疾病别名
语言障碍,言语紊乱,言语病
疾病代码
ICD:R47
疾病分类
神经内科
疾病概述
言语障碍是指对口语、文字或手势的应用或理解的各种异常。本篇叙述由局限性脑或周围神经病变所致的言语障碍，包括构音困难和失语。
疾病描述
语言(1anguage)是人类在社会劳动和生活过程中形成并发展起来的，它是指通过运用各种方式或符号(手势、表情、口语、文字)来表达自己的思想或与他人进行交流的能力，是一种后天获得的、人类独有的复杂的心理活动。
言语障碍是指对口语、文字或手势的应用或理解的各种异常。本篇叙述由局限性脑或周围神经病变所致的言语障碍，包括构音困难和失语。
症状体征
1.构音困难 为言语表达阶段所包括的各组织结构的损害，或生理过程的失调所造成的言语表达障碍，叫做构音困难。如果言语完全不可能就称为构音不能。这组症候的特点是构音运动(即把脑内言语变成声音、组成言语的运动功能)障碍。因此它并不包括词意或言语的正确理解及运用的障碍。而只是表现为口语的声音形成困难，严重者则完全不能发音。
(1)上运动神经元损害的构音困难：一侧构音器官接受双侧上运动神经元的控制和支配，包括初级运动皮质中央前回头面部区域及其发出的锥体束。所以单侧的上运动神经元损害，并不造成永久性的构音困难。
双侧上运动神经元损害，诸如假性延髓性麻痹、肌萎缩侧索硬化症以及中脑的肿瘤或血管病侵犯了两侧大脑脚底时，可出现构音困难。此类构音困难的症候特点是：构音肌瘫痪、舌较正常小而硬。言语含混不清，特别是唇音及齿音受到严重牵累。上运动神经元性构音困难还常伴有吞咽困难、饮水呛咳及情感障碍。
(2)下运动神经元损害的构音困难：核性损害造成的构音障碍常以舌肌麻痹为先，舌运动受限，发音缓慢而含混，继之发生软腭麻痹而有鼻音，当咽喉肌功能由于疑核的完全损害而丧失时，则有完全性构音不能。
核下性麻痹引起的构音障碍，常早期就出现软腭局限性损害，出现构音困难，呈鼻音。如喉返神经麻痹时，则出现声带肌麻痹，早期出现声门闭合麻痹。双侧声带麻痹时，声带处于固定位，此时有呼吸困难出现窒息(声门关闭)。而声门闭锁肌麻痹时则声门开大，虽没有呼吸困难但有发音不能。
感染性多发性神经根炎(Gullain-Barre 综合征)可出现面神经麻痹、延髓性麻痹，往往伴有软腭及咽部麻痹、声带麻痹。舌肌出现麻痹者少见。所以多表现为发音无力、喉音障碍显着。
(3)大脑基底核损害的构音困难：主要由于锥体外系病变导致构音器官肌张力增高、震颤等因素引起。症状特点是言语徐缓，说话时节律慢、音韵紊乱、音节急促不清，很像喃喃自语，并常有断缀。多见于肝豆状核变性、手足徐动症、舞蹈病等。Parkison 综合征则表现为语音低、音节快而不连贯、语音单调及言语反复。
(4)小脑系统损害的构音困难：又称作共济失调性构音困难，主要由于构音器官肌肉运动不协调或强迫运动造成。主要表现为：
①暴发性言语：言语显着拖长，有不均匀的音强，因而时常呈暴发性，患者的语音强度时而极低，时而突然极高，并急速发出一连串的音节或词句。
②吟诗状(或叫分节性)言语：是小脑系统损害时言语障碍的又一特点，系由于说话时重音的配置异常并被均匀地分隔成许多不连贯的言语阶段，很像吟诵旧体诗词那种抑扬顿挫的音调。吟诗状言语最多见于小脑蚓部受损、小脑变性性疾患。多发性硬化症有10%～15%的患者出现此类构音困难。吟诗状言语、意向性震颤和眼震共同构成经典的Charcot 叁联征。
(5)肌肉病变所致的构音困难：
①重症肌无力：唇、舌、软腭肌肉无力最着，此种无力于休息后好转。表现为连续说话后语音不清，再休息后又好转。此外，眼外肌尤其是提上睑肌力弱明显，可以伴有咀嚼及咽下困难。上述症状经注射依酚氯铵（腾喜龙）或新斯的明后消失而确诊。
