1 概述
睑皮松垂症(blepharochalasis)亦称眼睑松解症(dermatolysis palpebrarum)、萎缩性眼睑下垂(ptosis atrophica)。罕见,属常染色体显性遗传,是因眼睑弹力纤维组织先天发育缺陷所致。
睑皮松垂症的损害一般发生于上眼睑,表现为皮肤松软多皱,呈绛红色或有色素沉着,可伴毛细血管扩张。松垂的眼睑遮盖瞳孔,影响视觉。上下两眼睑及耳垂均累及者罕见。许多睑皮松垂症患者在产生眼睑皮肤松垂之前,可表现为反复发作的眼睑水肿,通常为轻度暂时性发作,持续1~2天消退,病程可为几个月或几年。眼睑松垂亦可是Ascher综合征(眼睑松垂-甲状腺肿-双唇综合征)的部分表现。
睑皮松垂症无特效疗法,如眼睑下垂明显遮蔽视野,可考虑外科整形手术。
2 疾病名称
睑皮松垂症
3 英文名称
blepharochalasis
4 别名
dermatolysis palpebrarum;ptosis atrophica;萎缩性眼睑下垂;眼睑皮肤松垂;眼睑松垂;眼睑松解症
5 分类
皮肤科 > 真皮及皮下脂肪组织病
6 ICD号
H02.3
7 流行病学
睑皮松垂症多发生于青春期前年龄。婴幼儿常见。但多数发病于10~18岁之间。
8 睑皮松垂症的病因
睑皮松垂症属常染色体显性遗传。
9 发病机制
睑皮松垂症是因眼睑弹力纤维组织先天发育缺陷所致。
10 睑皮松垂症的临床表现
出生时即可出现睑皮松垂症症状,或在婴幼儿期被发现,但多数发病于10~18岁之间。发病后皮损逐渐加重,至青春期逐渐稳定,然后持续终身。有的中年后才发病的。
损害一般发生于上眼睑,表现为皮肤松软多皱,呈绛红色或有色素沉着,可伴毛细血管扩张。松垂的眼睑遮盖瞳孔,影响视觉。上下两眼睑及耳垂均累及者罕见。
许多睑皮松垂症患者在产生眼睑皮肤松垂之前,可表现为反复发作的眼睑水肿,通常为轻度暂时性发作,持续1~2天消退,病程可为几个月或几年。
眼睑松垂亦可是Ascher综合征(眼睑松垂-甲状腺肿-双唇综合征)的部分表现。
11 辅助检查
睑皮松垂症的组织病理:病变部位的弹力纤维数量减少、破碎、变性。病变早期在血管周围可见以淋巴细胞为主的炎症细胞浸润。
12 睑皮松垂症的诊断
根据眼睑松垂,皮肤多皱,毛细血管扩张等可明确诊断。
13 鉴别诊断
睑皮松垂症需与下列疾病鉴别:
1.眼睑下垂:其皮肤正常,松弛和多皱现象。
2.Ascher综合征:除眼睑松垂外,还合并上唇黏膜增厚及甲状腺肿大。
14 睑皮松垂症的治疗
睑皮松垂症无特效疗法。如眼睑下垂明显遮蔽视野,可考虑外科整形手术。
15 预后
睑皮松垂症发病后皮损逐渐加重,至青春期逐渐稳定,然后持续终身。