1 拼音
yán zhòng gān bìng suǒ zhì de níng xuè yì cháng
2 疾病分类
血液科
3 疾病概述
肝在凝血因子的合成及代谢中起重要作用,除组织因子和因子Ⅳ外其它凝血因子几均在肝内合成。严重肝病及肝功能衰竭时可发生DIC和原发性纤溶亢进;门脉高压、充血性脾大时,血小板减少等均可导致凝血异常。
4 疾病描述
肝在凝血因子的合成及代谢中起重要作用,除组织因子和因子Ⅳ外其它凝血因子几均在肝内合成。严重肝病及肝功能衰竭时可发生DIC和原发性纤溶亢进;门脉高压、充血性脾大时,血小板减少等均可导致凝血异常。
5 症状体征
临床表现除肝病的原有症状外,常有皮肤、粘膜出血如鼻衄、牙龈出血、瘀点、月经过多、严重者可有呕血及黑便。
6 疾病病因
严重肝病及肝功能衰竭。
7 病理生理
肝在凝血因子的合成及代谢中起重要作用,除组织因子和因子Ⅳ外其它凝血因子几均在肝内合成。已知的纤维蛋白原、凝血酶原,因子Ⅶ、Ⅹ、Ⅸ、Ⅴ、及部分因子Ⅷ等;因子Ⅺ、Ⅻ、Ⅻ、合成部位尚未肯定,在严重肝病时大多数凝血因子在血浆水平所下降。同时肝还可以合成纤溶酶原及纤溶酶激活物的抑制物,生产抗凝血因子(抗凝血酶Ⅲ、蛋白C、蛋白S)。肝尚清除纤溶酶、活化的凝血因子及纤维蛋白原合成减少,清除功能障碍,抗凝血酶Ⅲ及纤溶酶原合成减少,严重肝病及肝功能衰竭时可发生DIC和原发性纤溶亢进;门脉高压、充血性脾大时,血小板减少等均可导致凝血异常。
8 诊断检查
实验室检查PT、APTT、TT均可延长,可有血小板减少,进行性血小板减少,PT延长,纤维蛋白原降低和3P试验阳性,均提示并发DIC,需进一步检查。
9 治疗方案
治疗时应以治疗肝病为基础,出血明显,PT延长时可输新鲜血浆、全血或新鲜冷冻血浆及凝血酶原复合物制剂,以补充凝血因子。类肝素物质增多时可用鱼精蛋白硫酸盐中和治疗,当肝病合并DIC时,需按DIC处理,但肝素的应用需慎重。
10 相关出处
内科学第六版