②进行性肌营养不良症：面肩肱型时可有口轮匝肌萎缩，舌肌偶可有萎缩，故有唇音、舌音构音障碍。
③萎缩性肌强直症：有颜面肌及舌肌萎缩，软腭麻痹，口轮匝肌肌萎缩，出现构音障碍。有时有舌音障碍可能是舌肌肌张力增高症状之一。
2.失语 参与脑内言语阶段的各结构损害或功能失调即造成失语。它既同听觉障碍(言语感受阶段)无关，又同言语肌(言语表达阶段)的瘫痪或其他运动障碍无关，这些正是失语症与构音困难的区别所在。
有95%以上的人左侧大脑为言语和语言表达的优势半球。右利手人的右侧大脑为优势半球者极为少见，仅在文献中有个案报道。由于病变引起的言语或语言表达障碍包括了一组疾病，统称为失语症。
(1)言语中枢：言语功能异常复杂，它在大脑皮质上的位置不可能狭隘地给以定位。
主要的言语中枢有4 个，言语感觉中枢位于颞上回后部，言语运动中枢位于额下回后部，阅读中枢位于顶叶角回，书写中枢位于额中回后部。各言语中枢之间又互有联系。
(2)失语的临床类型：关于失语症的分类说法不一。目前，多采用Benson(1979)分类法，此法兼顾了临床特点和病灶定位，具有较强的科学性和实用性。
①外侧裂周围失语综合征：其包括运动性失语、感觉性失语和传导性失语。共同特点为口语复述困难和病灶部位在优势半球外侧裂附近。
A.运动性失语(anandia)：又称Broca 失语或非流利型失语。患者不能讲话，但对别人的言语和阅读书报的理解力均无影响。他知道他要讲什么，但他不能这样讲。用词重复，常讲错，但讲错后患者立刻发觉，因此苦恼自己讲不好，故而这种病人常较沉默寡言。有时患者尽管不能提出议论，但他能流畅地诵诗、唱歌、计算、咒骂。病灶集中在优势侧额下回后部皮质或皮质下。
B.感觉性失语(sensory aphasia)：又称Wernicke 失语或流利型失语，以流利型错语和理解障碍为主要特点(必有复述障碍，命名困难常见)，病灶位于左侧颞顶或颞顶枕区。由于听懂讲话的功能较其他言语功能出现得早，感觉性言语中枢是主要的言语中枢，它损害时引起的症状最严重，可同时发生与该中枢联系的其他言语中枢的功能障碍。尽管运动性言语中枢仍保存，但言语的正确性已被破坏，必然合并运动性失语。患者不仅不能理解别人对他讲话的内容，也不能发觉自己讲话的错误，因此常苦恼别人不能听懂他的话。患者还喜欢讲话，但讲不准确，用错词，甚至创用新字，即所谓的流利型错语。此类失语一般预后较差。
C.传导性失语：以流畅能达意的自发言语，理解近于正常而复述极困难为特点。传导型失语病变局限，是各型失语中病变最小的。病变部位可能是在优势半球弓状束(联结语言感觉中枢和语言运动中枢)。常规神经系统检查多无变化，大多数病人有命名困难，阅读检查有严重的错语，预后一般较好，可恢复至仅有命
名障碍。
②分水岭(边缘带)失语综合征：此类失语的特点是：失语而无复述障碍或复述相对好，病变在分水岭区。包括经皮质运动性失语、经皮质感觉性失语和经皮质混合性失语3 种。
A.经皮质运动性失语：除复述无障碍外，其特点与运动性失语相似。口语理解较好，但患者常有严重失用，因此判断需小心。命名有障碍，书写亦有缺陷，大多数患者有右侧的偏瘫。病灶多在优势区Broca 前部或上部，最具特点的是额下回中部或前部。
B.经皮质感觉性失语：亦除复述好外，其他与感觉性失语相似。命名、阅读和书写常有障碍，病变部位在左侧颞顶分水岭区。
C.经皮质混合性失语：为经皮质运动性失语和经皮质感觉性失语并存。其特点为除口语复述外，所有语言功能均不正常，病变在优势半球分水岭大片病灶。
