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血管炎

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1 拼音

xuè guǎn yán

2 英文参考

vasculitis

3 疾病别名

系统性血管炎

4 疾病分类

风湿免疫

5 疾病概述

血管炎是一组与血管坏死炎症有关的疾病。出现以下症状应想到血管炎:①多系统损害;②活动肾小球肾炎;③缺血性或淤血性症状和体征,特别是年轻人;④隆起性紫癜以及其他结节性坏死性皮疹;⑤多发性单神经炎;⑥不明原因的发热

6 疾病描述

血管炎是一组与血管坏死及炎症要求的疾病。官腔受损引起相应器官组织的供血不足。临床表现因受累血管的类型、大小、部位、炎症的病期和病损的特点而异。

7 症状体征

根据病变累及部位不同有不同的临床表现。出现以下症状应想到血管炎:(1)多系统损害:(2)活动性肾小球肾炎:(3)缺血性或瘀血性症状和体征,特别是年轻人:(4)隆起性紫癜以及其他结节性坏死性皮疹:(5)多性单神经炎:(6)不明原因的发热。

8 疾病病因

多数病因不明,少数病因较明确,如血清病药物变态反应感染乙型肝炎病毒已证实是多种血管炎的病因,进而又发现巨细胞病毒单纯疱疹病毒成人T细胞白血病病毒均能引起血管炎。

9 病理生理

病机制:大多数血管炎发病机制与免疫反应有关。血中可测得免疫符合物,血管壁有免疫球蛋白补体的沉积,甚至有特异的抗原抗体,如HBsAg及抗HBsAg抗体,DNA抗DNA抗体,说明免疫符合物是引起血管炎的重要机制。体液免疫和细胞免疫均可引起肉芽肿形成。一些自身抗体,如抗内皮细胞抗体、抗中性粒细胞浆抗体是否有直接致病作用尚有待研究证实。

Shwartzman现象:非免疫因素(内毒素、阴离子聚合物等)或免疫因素(免疫符合物)可通过激活补体系统,产生C3a,C5b-9膜攻击复合体,能造成有中性粒细胞参与的广泛内皮损伤,但形成的血管炎并无免疫复合物沉着于管壁。

病理:血管炎可以累及体内任何血管,根据浸润细胞的种类与病理特点可分为(1)白细胞破碎性血管炎;(2)淋巴细胞肉芽肿性血管炎;(3)巨细胞性血管炎;(4)坏死性血管炎。这些病变构成了血管腔狭窄或管壁瘤样变,使局部组织供血不足。

病理变化还有以下特点:(1)病变呈节段或局限性改变;(2)不同阶段的病变和其严重程度往往不一致;(3)病变有识只涉管壁一角,因此病理诊断可有一定难度。

10 诊断检查

一、临床表现  出现以下症状应想到血管炎:(1)多系统损害:(2)活动性肾小球肾炎:(3)缺血性或瘀血性症状和体征,特别是年轻人:(4)隆起性紫癜以及其他结节性坏死性皮疹:(5)多性单神经验炎:(6)不明原因的发热。

二、自身抗体

(一)抗中性粒细胞浆抗体(ANCA)用荧光免疫方法检查有两种图型:(1)胞浆性型(C—ANCA),粒细胞浆均匀着色,对Wegener肉芽肿有很高特异性。活动期的全身性Wegener肉芽肿病人绝大多数为阳性,缓解后一般效价下降或转阴,C—ANCA所识别的抗原是一种位于中性粒细胞颗粒内,分子量为29KD的丝氨酸蛋白酶(PR3):(2)核周型(PANCA),着色集中在分叶核的核周边,除见于Wegener肉芽肿,也见于其他血管炎,如显微镜多动脉炎,新月型肾炎结缔组织病如红盘斑狼疮、类风湿关节炎硬皮病等。PANCA所识别的抗原主要是髓过氧化镁酶(MPO)。ANCA对血管炎可能有致病作用。它通过活化中性粒细胞,使其产生呼吸爆炸和脱颗粒而引起血管炎。

(二)抗内皮细胞抗体(AECA)见于多种细胞及结缔组织病,是针对内皮细胞膜抗原的特异抗体。一般不结合补体或产生细胞毒性反应。目前仅在Kawsaki病证实AECA起病理损伤作用。

叁、血管造影检查  血管造影能证实血管病的存在,确定病变的分布及严重程度,对某些血管炎的诊断有重要价值,如颞动脉炎、Takayasu动脉炎Buerger病结节性多动脉炎。血管造影显示的异常影像,如管腔不规则、狭窄与闭塞、或瘤样扩张,但无特异性,应结合病变的特征、部位与分布来考虑诊断超声X线体层、磁共振等检查能发现血管壁增厚,管腔狭窄等病变。

四、组织活检 对诊断很重要,盲目去活性检的阳性发现率行低,应从有病变的组织取样、治疗后慢性期的组织往往丧失特征性变化,活组织采取的重要充分,针刺的活检的所得组织太少、很难满足需要,由于血管病变有时呈节段性病变、因此送检血管应有一定的长度以提高检出率。

血管炎一般应与以下几类疾病鉴别,包括其他结缔组织病、感染、肿瘤动脉粥样硬化血栓栓塞类疾病。

11 治疗方案

1、去除病因  如避免或消除药物过敏原,对病因进写治疗如抗感染等。

2、治疗基础疾病、如结缔组织病肿瘤。

3、对局限在皮肤的血管炎常用抗组胺类药:氯苯那敏12mg/d,苯茚胺75mg/d,分叁次服,及非体抗炎药,如吲哚美辛,75-150mg/d,布洛芬,1.2-2g/d分1次服。

4、全身性血管炎  一般需用肾上糖皮质激素,如为坏死学血管炎通常应加免疫抑制剂如环磷胺,根据病情选择口服给药或静脉冲击疗法

5、可加用抗血小板聚集剂  如阿司匹林3-10mg/kg.d,次口血管扩药,如硝苯地平,30mg/d,硝酸异山梨醇30mg/d,分3次服,坏死性血管炎病人不宜用肝素双香豆素抗疑剂。不免发生严重出血

6、其他  血浆置换疗法可用治疗冷球蛋白血症血管炎,对其他类型学段炎无肯定疗效,大剂量静注两种球蛋白属于实验疗法,用于狼疮肾炎患者反可加重病情。

12 特别提示

“血管炎”确切地说,应该称为“系统性血管炎”。之所以冠以“系统”二字,是因为血管炎可以累及到人体的各个系统。

血管炎是一组与血管坏死及炎症有关的疾病。多数病因不明,较明确的病因有血清病、药物奕态反应及感染;乙肝病毒已证实是多种血管炎的病因。临床上分为原性和继发性两大类。

原发性血管炎(primary vasculitis)是一类以血管壁炎症和坏死为基本特征的疾病。随受累血管的类型、大小、部位、病理等特点不同,可产生相应的组织器官供血不足的各种临床表现;缺血性或瘀血性症状和体征,特别见于年轻人。

治疗血管炎的穴位


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开放分类:疾病风湿免疫科
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  • 评论总管
    2019/5/25 11:43:36 | #0
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本页最后修订于 2009年1月22日 星期四 16:29:14 (GMT+08:00)
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