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烟酸缺乏症

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1 拼音

yān suān quē fá zhèng

2 英文参考

pellagra

3 疾病别名

陪拉格、糙皮病癞皮病玉蜀黍

4 疾病分类

皮肤性病

5 疾病概述

烟酸缺乏症是指由烟酸色氨酸同时缺乏引起的对家禽物质代谢的损害,该缺乏症主要表现为癞皮病症状,烟酸又称为抗癞皮病维生素

6 疾病描述

本病又称陪拉格、糙皮病、癞皮病和玉蜀黍疹等,由烟酸类维生素缺乏所引起。临床有皮炎、舌炎肠炎精神异常和周围神经炎。1923年我国就有报道。

7 症状体征

本病发生于各年龄组,男多于女,国内以中青年女性为多,好发于春夏季,有复发倾向。典型的叁联征是皮炎、腹泻痴呆。叁者同时存在较少,常见皮肤和胃肠道症状,亦有仅见精神障碍,无皮疹者称无疹性陪拉格。

发疹前1~2个月往往已有口炎和慢性腹泻,或有历时较久的前驱症状如口腔烧灼感、消化不良、腹泻或便闭、头昏头痛失眠记忆力减退、注意力不集中、疲劳、虚弱和体重减轻等。

皮损多位于暴露部位,常对称分布,如手背、指背、腕、前臂外侧、面、颈项、上胸、足背、踝和小腿伸侧,亦可发生于易受摩擦部位,如肩、肘、膝和臀等处。

早期经曝晒后于露出部位出现鲜红或紫红斑,界限清楚,略高起,有瘙痒或烧灼感,酷似晒斑,尔后皮损转红褐色,有明显浮肿,严重者红斑上发生大疱,可继发感染形成脓疱,或疱破裂、表皮脱形成大片糜烂,伴浆液渗出,或形成溃疡干燥后结痂,2~3周后损害呈红棕色或棕黑色,变得粗糙并有鳞屑,亦可有皲裂和毛囊角化,其边缘可见1~2mm宽较红的部分,似一道镶边。急性发作时可有高热谵妄、衰竭等症状。反复发作的慢性病例,皮损浮肿不明显,但皮肤增厚和皮纹明显,颜色转暗带棕黑色、粗糙而缺乏弹性,伴角化过度、干燥性鳞屑、皲裂、出血或覆有血痂。老年患者皮肤干燥,鳞屑呈片状,小腿伸侧有鱼鳞病样改变。

偶尔皮损累及鼻周,呈现带有黑头粉刺脂溢性皮炎,与核黄素缺乏者相似

皮损常于夏季发作或加剧,冬季减轻或消退,愈合时有大片脱屑,留有萎缩色素沉着色素减退

口角炎口角湿白、糜烂为主,亦可见口角和唇干燥皲裂、脱屑。早期舌炎为舌尖舌边充血发红、蕈状乳头肥大,重者舌缘皲裂,舌面糜烂或有浅溃疡,久后舌乳头萎缩、干燥、光滑发红似牛肉炎症可累及口腔粘膜、齿龈咽喉食道,自觉疼痛唾液增多,影响进食,常有继发感染。

会阴生殖器、肛门周围及粘膜病变可与口腔炎同时发生。直肠阴道粘膜有炎症或溃疡,阴道分泌物增多,使附近皮肤浸渍或继发感染。

患者胃酸减少或缺乏,食欲减退,恶心呕吐,消化不良,腹胀便闭,腹痛腹泻,粪便量少、次数多达每日数十次,大便呈水样或混有消化不良食物,少数有里急后重血便

精神神经症个体差异很大,以神经衰弱症状最常见,亦可有精神紧张,易激惹、情绪变化无常、头昏、眼花、失眠、乏力、精神不振、健忘定向力丧失、猜疑、幻想、震颤、焦虑忧郁嗜睡或昏睡、谵妄、神志不清、肢体发僵或强直,运动失调或瘫痪,最后发展为痴呆症。周围神经病变有肢体麻木,末梢感觉减退,有烧灼感或疼痛,腱反射消失,偶见脊髓炎

有严重精神神经症状者预后差,若不及时治疗,死亡率高达15%~    50%,常死于严重腹泻、外周循环或全身衰竭。

8 疾病病因

成人烟酸膳食供给量是每摄入热量4.1868MJ需6.6mg,烟酸存在于肉类、肝、奶类、豆类、谷类和蔬菜等动、植物食品中。人体能将动物性食物蛋白质中的色氨酸转变为烟酸,60mg的色氨酸经转化后可产生相当于1mg的烟酸,肠道内细菌也能合成烟酸。引起本病的原因有饮食中缺乏烟酸;吸收不良;慢性酒精中毒肝脏对其利用不充分;感染等疾病时需要量增加;本病曾流行于吃玉米而又不加辅食的人群,因玉米内烟酸呈结合形式不能被利用,色氨酸含量又低;类癌综合征患者能使大量色氨酸转向合成5-羟色胺,致使烟酸合成减少而发病;遗传代谢缺陷如Hartnup病,因肠道吸收和肾小管再吸收色氨酸及其它氨基酸有缺陷,加上色氨酸过氧化酶缺乏,引起色氨酸代谢障碍;体内色氨酸转变为烟酸时需要吡哆醇(维生素B6),当维生素B6严重缺乏或服用维生素B6拮抗剂异菸肼,这种转变就受到代谢酶的阻碍,氟尿嘧啶抑制一种色氨酸-烟酸代谢酶的转变,这些都是造成烟酸缺乏的因素。