③皮质下失语综合征：传统上认为典型失语综合征一般只提示纯皮质病变，或是皮质与皮质下同时受累，而丘脑及基底核在失语产生上不起作用。近些年来，通过对这些结构在语言上的作用及对存活病例的深入研究，指出单纯皮质下病变也可以引起失语综合征。许多资料表明，皮质下病变引起的失语综合征与所谓典型的失语不相符。现简述如下：
A.丘脑性失语：此类失语的特征为说话少、找词困难、命名障碍、低音调、自主言语少，对复杂命令不理解，阅读及书写障碍，复述好，大多有记忆障碍。丘脑失语的预后一般良好，多可在几周内恢复，可留有命名障碍。
B.底节性失语：病灶限于壳核、尾状核、苍白球区，常包括内囊，其特点为有构音障碍、低音调，可有错语，口语理解相对较好，复述亦可。命名、阅读及书写均有障碍。底节性失语有些类似经皮质运动性失语，有些类似经皮质感觉性失语，此类失语同时常并有偏瘫症状，预后较好。
④命名性失语(anomic aphasia)：是指以命名障碍为惟一或主要症状的失语，其特点为流利性口语，神经系统检查一般无阳性体征，亦可有轻度偏瘫，病灶在左颞枕顶结合区。
⑤完全性失语：所有语言功能均严重受损，口语表达明显受限，但真正的缄默亦罕见，通常能发音，为单音节。口语理解严重障碍，不能复述、命名、阅读，书写障碍，有严重的神经系统体征。病灶在左大脑中动脉分布区，预后差。
⑥失读(alexia)：是指对书写语言的理解能力的丧失，可以是完全的，也可以是部分的，常伴有命名性失语，主要因优势半球角回损伤所致。
⑦失写(agraphia)：几乎所有失语病人均有不同程度的失写，因而可作为失语的筛选测验。书写是最难掌握的语言功能，至今仍无满意的分类。
疾病病因
由于发育延迟而引起的语言障碍，并不是由于听力障碍、中枢神经系统的器质性损害及严重的精神发育迟缓造成的，称之为发育性语言障碍(developmentalaphasis)。沉晓明主编《临床儿科学》报道，7%～10%的儿童在语言的发育上低于正常标准，有3%～6%的儿童存在语言感受或表达障碍，并影响日后的阅读和书写。
另外，目前国内有700 万聋哑人，绝大多数为语前聋者。
此处讨论的言语障碍，主要指局限性脑或周围神经病变所致的言语障碍包括构音困难和失语。脑部疾病，特别是脑血管病导致的言语障碍［构音困难和(或)失语症］症状，发病率相当高。据1982 年6 个城市脑血管病流行病学调查资料，脑血管病的国内年发病率为182/10 万人口，就诊患病率为620/10 万人口。近年来的资料显示，脑血管病已经是成人患病死亡原因的首位。
在脑出血部位统计中，可累及语言区的半球出血（内囊和基底核）占到80%；在缺血性脑血管病发病部位统计中，可累及语言区的大脑中动脉血栓形成也占到60%～80%。
常见的椎-基底动脉血栓形成，各种病因导致的脑干后组脑神经病变以及某些肌病，则可导致构音困难。
诊断检查
实验室检查:
1.必要的有选择性的检查 依据可能的病因选择。
(1)血常规、血生化、电解质：注意对原发病有诊断价值的特异性改变。
其他辅助检查：以下检查项目如异常，则有鉴别诊断意义。
1.CT、MRI 检查。
3.颅底摄片。
4.耳鼻喉科检查。
CT 的问世和应用，使人们对失语定位的认识得到了很大的提高。
Kertesz 等人发现，患传导性失语的患者有与前后径相关的损伤；命名性失语的患者多有顶叶损伤；而患完全性失语的大多数病例则有超过1 个脑叶的损伤。有人研究了失语与CT 所示病灶的关系后发现，与失语有关的皮质区是Broca区、Wernicke 区、缘上回和角回，分别位于Brodman44、22、40 和39 区；Broca皮质代表区位于左外侧裂前，侧脑室前角下方；Wernicke 代表区位于左外侧裂后，至左侧脑室叁角部外侧；缘上回和角回位于顶叶左侧脑室体后部。
