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血清苯丙氨酸

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1 拼音

xuè qīng běn bǐng ān suān

2 英文参考

Serum phenylalanine

3 概述

体内苯丙氨酸转变为酪氨酸,必须有苯丙氨酸羟化酶参与。若体内缺乏苯丙氨酸羟化酶,就会出现苯丙酸代谢紊乱,使苯丙氨酸不能转变为酪氨酸,转变为苯丙酮酸由尿液排出,称为苯丙酮酸尿症。此时,患者血浆苯丙氨酸升高,酪氨酸降低。

4 血清苯丙氨酸的别名

serum Phe

5 血清苯丙氨酸的医学检查

5.1 检查名称

血清苯丙氨酸

5.2 分类

血液生化检查 > 氨基酸、氮化物、有机酸测定

5.3 血清苯丙氨酸的测定原理

(1)苯丙氨酸的氧化酶分析法:L-苯丙氨酸在L-苯丙氨酸氧化酶的作用下生成苯乙烯和过氧化化氢,后者与4-氨基安替比林和N,N'-二甲苯胺共同在过氧化物酶的作用下生成色素,其色素的深浅与苯丙氨酸的量成正比。

(2)苯丙氨酸的脱氢酶分析法:

利用L-苯丙氨酸脱氢酶的正向反应测定苯丙氨酸,利用逆向反应测定苯丙酮酸。前者检测340nm吸光度的增加速率,后者检测340nm吸光度的降低速率。

5.4 试剂

荧光显色法测定。

5.5 操作方法

同荧光显色法。

5.6 正常值

荧光显色法:新生儿:73~206μmol/L;

成 人: 46~109μmol/L。

(2)离子交换层析法:新生儿:42~110μmol/L 成人:37~88μmol/L

5.7 化验结果临床意义

(1)高苯丙氨酸血症:是一组因先天性苯丙氨酸羟化酶缺陷所致的代谢障碍,按酶的缺陷不同分为:①典型的苯丙氨酸尿症,这是苯丙氨酸羟化酶的酶蛋白完全缺乏型;②良性型为苯丙氨酸羟化酶的酶蛋白不完全缺乏;③暂时性高苯丙氨酸血症是因酶蛋白的成熟延缓。三种类型均为常染色体隐性遗传

(2)白化病:是由于酪氨酸氧化酶缺陷而使黑色素生成减少,或是由于黑素体转移障碍所致。

(3)帕金森综合征:是一种老年性疾病,它是由于患者中脑黑质区出现脱色和黑素细胞丢失,该区域的多巴胺去甲肾上腺上腺上腺素和5-羟色胺含量减少,其中以多巴胺减少最明显,特别在尾状核与豆状核处。由于多巴胺与正肾素是酪氨酸衍生物,5-羟色胺则来自色氨酸,因此认为帕金森综合征属于非遗传氨基酸代谢疾病。

5.8 附注

抗坏血酸葡萄糖组氨酸黄体酮(高剂量)可使血清苯丙氨酸测定值偏高。

相关文献

开放分类:血液生化检查氨基酸、氮化物、有机酸测定化验及医学检查
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  • 评论总管
    2020/3/29 16:07:51 | #0
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本页最后修订于 2013年2月24日 星期日 11:41:56 (GMT+08:00)
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