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寻常狼疮

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1 拼音

xún cháng láng chuāng

2 英文参考

lupus vulgaris[21世纪双语科技词典]

luposa tuberculosis[朗道汉英字典]

Willard’s disease[朗道汉英字典]

3 概述

寻常狼疮是由结核杆菌所引起的慢性进行性皮感染。多发生儿童及青年人。病程缓慢。初起时眼睑皮肤出现米粒至黄豆大的结节,周围绕一红晕,半透明,呈棕红色或褐色,质柔软。结节可自行吸收或破溃形成溃疡,有时呈乳头状增殖。本病为皮肤结核中最常见的一种,约占所有皮肤结核病人的半数,多系结核杆菌由外界侵入皮肤而发病。其特点为发生“狼疮结节”,皮肤毁坏性大,常形成溃疡。

4 疾病分类

皮肤性病

5 寻常狼疮的病因

寻常狼疮是发生在先前感染过结核,且已致敏者身上的一种继发性皮肤结核,对结核菌素纯蛋白衍化物敏感性很高。结核杆菌可经皮肤损伤处侵入皮肤。寻常狼疮亦可由破溃的淋巴结骨关节结核病灶直接或经淋巴管蔓延至皮肤,也可由内脏结核病灶经血流播散至皮肤。极少数病例可发生于卡介苗接种处,故认为在卡介苗接种后,如在接种处发生肉芽组织,久不消退,即应追踪观察。

此外,患者营养、生活条件、卫生状况、个人抵抗力等对寻常狼疮的发生与发展皆有很大的关系。

6 寻常狼疮的症状体征

6.1 临床表现

寻常狼疮的好发部位以面部最多,约占50%以上,其次为四肢、臀部及颈部等处。面部寻常狼疮常致组织毁坏而损坏面容,如鼻软骨及鼻翼破坏,鼻孔显露呈鸟嘴状鼻;有时整个鼻子毁坏,只见鼻中隔后部及鼻甲部;耳郭破坏只留耳孔;颊部及眼睑皮肤毁坏,瘢痕收缩而使眼睑外翻兔眼等,可导致结膜炎、角膜溃疡甚至失明。四肢及颈部损害可因瘢痕收缩而挛缩畸形,有时肌肉肌腱骨骼可毁坏,甚至指(趾)脱落而残缺畸形。

寻常狼疮也常侵犯粘膜,粘膜损害可为原发性,或由面部狼疮扩展而来。鼻粘膜及口唇部较为多见,鼻粘膜损害可沿鼻泪管侵及泪囊甚至眼结膜,亦可向后伸延至鼻咽部,并可经腭前孔而至硬腭前面。咽部损害可经耳咽管蔓延至中耳。整个口腔粘膜及口唇发生粘膜狼疮,但由于粘膜潮湿及其它细菌污染,粘膜狼疮可显一片微高起的肉芽状斑片,灰白色,表面不平呈颗粒状,有时伴有微小溃疡,表面结痂。齿龈可出现肿胀及溃疡,牙齿亦可脱落,偶侵犯舌部发生乳头肥大或疼痛的裂纹。由于口腔粘膜损害,饮食障碍,致使患者营养不良

寻常狼疮无明显自觉症状,在有继发感染时可有疼痛,如不伴发其它结核病,全身症状较轻。此类再感染性结核病,一般不累及局部淋巴结。

寻常狼疮往往由儿童或少年时期开始发病,半数以上的患者在10岁以内发病,20岁以前发病的约占80%。

6.2 典型损害

寻常狼疮的基本损害为粟粒至豌豆大的狼疮结节,红褐色至棕褐色,呈半透明状,触之质软,微隆起于皮面,结节表面薄嫩,用探针探查时,稍用力即可刺入,容易贯通及出血(探针贯通现象)。如用玻片压诊,减少局部充血时,结节更明显,呈淡黄色或黄褐色,如苹果酱颜色,故亦称“苹果酱结节”,有时许多结节互相融合构成大片红褐色浸润性损害,直径可达10~20cm,表面高低不平,触之柔软,覆有大片叶状鳞屑

在长期的过程中有的损害自愈形成瘢痕,有的结节往往破溃形成溃疡,溃疡开始时仅见于损害的一部分,以后可致整个损害全部溃烂。其溃疡多浅表,呈圆形或不整形,溃疡表面为红褐色肉芽组织,有少量稀薄脓液,脓液干燥后结污褐色厚痂。溃疡边缘不整齐,质柔软,色暗红,边缘呈潜行性。在发展过程中,溃疡中央或一侧结疤治愈,但边缘或另一侧不断向外扩展,可形成大片损害,亦可形成环状、弧形或蛇行性等特殊形态。组织毁坏性大,愈后结成高低不平的条索状瘢痕,严重者瘢痕收缩,发生畸形或功能障碍。寻常狼疮的再一个特点为已愈之瘢痕组织上又可再生新的狼疮结节,再破溃形成溃疡,故本病常迁延数十年不愈。

6.3 临床分类

除以上典型损害外,由于患者机体反应性的不同,又有以下几种临床类型:

(1)扁平寻常狼疮  损害表面平滑,可有少许鳞屑,呈片状浸润斑片,由狼疮结节构成,愈后有较扁平的萎缩瘢痕。

(2)增殖性寻常狼疮 包括结节性狼疮、瘤样狼疮、疣样狼疮、乳头状狼疮等。此类狼疮为狼疮结节密集互相融合,高出于皮面呈明显的浸润状肿块大小不等的乳头状增殖。

(3)溃疡性狼疮  常形成较大面积的溃疡,可由狼疮结节破溃而发生,亦可由皮肤下方淋巴结、骨骼或其它组织的结核感染时所继发。

(4)播散性狼疮 为身体内部结核病灶中之结核菌经血行播散至皮肤而发病。本病可见于患麻疹猩红热等急性传染病后的儿童,皮肤突然出现散在性的由狼疮结节构成的小斑片,病损数多,互不融合。

7 寻常狼疮的病理变化

寻常狼疮的病理变化主要发生在真皮的浅层,但亦有蔓延到真皮深层甚至皮下组织者,并可导致皮肤附属器破坏。

病理浸润主要为结核样结节,并很少见有干酪坏死形成的结节,即使有亦很轻微。浸润细胞主要为淋巴细胞、上皮样细胞和巨细胞,巨细胞虽然通常是核呈边缘排列的郎罕巨细胞形,但有些是核呈不规则排列的多核巨细胞。损害越早,淋巴细胞浸润越多,围绕在浸润灶周围。损害较久时则上皮样细胞及郎罕巨细胞占优势,上皮样细胞大都呈同心圆形集簇或不规则排列。浸润灶内无血管,其中胶原纤维变性,最后弹力纤维亦可变性破坏。病灶愈合时,边缘部网状纤维致密胶原化,有广泛纤维组织增殖。弹力纤维不能恢复。

表皮变化为继发性的,在有些病例中可有棘层肥厚、 角化过度或乳头

瘤样增生,甚至假上皮瘤样增生,偶或发生鳞状细胞癌。但有些病例,可因真皮内的浸润压迫而使表皮萎缩变薄,甚至破坏形成溃疡,并可因继发感染而化脓,以致在浸润中发现许多中性粒细胞嗜酸性粒细胞及其它化脓性细菌。

在寻常狼疮的病理组织中,虽然可有结核杆菌的存在,但不易被发现,甚至培养和动物接种亦不能经常成功。

8 寻常狼疮的并发症

8.1 继发性感染

寻常狼疮患者常并发化脓菌感染,如脓疱疮、疖及丹毒等。

8.2 象皮

肢体寻常狼疮或可并发淋巴管炎或淋巴结炎,可因屡次发作,致使淋巴管或淋巴结破坏,淋巴回流障碍,而使肢体发生象皮病。

8.3 其它结核病

寻常狼疮患者可并发其它脏器的结核,如有人统计约25%病人可有活动肺结核,30%病人可合并骨结核等。

8.4

在长期狼疮病变处可并发鳞状细胞癌,其发生率约为1%~2%。

9 寻常狼疮的诊断

根据寻常狼疮的特点,如常自幼年发病,基本损害为苹果酱样的狼疮结节,破溃后愈合形成瘢痕,瘢痕上又可再生新结节,一边破坏,一边愈合等特点,再结合组织病理检查呈结核性或结核样浸润等,一般诊断不难。

10 需要与寻常狼疮相鉴别的疾病

寻常狼疮在临床上需与下列疾病相鉴别:

10.1 结节病

结节病之结节较狼疮结节坚实,有浸润感,一般不破溃。结核菌素试验阴性

10.2 结节性梅毒

梅毒性结节发展较快,可成匐行状排列,质硬如软骨,铜红色,常破溃,溃疡呈穿凿状,愈后结疤。梅毒血清反应阳性。其病理改变主要为浆细胞浸润及血管变化。

10.3 盘状红斑狼疮

红斑呈蝶状,常对称分布于鼻及两颊部,无狼疮结节及溃疡,红斑上有粘着性鳞屑,底面附着毛囊角质栓。

10.4 深部真菌病

结节常破溃、结疤,真菌培养阳性。组织病理学可查获病原菌

10.5 结核样型麻风

结节较狼疮结节稍硬,患处感觉障碍为其特点,有周围神经粗大及肢体麻木畸形,可出现营养性溃疡。

11 寻常狼疮的治疗方案

要增强病人抗病能力,寻找及消除体内潜在的结核性病灶。

11.1 全身性用药

合理使用异烟肼利福平乙胺丁醇等抗结核药,防止药物不良反应中医药方面可用补中益气汤加减等。

11.2 局部治疗

对小片寻常狼疮,可在局部麻醉下,施行刮除术,术后压迫止血,外敷10%次没食子酸铋。对范围不大的皮肤损害可用1%普鲁卡因液1mL加入2.5%异烟肼溶液2mL,在损害四周作环形皮下注射,或将5%异烟肼软膏涂于损害处,亦可在局麻后,对皮损处涂布乳酸、铬酸或纯石炭酸腐蚀。

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开放分类:疾病皮肤科疾病皮肤性病科皮肤科
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  • 评论总管
    2019/9/17 15:16:10 | #0
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本页最后修订于 2017年9月19日 星期二 9:01:11 (GMT+08:00)
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