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寻常性鱼鳞病

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1 拼音

xún cháng xìng yú lín bìng

2 疾病分类

皮肤性病

3 疾病概述

寻常性鱼鳞病是一种常见的遗传性角化病。由遗传引起。幼年时发病,与先天维生素A利用不良、血中维生素A水平较低有关。

4 疾病描述

一、常染色体显性遗传寻常鱼鳞病

病程很不一致,到成年后,每当皮脂腺汗腺活跃时,症状减轻或消失,仅有皮肤干燥感。很多患者并发异位性皮炎枯草热湿疹哮喘等。

二、性联遗传性寻常鱼鳞病

Shepiro、Weiss等于洛杉矶加州大学曾报告他们在25例男性性联遗传性鱼鳞病患者中均未能检出类固醇硫酸酯酶,而在所有其它类型鱼鳞病中则正常,这提示本病可能与之有关。

本型鱼鳞病症状不随年龄增长而改善,而且一般还稍加重,这与寻常鱼鳞病不同。治疗则与寻常鱼鳞病相似

5 症状体征

常染色体显性遗传寻常鱼鳞病      特征是出生时症状不显著,但至生后几个月,95%在3岁前,于背及四肢伸侧出现淡褐至深褐色菱形或多角形鳞屑,紧紧贴在皮肤上而其边缘则呈游离状。其后在躯干及四肢屈侧也可出现鳞屑,皮肤较干燥,下肢的鳞屑较躯干的粗糙,腋下及臀裂常不波及。头皮可有轻度鳞屑。手背常见有毛囊性角质损害,并有掌跖角化过度。常在出生后第2年(有的甚至第5—6年也不出现)病变范围和程度才达高峰。夏季或居住在温热地区者脱屑轻。每当温度降低,暴露部的表皮失水相对增加时即发病。根据其鳞屑的严重程度,其名称也可不同。

病程很不一致,到成年后,每当皮脂腺和汗腺活跃时,症状减轻或消失,仅有皮肤干燥感。很多患者并发异位性皮炎、枯草热、湿疹、哮喘等。

性联遗传性寻常鱼鳞病       在出生时或生后不久即发现。其颈部的鳞屑大而显著,头皮则仅有小鳞屑。面及耳部常可波及,个别病例或严重者可波及肘窝、腋下及胭窝。不侵犯掌跖。天气温暖对本病有益。年龄与发病无关。整个儿童期病变较剧,甚至可至成年后并不减轻。这种性联遗传病理基因位于X染色体上,故几乎全部见于男性,女性仅属于携带者因而发病极少。但在女孩及青年妇女中可在臂及小腿部出现鳞屑。眼裂隙检查,男女均可见到在角膜后壁或后弹性层膜上具有多数小的浑浊点。本病中细胞分裂率正常。

6 疾病病因

常染色体显性遗传寻常鱼鳞病   常染色体显性遗传病

性联遗传性寻常鱼鳞病       性联隐性遗传

7 病理生理

常染色体显性遗传寻常鱼鳞病      病理变化:呈中度角化过度伴颗粒层变薄或缺如。角化过度常可伸入毛囊形成大的角质性毛囊栓塞。真皮正常或血管周围有散在性淋巴细胞浸润。电镜可见透明角质颗粒异常减少或成团。

性联遗传性寻常鱼鳞病      病理变化:有角化过度,颗粒层正常或稍增厚至3~4层,棘细胞层轻度增生,不似显性遗传性寻常鱼鳞病那样变薄。表皮可稍增厚。真皮改变不多。电镜可见其透明角质颗粒小而多,且角质层中黑素小体较正常为多。

8 治疗方案

常染色体显性遗传寻常鱼鳞病      本病一般治疗效果不大满意,用油脂霜剂可有一些效果。10%尿素软膏的效果较佳。0.1%维A酸霜油膏对此型皮损无效。盐水浴可通过盐水与角质层作用而利于本病。40%~60%丙二醇乳酸及其它α-羟基软膏亦有一定疗效。

性联遗传性寻常鱼鳞病       本型鱼鳞病症状不随年龄增长而改善,而且一般还稍加重,这与寻常鱼鳞病不同。治疗则与寻常鱼鳞病相似。

9 特别提示

9.1 护理

(1)轻型鱼鳞病一般无需治疗。

(2)本病为遗传性疾病,治疗困难,仅为缓解症状,除严重病例外,无需积极治疗。

(3)冬季皮肤干燥伴痒,可应用单纯止痒及润滑剂,避免应用皮质类固醇药物

(4)禁用热水烫洗,洗澡不宜过勤。

(5)禁用浓度较高的角质松解剂。

治疗寻常性鱼鳞病的中成药


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开放分类:疾病皮肤性病科
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  • 评论总管
    2020/10/26 7:05:04 | #0
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本页最后修订于 2009年1月20日 星期二 21:36:59 (GMT+08:00)
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