血管炎前期综合征

疾病代码

ICD:M05.2

疾病分类

风湿免疫科

疾病概述

血管炎前期综合征是一种与Still 病相似的自身免疫性系统性血管病，其临床表现酷似Still 病，但两者的实验室检查有所区别。主要发病于青年女性。

多数患者以亚急性或慢性上呼吸道感染症状起病，病初呈弛张热败血症表现，经数周或数月后可逐渐出现间歇性发热，同时出现荨麻疹样、麻疹样皮疹或局限性红斑。红斑好发于颜面、四肢、手掌、跖部等。多数患者在出现皮损时可有轻度关节疼痛。即使在高热时，外周血象白细胞也可有不同程度的下降。

疾病描述

血管炎前期综合征是一种与Still 病相似的自身免疫性系统性血管病，其临床表现酷似Still 病，但两者的实验室检查有所区别。

症状体征

多数患者以亚急性或慢性上呼吸道感染症状起病，病初呈弛张热败血症表现，经数周或数月后可逐渐出现间歇性发热，同时出现荨麻疹样、麻疹样皮疹或局限性红斑。红斑好发于颜面、四肢、手掌、跖部等。多数患者在出现皮损时可有轻度关节疼痛。即使在高热时，外周血象白细胞也可有不同程度的下降。本病的另一个特征是，在整个病程中无蛋白尿等肾脏损害的异常发现。

疾病病因

目前一般认为与免疫反应或其他致病因子有关。呼吸道或其他部位的细菌或病毒感染，可能为本病的发病诱因。因本病主要累及血管系统(动脉)，故推测可能与药物过敏亦有一定关系。

病理生理

不能否认特异性体质对致敏物质的反应性改变在本病发病中所起的作用。淋巴结活检可见反应性网状细胞增多；皮肤活检可见炎性细胞浸润或肉芽肿形成，无纤维蛋白样坏死性血管炎的组织学改变。

诊断检查

诊断：根据发热，伴有皮损、白细胞减少及组织学改变，诊断并不困难。

实验室检查：

1.血常规及血沉 外周血象白细胞早期增多，以后轻度下降，血沉明显增快。

2.免疫学检查 类风湿因子阳性，Coomb 试验也可阳性。但抗核抗体、抗DNA抗体及LE 细胞多为阴性。血清补体轻度上升。血清γ球蛋白升高。

其他辅助检查：目前没有相关内容描述。

鉴别诊断

本病在临床上容易与系统性红斑狼疮相混淆，但本病的血清免疫学发现与系统性红斑狼疮往往相反。金黄色葡萄球菌败血症有时表现有较长时间的高热，同时伴有荨麻疹样皮疹，酷似本病，但前者无免疫学异常，对抗生素治疗有效，后者则有免疫学改变，对抗生素治疗无效，对激素治疗有效。当结节性多动脉炎出现荨麻疹或麻疹样皮疹时，其临床表现很像本病，但前者有多系统受累的特征，其组织病理改变为纤维蛋白样坏死性血管炎，二者较易鉴别。

本病还需与Still 病、免疫增生不全综合征相鉴别。Still 病皮疹常呈一过性，病情活动时血白细胞明显增高，关节病变较明显，这些与本病不同。免疫增生不良综合征可为弛张热，全身淋巴结肿大，活组织检查除有网状细胞增生外，伴有淋巴网状结构改变，易于本病鉴别。

治疗方案

因本病也是以机体免疫反应为主的综合征，故其基本治疗方法仍是使用糖皮质激素。开始每天可用泼尼松20～30mg，症状缓解后，逐渐减量至每天7.5～10mg 维持治疗。用药时间不定。待全身症状消失，CRP 阴性，血沉正常后，可暂时停药观察，若短期内不复发，可用泼尼松每天5mg 继续维持数月以求痊愈。也可用巯嘌呤每天30～50mg、环磷酰胺每天25～50mg，待γ球蛋白正常后停药以期痊愈。若有复发，必须重新使用糖皮质激素或免疫抑制药加以控制。另外，本病患者多数对药物过敏，一旦发生药物过敏，应加大免疫抑制药的用量，因为药物过敏可使病情逆转。若在用药过程中出现继发感染，应给予有效的抗生素。维持用药时间不等，长者可达五年。长期用激素维持治疗最好采取隔天疗法，以减少副作用。

并发症

目前没有相关内容描述。

预后及预防

预后：良好。

预防：早诊断，早治疗。本病在无热期间，若用小剂量激素、免疫抑制药进行充分维持治疗，待γ球蛋白下降到正常后再停药，可预防其复发。

流行病学

主要发病于青年女性。

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