血管炎

目录

1 拼音

xuè guǎn yán

2 英文参考

vasculitis

3 注解

4 疾病别名

系统性血管炎

5 疾病分类

风湿免疫科

6 疾病概述

血管炎是一组与血管坏死及炎症有关的疾病。出现以下症状应想到血管炎:①多系统损害;②活动性肾小球肾炎;③缺血性或淤血性症状和体征,特别是年轻人;④隆起性紫癜以及其他结节性坏死性皮疹;⑤多发性单神经炎;⑥不明原因的发热。

7 疾病描述

血管炎是一组与血管坏死及炎症要求的疾病。官腔受损引起相应器官或组织的供血不足。临床表现因受累血管的类型、大小、部位、炎症的病期和病损的特点而异。

8 症状体征

根据病变累及部位不同有不同的临床表现。出现以下症状应想到血管炎:(1)多系统损害:(2)活动性肾小球肾炎:(3)缺血性或瘀血性症状和体征,特别是年轻人:(4)隆起性紫癜以及其他结节性坏死性皮疹:(5)多性单神经炎:(6)不明原因的发热。

9 疾病病因

多数病因不明,少数病因较明确,如血清病,药物变态反应及感染。乙型肝炎病毒已证实是多种血管炎的病因,进而又发现巨细胞病毒、单纯疱疹病毒、成人T细胞白血病病毒均能引起血管炎。

10 病理生理

发病机制:大多数血管炎发病机制与免疫反应有关。血中可测得免疫符合物,血管壁有免疫球蛋白及补体的沉积,甚至有特异的抗原和抗体,如HBsAg及抗HBsAg抗体,DNA及抗DNA抗体,说明免疫符合物是引起血管炎的重要机制。体液免疫和细胞免疫均可引起肉芽肿形成。一些自身抗体,如抗内皮细胞抗体、抗中性粒细胞浆抗体是否有直接致病作用尚有待研究证实。

Shwartzman现象:非免疫因素(内毒素、阴离子聚合物等)或免疫因素(免疫符合物)可通过激活补体系统,产生C3a,C5b-9膜攻击复合体,能造成有中性粒细胞参与的广泛内皮损伤,但形成的血管炎并无免疫复合物沉着于管壁。

病理:血管炎可以累及体内任何血管,根据浸润细胞的种类与病理特点可分为(1)白细胞破碎性血管炎;(2)淋巴细胞肉芽肿性血管炎;(3)巨细胞性血管炎;(4)坏死性血管炎。这些病变构成了血管腔狭窄或管壁瘤样变,使局部组织供血不足。

病理变化还有以下特点:(1)病变呈节段或局限性改变;(2)不同阶段的病变和其严重程度往往不一致;(3)病变有识只涉管壁一角,因此病理诊断可有一定难度。

11 诊断检查

一、临床表现  出现以下症状应想到血管炎:(1)多系统损害:(2)活动性肾小球肾炎:(3)缺血性或瘀血性症状和体征,特别是年轻人:(4)隆起性紫癜以及其他结节性坏死性皮疹:(5)多性单神经验炎:(6)不明原因的发热。

二、自身抗体

(一)抗中性粒细胞浆抗体(ANCA)用荧光免疫方法检查有两种图型:(1)胞浆性型(C—ANCA),粒细胞浆均匀着色,对Wegener肉芽肿有很高特异性。活动期的全身性Wegener肉芽肿病人绝大多数为阳性,缓解后一般效价下降或转阴,C—ANCA所识别的抗原是一种位于中性粒细胞颗粒内,分子量为29KD的丝氨酸蛋白酶(PR3):(2)核周型(PANCA),着色集中在分叶核的核周边,除见于Wegener肉芽肿,也见于其他血管炎,如显微镜下多动脉炎,新月型肾炎及结缔组织病如红盘斑狼疮、类风湿关节炎、硬皮病等。PANCA所识别的抗原主要是髓过氧化镁酶(MPO)。ANCA对血管炎可能有致病作用。它通过活化中性粒细胞,使其产生呼吸爆炸和脱颗粒而引起血管炎。

(二)抗内皮细胞抗体(AECA)见于多种细胞及结缔组织病,是针对内皮细胞膜抗原的特异抗体。一般不结合补体或产生细胞毒性反应。目前仅在Kawsaki病证实AECA起病理损伤作用。

叁、血管造影检查  血管造影能证实血管病的存在,确定病变的分布及严重程度,对某些血管炎的诊断有重要价值,如颞动脉炎、Takayasu动脉炎、Buerger病、结节性多动脉炎。血管造影显示的异常影像,如管腔不规则、狭窄与闭塞、或瘤样扩张,但无特异性,应结合病变的特征、部位与分布来考虑诊断超声、X线体层、磁共振等检查能发现血管壁增厚,管腔狭窄等病变。

四、组织活检 对诊断很重要,盲目去活性检的阳性发现率行低,应从有病变的组织取样、治疗后慢性期的组织往往丧失特征性变化,活组织采取的重要充分,针刺的活检的所得组织太少、很难满足需要,由于血管病变有时呈节段性病变、因此送检血管应有一定的长度以提高检出率。

血管炎一般应与以下几类疾病鉴别,包括其他结缔组织病、感染、肿瘤、动脉粥样硬化、血栓栓塞类疾病。

12 治疗方案

1、去除病因  如避免或消除药物过敏原,对病因进写治疗如抗感染等。

2、治疗基础疾病、如结缔组织病肿瘤。

3、对局限在皮肤的血管炎常用抗组胺类药:氯苯那敏12mg/d,苯茚胺75mg/d,分叁次服,及非体抗炎药,如吲哚美辛,75-150mg/d,布洛芬,1.2-2g/d分1次服。

4、全身性血管炎  一般需用肾上糖皮质激素,如为坏死学血管炎通常应加免疫抑制剂如环磷胺,根据病情选择口服给药或静脉冲击疗法。

5、可加用抗血小板聚集剂  如阿司匹林3-10mg/kg.d,次口血管扩药,如硝苯地平,30mg/d,硝酸异山梨醇30mg/d,分3次服,坏死性血管炎病人不宜用肝素及双香豆素抗疑剂。不免发生严重出血。

6、其他  血浆置换疗法可用治疗冷球蛋白血症血管炎,对其他类型学段炎无肯定疗效,大剂量静注两种球蛋白属于实验疗法,用于狼疮肾炎患者反可加重病情。

13 特别提示

“血管炎”确切地说,应该称为“系统性血管炎”。之所以冠以“系统”二字,是因为血管炎可以累及到人体的各个系统。

血管炎是一组与血管坏死及炎症有关的疾病。多数病因不明,较明确的病因有血清病、药物奕态反应及感染;乙肝病毒已证实是多种血管炎的病因。临床上分为原性和继发性两大类。

原发性血管炎(primary vasculitis)是一类以血管壁炎症和坏死为基本特征的疾病。随受累血管的类型、大小、部位、病理等特点不同,可产生相应的组织器官供血不足的各种临床表现;缺血性或瘀血性症状和体征,特别见于年轻人。

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