寻常型天疱疮临床路径（2019年版）_寻常型天疱疮临床路径（2019年版）的全文、发布通知及下载

1 拼音

xún cháng xíng tiān pào chuāng lín chuáng lù jìng （2019nián bǎn ）

2 基本信息

《寻常型天疱疮临床路径（2019年版）》由国家卫生健康委办公厅于2019年12月29日《国家卫生健康委办公厅关于印发有关病种临床路径（2019年版）的通知》（国卫办医函〔2019〕933号）印发，供各级卫生健康行政部门和各级各类医疗机构参考使用。

3 发布通知

国家卫生健康委办公厅关于印发有关病种临床路径（2019年版）的通知

国卫办医函〔2019〕933号

各省、自治区、直辖市及新疆生产建设兵团卫生健康委：

为进一步推进临床路径管理工作，规范临床诊疗行为，保障医疗质量与安全，我委组织对19个学科有关病种的临床路径进行了修订，形成了224个病种临床路径（2019年版）。现印发给你们（可在国家卫生健康委网站医政医管栏目下载），供各级卫生健康行政部门和各级各类医疗机构参考使用。

国家卫生健康委办公厅

2019年12月29日

4 临床路径全文

寻常型天疱疮临床路径（2019年版）

4.1 一、寻常型天疱疮临床路径标准住院流程

4.1.1 （一）适用对象

第一诊断为寻常型天疱疮（ICD-10：L10.0）。

4.1.2 （二）诊断依据

根据《临床诊疗指南·皮肤病与性病分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社，2006年），《临床技术操作规范·皮肤病与性病分册》（中华医学会编著，人民军医出版社，2006年）。

