眼眶海绵状血管瘤

目录

1 拼音

yǎn kuàng hǎi mián zhuàng xuè guǎn liú

2 注解

3 概述

海绵状血管瘤因瘤内有较大的血管窦腔,呈海绵状而得名,是成人时期最常见的眼眶良性肿瘤,占眼眶肿瘤的10%-20%。具有病程缓慢,预后良好的特点

4 症状和体征

1. 多数患者肿瘤发生在眶深部或肌锥内,表现为成人时期的单侧缓慢进展的眼球突出。发生在眶前部或眶周可致眼球移位,可在眶周扪及软性肿物,光滑,边界清,无触痛,可推动。

2. 肿瘤体积过小或发生部位较深,可无任何症状,常在查体摄头部CT时发现眶内占位而就诊。

3. 缓慢视力下降。可因肿瘤压迫眼球后极部,眼轴缩短,引起远视和散光。肿瘤发生在眶尖,长期压迫视神经导致原发性视神经萎缩。

4. 肿瘤过大可导致眼球运动受限,出现复视。

5. 眶压与肿瘤体积、发生位置有关,一般+~++。按压眼球有弹性阻力。

5 诊断

1. 典型患者表现为成人时期单侧无痛性缓慢眼球突出。

2. 超声检查B超:肿瘤多呈园形或椭圆形,边界清,光滑,周边有肿瘤晕。肿瘤内回声丰富,中等强度,分布均匀,中等衰减。轻度可压缩。彩色多谱勒超声:缺乏彩色血流信号,或散在点状血流信号,静脉频谱。

3. CT扫描 肿瘤呈圆形或椭圆形(图),少数呈肾形、梨形、条形或分叶状等。边界清,光滑,内密度均匀,密度值+30-+50Hu。注射造影剂肿瘤可呈灶状强化或渐进性增强的特征。

4. MRI扫描 T1WI呈中等信号,T2WI可呈中或中高信号,注射造影剂肿瘤可增强,同CT扫描一样,渐进性增强是其显著特征(请见下图)。

轴位CT显示左眶肌锥内海绵状血管瘤,椭圆形,边界清,密度均匀(请见下图)。

轴位MRI T1加权像增强扫描显示右眶肌锥内海绵状血管瘤,呈斑块状不均匀增强。(请见下图)。

6 鉴别诊断

1. 神经鞘瘤 与海绵状血管瘤有众多相似之处,结合多种影像学检查有助于二者鉴别。神经鞘瘤在CT和MRI上多呈长椭圆形或沿眼眶长轴生长,也可呈哑铃形或分叶状,部分肿瘤含有液化腔为其重要特点。标准化A超检查瘤内反射较低,排列较疏松。B超显示内回声较低,不丰富,部分患者可见片状无回声区。彩色多谱勒超声多可见肿瘤内动脉血流信号。MRI扫描T1WI呈中等信号,T2WI多可呈中高信号或混杂信号,明显强化。瘤内出现T1WI低信号、T2WI高信号且不能强化的区域,为液化腔的征象。

2. 泪腺多形性腺瘤 发生在泪腺窝,肿瘤向前生长可在眶外上方触及质硬肿物。CT扫描部分患者可见到泪腺窝骨质受压变薄。

3. 血管外皮瘤 较少见,超声检查内回声少且弱,不可压缩,肿瘤内可见动脉血流信号。复发率高。

7 治疗

1. 手术治疗

(1)应根据CT或MRI等影像学检查判断肿瘤的精确位置和与周围结构的解剖关系。

(2)肿瘤位于眶内的深度不超过眶中部,且体积适中者可经穹窿结膜入路切除。根据肿瘤在冠状面上的钟点位,选择内上、内下和外下方的穹窿结膜入路。

(3)体积较大或较小,部位较深,尤其是位于眶尖部、与视神经关系密切者需行外侧开眶术。位于眶上方或内上方深部的肿瘤可选择改良外侧开眶术,经眉弓外上方“S”形切口入路。位于眶内下方且位置较深的肿瘤也应选择改良外侧开眶术,经下睑睫毛下皮肤切口入路。

2. 保守治疗 肿瘤位于眶尖,且视力良好者宜保守观察。

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