9 病理生理

成人烟酸膳食供给量是每摄入热量4.1868MJ需6.6mg,烟酸存在于肉类、肝、奶类、豆类、谷类和蔬菜等动、植物食品中。人体能将动物性食物蛋白质中的色氨酸转变为烟酸,60mg的色氨酸经转化后可产生相当于1mg的烟酸,肠道内细菌也能合成烟酸。引起本病的原因有饮食中缺乏烟酸;吸收不良;慢性酒精中毒时肝脏对其利用不充分;感染等疾病时需要量增加;本病曾流行于吃玉米而又不加辅食的人群,因玉米内烟酸呈结合形式不能被利用,色氨酸含量又低;类癌综合征患者能使大量色氨酸转向合成5-羟色胺,致使烟酸合成减少而发病;遗传代谢缺陷如Hartnup病,因肠道吸收和肾小管再吸收色氨酸及其它氨基酸有缺陷,加上色氨酸过氧化酶缺乏,引起色氨酸代谢障碍;体内色氨酸转变为烟酸时需要吡哆醇(维生素B6),当维生素B6严重缺乏或服用维生素B6拮抗剂异菸肼,这种转变就受到代谢酶的阻碍,氟尿嘧啶能抑制一种色氨酸-烟酸代谢酶的转变,这些都是造成烟酸缺乏的因素。

本病的有些症状和体征不能单用烟酸治愈,但能被其它营养素治愈,因此,有人把癞皮病定为以烟酸与色氨酸缺乏为主的多种营养素缺乏病,通常同时缺乏叶酸维生素B1维生素B2,但卟啉及其类似物增加。日晒、局部摩擦、重体力劳动等均可促发本病。

维生素PP包括烟酸和烟酰胺。在体内烟酸可转变为具生物活性的烟酰胺,后者是辅酶I和辅酶Ⅱ的重要结构,这些酶在生物氧化中起递氢作用,蛋白质、脂肪碳水化合物的中间代谢都需要经过叁羧循环,其中的脱氢作用都需要脱氢辅酶参加。碳水化合物的酵解、脂肪氧化以及谷氨酸氨基置换都需要此酶发挥作用,烟酸类维生素缺乏可引起许多病理过程,常累及外胚叶如皮肤、神经系统和胃肠道组织

病理变化

特异性,早期真皮上层有慢性炎症细胞浸润水疱多形性红斑,若起因于表皮细胞变性,则水疱位于表皮内,如因真皮乳头水肿则在表皮下。陈旧损害见角化过度,伴角化不全,基层色素增加,真皮内见慢性炎症细胞浸润和纤维化。

10 诊断检查

实验室检查:正常情况下成人排出烟酸的代谢产物中,20%~30%为   N′-甲基烟酰胺,40%~60%为2-吡啶酮。Sauberlich等认为评价烟酸营养状况最好的方法是测定2-吡啶酮/N′-甲基烟酰胺的比值(正常是1.3~4),低于1则表明存在潜在性烟酸缺乏。其它有贫血,胃酸缺乏,血清蛋白降低,蛋白尿和管型尿,胃肠道粘膜形态和机能异常,电解质和ECG变化。    本病主要根据病史、症状、实验室检查和试验治疗而确诊,应与下列疾病鉴别:①蔬菜日光皮炎有进食某些菜类和日晒史,春季发病,皮损为弥漫性实质性浮肿,伴瘀点和瘀斑,自觉麻木和疼痛,无其它系统病变;②迟发性皮肤卟啉症化学物质接触史和长期饮酒史,无消化道和神经症状,组织病理有特异性。其它尚有晒斑、接触性皮炎药物敏感性皮炎、光线性类网织细胞增多症、Hartnup病和蛋白质营养不良等。

11 治疗方案

去除和治疗各种病因,如需长期或增加服用异菸肼者,应补充富含烟酸和色氨酸的食物,避免日晒。

视病情轻重而补充剂量不等的烟酸和烟酰胺,因前者有血管扩张作用,大剂量时患者不易耐受,每日可口服烟酰胺100~1 000mg,分次服,严重腹泻或口服困难者,可肌内注射或静脉滴注,同时补充白蛋白、B族维生素(B1、B2和B12)、铁剂等。

皮炎按皮损类型,选择不同剂型的外用药,如温和保护剂、角质溶解剂,亦可加用遮光剂。对舌炎、口炎、腹泻和合并感染等,应作相应对症处理。

治疗烟酸缺乏症的穴位


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开放分类:疾病皮肤性病科
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  • 评论总管
    2019/10/18 5:02:12 | #0
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本页最后修订于 2009年1月22日 星期四 15:21:37 (GMT+08:00)
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2019/10/18 5:02:12