1.外观正常的皮肤发生松弛性水疱和大疱，Nikolsky征阳性。

2.常伴发口腔黏膜损害。

3.组织病理：伴有棘层松解的表皮内水疱。

4.直接免疫荧光：IgG沉积于表皮细胞间。

5.血清间接免疫荧光：天疱疮抗体阳性。

4.1.3 （三）治疗方案的选择

1.糖皮质激素为首选药物。

2.免疫抑制剂。

3.大剂量静脉丙种球蛋白。

4.血浆交换疗法。

5.抗菌药物。

6.支持疗法。

7.创面处理。

4.1.4 （四）标准住院日为21～28天

4.1.5 （五）进入路径标准

1.第一诊断必须符合ICD-10：L10.0寻常型天疱疮疾病编码。

2.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。

4.1.6 （六）入院第1天

1.必需的检查项目：

（1）血常规、尿常规、便常规及隐血；

（2）肝肾功能、电解质、血糖、血脂、免疫球蛋白、感染性疾病筛查（乙型肝炎、丙型肝炎、梅毒、艾滋病等）；

（3）皮肤组织病理学检查及直接免疫荧光法、血清间接免疫荧光法检测天疱疮抗体及滴度；

（4）创面细菌培养及药敏试验；

（5）X线胸片、心电图。

（6）血清天疱疮、类天疱疮相关自身抗体检查。

2.根据患者病情选择：

肿瘤筛查：肿瘤抗原全套、超声、内镜及其他影像学检查如CT或MRI（胸腔、腹腔、盆腔、后腹膜等）。

4.1.7 （七）药物选择与使用时机

1.糖皮质激素：为首选药物，可选择泼尼松、甲基泼尼松龙等，用药时间视病情而定。

2.免疫抑制剂：选择硫唑嘌呤、环磷酰胺、甲氨蝶呤、吗替麦考酚酯及环孢素等，用药时间视病情而定。

3.大剂量静脉丙种球蛋白, 用药时间为3～5天。必要时2周后可重复使用1次。

4.血浆交换疗法。

5.皮肤护理与治疗：抗菌药物，溶液和（或）霜剂、软膏、糖皮质激素制剂等，用药时间视病情而定。

6.选择用药：

（1）针对糖皮质激素不良反应的辅助用药，如抑酸、保护胃黏膜、补充钾、钙制剂、控制血糖、降压等药物；是否使用根据患者病史、症状而定。

（2）抗菌药：按照《抗菌药物临床应用指导原则》（卫医发〔2015〕43号）执行，根据创面或血液培养及药敏结果选用，用药时间视病情而定；

（3）抗真菌药物：根据病原学检查结果而定，用药时间视病情而定。

7.支持治疗，注意纠正低蛋白血症、保持水电解质和酸碱平衡。

4.1.8 （八）住院期间检查项目

1.必须复查的检查项目：

（1）血常规、尿常规、便常规及隐血；

（2）肝肾功能、电解质、血糖、血清间接免疫荧光查天疱疮抗体滴度；

（3）创面细菌培养及药敏试验。

2.根据患者病情选择：痰液细菌培养及药敏试验（继发肺部感染者）、痰液/便真菌涂片及培养（肺部/肠道二重感染者）。

4.1.9 （九）出院标准

1.皮疹控制：无新发水疱、糜烂面干燥收敛。

2.糖皮质激素已改为口服。

3.没有需要住院处理的并发症。

4.1.10 （十）变异及原因分析

1.对常规治疗效果差，需适当延长住院时间。

2.继发严重感染者（如败血症等）。

3.出现应用糖皮质激素、免疫抑制剂引起的并发症，需要进行相关的治疗。

4.伴恶性肿瘤等其它相关疾病，转至其他相应科室诊治。

4.2 二、寻常型天疱疮临床路径表单

适用对象：第一诊断为寻常型天疱疮（ICD-10：L10.0）

患者姓名：性别：年龄：门诊号：住院号：

住院日期：年月日出院日期：年月日标准住院日：21～28天

时间	住院第1天	住院第2～6天
主要诊疗工作	□ 询问病史及体格检查 □ 完成病历 □ 签署”告知及授权委托书”、”接受糖皮质激素治疗知情同意书”、”病危通知书”（重症者）	□ 上级医师查房，完善诊疗计划和抢救措施 □ 根据辅助检查的结果，完成病情评估并制订治疗计划 □ 签署”自费用品协议书”、”输血治疗同意书”（必要时） □ 观察生命体征及皮疹变化 □ 患者或其家属签署”接受化疗知情同意书”（必要时） □ 请相关科室会诊（必要时）
重点医嘱	长期医嘱： □ 皮肤科护理常规 □ 饮食：视情况 □ 支持治疗（必要时） □ 局部治疗、口腔护理（有黏膜损害者）临时医嘱： □ 血常规、尿常规、便常规 □ 肝肾功能、电解质、血糖、血脂、免疫球蛋白、感染性疾病筛查 □ 皮肤病理活检及直接免疫荧光 □ 天疱疮抗体及滴度 □ X线胸片、心电图 □ 必要时肿瘤抗原及标志物、B超、内窥镜、CT或MRI	长期医嘱： □ 糖皮质激素 □ 保护胃黏膜 □ 免疫抑制剂（必要时） □ 丙种球蛋白（必要时） □ 血浆交换疗法（必要时） □ 抗菌药物（必要时）临时医嘱： □ 白蛋白/血浆（必要时）
主要护理工作	□ 进行疾病和安全宣教 □ 入院护理评估 □ 创面及腔口护理 □ 制订护理计划记录 □ 指导患者到相关科室进行检查	□ 观察患者病情变化住院护理评估 □ 创面及腔口护理，观察有无新发水疱、糜烂面有无好转伴感染 □ 遵医嘱记录24小时出入液量 □ 特殊药物指导
病情变异记录	□无 □有，原因： 1. 2.	□无 □有，原因： 1. 2.
护士签名
医师签名

时间	住院第7～14天	住院第15～28天（出院日）
主要诊疗工作	□ 上级医师查房 □ 注意观察生命体征及皮疹变化，及时调整治疗方案 □ 观察并处理治疗药物的不良反应	□ 观察疗效，观察和处理药物的不良反应 □ 上级医师评估患者可否出院 □ 完成出院小结 □ 向患者及其家属交代出院后注意事项，预约复诊日期
重点医嘱	长期医嘱： □ 糖皮质激素调整剂量 □ 调整免疫抑制剂（必要时） □ 停用/调整抗菌药物（根据病情） □ 局部治疗临时医嘱： □ 复查血常规、尿常规、便常规、肝肾功能、电解质、血糖 □ 血清间接免疫荧光查天疱疮抗体滴度 □ 复查创面细菌培养及药敏试验	临时医嘱： □ 出院带药
主要护理工作	□ 观察患者病情变化创面及腔口护理，观察有无新发水疱、糜烂面有无好转伴感染遵医嘱记录24小时出入液量 □ 特殊药物指导	□ 指导患者办理出院手续 □ 出院后疾病指导 □ 居家皮肤护理指导 □ 特殊药物指导
病情变异记录	□无 □有，原因： 1. 2.	□无 □有，原因： 1. 2.
护士签名
医师签名

寻常型天疱疮临床路径（2019年版）

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