S)。肝尚清除纤溶酶、活化的凝血因子及纤维蛋白原合成减少,清除功能障碍,抗凝血酶Ⅲ及纤溶酶原合成减少,严重肝病及肝功能衰竭时可发生DIC和原发性纤溶亢进;门脉高压、充血性脾大时,血小板减少等均可导致凝血异常。

8 诊断检查

实验室检查PT、APTT、TT均可延长,可有血小板减少,进行性血小板减少,PT延长,纤维蛋白原降低和3P试验阳性,均提示并发DIC,需进一步检查。

9 治疗方案

治疗时应以治疗肝病为基础,出血明显,PT延长时可输新鲜血浆、全血或新鲜冷冻血浆及凝血酶原复合物制剂,以补充凝血因子。类肝素物质增多时可用鱼精蛋白硫酸盐中和治疗,当肝病合并DIC时,需按DIC处理,但肝素的应用需慎重。

10 相关出处

内科学第六版

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