一般认为，小的损伤可致轻度失语。各型失语症在CT 上看到的病变位置是比较一致和可靠的，失语类型可能预示损伤的部位，但反过来，从病变的位置则很难确定失语症的类型。对这种临床表现与CT 显示不相符的问题，目前认为可能与CT 在病变不同时间拍摄有关，也可能与患者存在不同的脑血管侧支循环供应而导致程度不同的代偿有关。
鉴别诊断
主要依据构音困难和失语的定义及各自特点进行鉴别。原发脑部疾病或周围神经病变的确诊,对构音困难和失语的鉴别也有临床意义。另外，必须注意鉴别由听力障碍或精神疾病导致的言语功能障碍。
1.对于儿童发育性语言障碍的诊断可参考以下标准
(1)语言发育迟缓为最主要的症状。
(2)听力正常，感受性语言障碍者听力可下降，但波动性大，与其语言发育迟滞的严重程度极不相称。患儿对语言可能毫无反应，而对其他声响可有探究反应。
(3)内在语言功能发育正常，如可与布娃娃玩游戏。
(4)人际交往正常，如能以眼神对人凝视，用表情或行动表示自己的情绪与需要，对母亲能表示依恋，能与其他小朋友一齐玩耍。
(6)智力测验时，操作分常在正常范围内。
2.失语的检查主要依据神经系统专科检查。在进行失语检查之前，检查者首先要了解患者的精神状态，必须在注意力、定向力以及判断力等相当正常的情况下才能获得可靠的结果。其次要明确患者的视力和听力是否正常。在进行运动系统检查时，特别注意是否有偏瘫或运用不能等症状。环境要安静，时间要宽裕。现将最简要的检查说明如下。
(1)检查患者言语理解能力：可用口语令患者作一些动作，先用简单句，如举右手、闭眼等(言语感觉分析器)，再用复杂句。
(2)检查患者的言语：尽可能完整地记录患者的自动言语，注意说话是否自在、正确，是否有丰富的词汇，有无错语等。并令患者重复检查者的言语。同时注意患者说话时的面部表情和其他姿势。
(3)检查理解书面文字的能力：用书面命令患者做某些动作，拿某种东西等。注意不要让患者朗读各命令句。
(4)检查书写能力：让患者自动书写，注意写得是否利落或有困难，造句是否正确，有无错写症等。如患者有偏瘫(常在右侧)，可鼓励他用健侧书写。不要单让患者写自己的名字和地址。
(5)令患者说出物件的名称：借此除外命名性失语。如患者不能说出物体的正确名称，必须注意他是否能用姿势或下定义来说明他所熟悉的物体。当患者接触物体后，是否他又恢复了失去物体名称的印象。当患者不能对物体命名时，要看他是否能在一连串词汇中寻找出物体的正确名字，或者当检查者提到某一物体名称时，是否患者能正确指出这个物体来。
治疗方案
成人由局限性脑或周围神经病变所致的言语障碍，主要是针对原发病进行治疗，在康复期则是进行语言训练。
对由于发育延迟而引起的语言障碍，有表达性和感受性语言障碍两种。感受性语言障碍者，重点在于训练对语音的理解、听觉记忆及听觉知觉等。对表达性语言障碍者，重点在于训练患儿模仿别人讲话，父母最好也参与训练。
表达性语言障碍者预后良好，不经治疗也可随年龄的增长逐渐获得语言能力，但学习可能出现困难。感受语言障碍者预后较差，专门训练后语言能力可能有不同程度的恢复。轻症患儿恢复较好，重度较差。严重者同时伴部分听力损害者，几乎不可能治愈。
流行病学
相关出处
《内科学第五版》、《外科学第五版》、《儿科学第六版》、《内科学第六版》
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