1 拼音
xún cháng xìng yú lín bìng
2 疾病分类
皮肤性病科
3 疾病概述
寻常性鱼鳞病是一种常见的遗传性角化病。由遗传引起。幼年时发病，与先天的维生素A利用不良、血中维生素A水平较低有关。
4 疾病描述
一、常染色体显性遗传寻常鱼鳞病
病程很不一致，到成年后，每当皮脂腺和汗腺活跃时，症状减轻或消失，仅有皮肤干燥感。很多患者并发异位性皮炎、枯草热、湿疹、哮喘等。
二、性联遗传性寻常鱼鳞病
Shepiro、Weiss等于洛杉矶加州大学曾报告他们在25例男性性联遗传性鱼鳞病患者中均未能检出类固醇硫酸酯酶，而在所有其它类型鱼鳞病中则正常，这提示本病可能与之有关。
本型鱼鳞病症状不随年龄增长而改善，而且一般还稍加重，这与寻常鱼鳞病不同。治疗则与寻常鱼鳞病相似。
5 症状体征
常染色体显性遗传寻常鱼鳞病 特征是出生时症状不显著，但至生后几个月，95％在3岁前，于背及四肢伸侧出现淡褐至深褐色菱形或多角形鳞屑，紧紧贴在皮肤上而其边缘则呈游离状。其后在躯干及四肢屈侧也可出现鳞屑，皮肤较干燥，下肢的鳞屑较躯干的粗糙，腋下及臀裂常不波及。头皮可有轻度鳞屑。手背常见有毛囊性角质损害，并有掌跖角化过度。常在出生后第2年(有的甚至第5—6年也不出现)病变范围和程度才达高峰。夏季或居住在温热地区者脱屑轻。每当温度降低，暴露部的表皮失水相对增加时即发病。根据其鳞屑的严重程度，其名称也可不同。
病程很不一致，到成年后，每当皮脂腺和汗腺活跃时，症状减轻或消失，仅有皮肤干燥感。很多患者并发异位性皮炎、枯草热、湿疹、哮喘等。
性联遗传性寻常鱼鳞病 在出生时或生后不久即发现。其颈部的鳞屑大而显著，头皮则仅有小鳞屑。面及耳部常可波及，个别病例或严重者可波及肘窝、腋下及胭窝。不侵犯掌跖。天气温暖对本病有益。年龄与发病无关。整个儿童期病变较剧，甚至可至成年后并不减轻。这种性联遗传病理基因位于X染色体上，故几乎全部见于男性，女性仅属于携带者因而发病极少。但在女孩及青年妇女中可在臂及小腿部出现鳞屑。眼裂隙镜检查，男女均可见到在角膜后壁或后弹性层膜上具有多数小的浑浊点。本病中细胞分裂率正常。
6 疾病病因
常染色体显性遗传寻常鱼鳞病 常染色体显性遗传病。
性联遗传性寻常鱼鳞病 性联隐性遗传。
7 病理生理
常染色体显性遗传寻常鱼鳞病 病理变化：呈中度角化过度伴颗粒层变薄或缺如。角化过度常可伸入毛囊形成大的角质性毛囊栓塞。真皮正常或血管周围有散在性淋巴细胞浸润。电镜可见透明角质颗粒异常减少或成团。
性联遗传性寻常鱼鳞病 病理变化：有角化过度，颗粒层正常或稍增厚至3～4层，棘细胞层轻度增生，不似显性遗传性寻常鱼鳞病那样变薄。表皮可稍增厚。真皮改变不多。电镜可见其透明角质颗粒小而多，且角质层中黑素小体较正常为多。
8 治疗方案
常染色体显性遗传寻常鱼鳞病 本病一般治疗效果不大满意，用油脂霜剂可有一些效果。10％尿素软膏的效果较佳。0.1％维A酸霜或油膏对此型皮损无效。盐水浴可通过盐水与角质层作用而利于本病。40％～60％丙二醇、乳酸及其它α-羟基软膏亦有一定疗效。
性联遗传性寻常鱼鳞病 本型鱼鳞病症状不随年龄增长而改善，而且一般还稍加重，这与寻常鱼鳞病不同。治疗则与寻常鱼鳞病相似。
9 特别提示
9.1 护理
（1）轻型鱼鳞病一般无需治疗。
（2）本病为遗传性疾病，治疗困难，仅为缓解症状，除严重病例外，无需积极治疗。
（3）冬季皮肤干燥伴痒，可应用单纯止痒及润滑剂，避免应用皮质类固醇药物。
（4）禁用热水烫洗，洗澡不宜过勤。
（5）禁用浓度较高的角质松解剂。