1 拼音
yà jí xìng pí fū hóng bān láng chuāng
2 疾病分类
皮肤性病科
3 疾病概述
亚急性皮肤型红斑狼疮是红斑狼疮的一个亚型。本病以皮肤病变为主，也可有轻度的内脏损害。临床常见的皮肤损害多见于暴露部位，可表现为非固定性鳞屑性红斑或环状红斑，或二者并存。亚急性皮肤型红斑狼疮与系统性红斑狼疮相比较，皮肤损害为主，内脏损害较轻，多伴有光敏现象，抗SSA抗体、抗DNA抗体阳性，一般不累及肾脏及神经系统，预后良好。
4 疾病描述
1979年Sontheimer等首先报告了27例SCLE的临床和实验室特征，近半数(48％)患者符合美国风湿病协会SLE的诊断标准，而系统性损害轻，因此提出这是一种以皮肤症状为主的LE特殊亚型，属DLE和SLE的中间型，过去曾称为对称性离心性红斑(1925年Brocq)、自身免疫性环状红斑、亚急性播散性LE、浅表性播散性LE和银屑病样LE等。
5 症状体征
本病女性多见，患者以中青年为主。在所有LE病例中占10％～15％。
皮肤表现主要有二型：①环—多环型，损害初起为红色水肿性斑，逐渐向外围扩大成环形或弧形，邻近的融合成多环形或脑回形，边缘红色、隆起，内侧缘覆细小鳞屑，中央消退后留浅灰色色素沉着和毛细血管扩张。或呈离心性环，环中央消退处又起新环。②丘疹鳞屑型(银屑病型)，初起为红色丘疹，逐渐扩大成大小不等形状不规则斑，上覆菲薄鳞屑，呈银屑病样或糠疹样，不见毛囊性栓塞和粘着性鳞屑。通常出现一种类型皮损，偶有二型同时存在。约20％病例伴DLE损害。皮损持续数周或数月消退，可在原处或它处复发，消退后不留瘢痕。皮损好发于暴光部位，主要分布于面、颈、躯干上部、上肢伸侧及手足、指(趾)背，硬颚累及可达40％，唇和颊粘膜偶可累及。
此外，尚可有光敏、脱发、雷诺现象、网状青斑和甲周毛细血管扩张等。
除皮损外可合并有关节痛或关节炎，其次为发热、肌痛、浆膜炎。肾损害及中枢神经系统病损发生率低、病情轻。
在亚急性皮肤红斑狼疮中还有以下两种特殊类型：
(1)新生儿红斑狼疮(NLE) 本病是由母亲体内的Ro／SSA抗体经胎盘转移给婴儿，使其发生皮肤损害或心脏传导阻滞的独特疾病。临床上多见于女性(约占75％)，发生于出生后头几周的新生儿。皮损为SCLE样的环状鳞屑性红斑，主要见于头、颈、眼眶周围暴光部位，非暴光部位也可受累。完全性或不完全性先天性心脏房室传导阻滞(congenital heart block，CHB)是NLE的常见临床症状，通常为Ⅲ度，并是终身性的，可伴有或不伴有皮肤病变。患儿有时也可有血小板减少、溶血性贫血、白细胞减少和肝炎等系统症状。Ro／SSA抗体为本病的血清学标志，母、婴血中均可有。患儿偶可发现有U1—RNP抗体阳性。患儿的皮损通常在六个月内自动消失，皮损消退后不留瘢痕。少数患者可发展成活动性SLE。同时有皮损和CHB者预后较差。皮损的组织病理和免疫病理具LE的特征。患儿母亲可以是SLE患者，也可以是其它风湿病患者，多数临床上无症状。HLA-DR3频率较高。由于本病多发生先天性的心脏房室传导阻滞，因此，具有Ro／SSA抗体阳性的妊娠妇女要严密观察胎儿的心脏变化。
(2)补体缺陷综合征 许多补体成分的缺陷可伴有LE样的表现，特别是C2和C4的缺陷。此临床亚型病人的共同特点为环状的SCLE样皮损、光敏感和Ro／SSA抗体的阳性。
6 诊断检查
实验室检查：有贫血、白细胞降低、血小板减少、血沉快。LE细胞阳性(10％～55％)，ANA(＋)(80％)。63％患者抗Ro抗体阳性，50％～70％抗La抗体阳性，此两抗体测定的高阳性率为本病的免疫学特征。47％有Ro、La两种抗体，也可有抗dsDNA抗体(10％～30％)、抗mRNA抗体(8％～19％)和抗Sm抗体(4％～13％)阳性。此外有CIC升高和补体降低。直接免疫荧光检测皮损，约60％患者真皮表皮交界处有IgG沉积，呈连续性、不规则颗粒型，无皮损处检测约30％(+)。HLA表型以-A1、-B8、-DR3多见。
皮肤组织病理与DLE相近，基底细胞层液化变性及真皮和附件周围有淋巴和单核细胞浸润，但炎症浸润比DLE轻。DLE的诊断主要根据皮疹特点及皮肤病理检查。有条件可作免疫荧光带试验以助确诊。
7 治疗方案
（一）一般治疗
1、应该树立和疾病作斗争的坚强信心。近年来由于皮质类固醇、免疫抑制剂的应用及中西医结合等治疗成果，SLE预后已有明显改善。
2、避免日晒，对日光敏感者尤应注意。外出应该使用防光剂、撑伞或戴宽边帽，穿浅色长袖上衣和长裤。忌用有光敏作用的药物，如酚噻嗪、克尿塞、磺胺类制剂和灰黄霉素等。
3、避免过劳，急性或活动期SLE应卧床休息。避免妊娠，也不宜服用避孕药，有肾功能损害或多系统损害者避孕失败宜早作治疗性流产。
4、避免受凉、感冒或其它感染。
5、增强机体抵抗力，注意营养及维生素补充。
（二）DLE的治疗
1、内用疗法
（1）抗疟药如羟氯喹每日0.2～0.4g，病情好转后减为半量。有时每周0.2g即可控制病情，疗程视病人耐受情况和病情而定，一般总疗程为2～3年。由于羟氯喹能缓慢地在体内许多组织积储，特别是视网膜的色素上皮细胞，引起视网膜病，开始用药后6个月应作一次眼底检查，以后每3个月复查一次。
（2）泛发病例可以口服小量皮质类固醇。
（3）氯法齐明每日100 mg。副作用为皮肤红染。
（4）沙利度胺(酞咪哌啶酮，反应停)可试用，初量200 mg／d，分两次口服。出现疗效后减为每日100mg维持，并继续治疗3～5个月，在大多数患者有效，但停药易复发。
2、外用疗法 外用皮质类固醇软膏，一日2次，或封包。或皮损内注射皮质类固醇，如曲安萘德、醋酸氢化考的松混悬液等，1～2周注射1次。
8 特别提示
亚急性皮肤型红斑狼疮为介于系统性红斑狼疮与盘状红斑狼疮之间的一种特殊的中间类型，主要偏向于皮肤型，较少侵犯内脏。
本病既可见于女性，也常见于男性。好发于青、壮年。皮损广泛性分布，如颧颊部、鼻部、耳廓部、上胸、肩、背、上臂伸侧、手和指背等处，不一定对称分布。