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血管性帕金森综合征

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1 拼音

xuè guǎn xìng pà jīn sēn zōng hé zhēng

2 疾病别名

动脉硬化性假性帕金森综合征

3 疾病代码

ICD:G21.8

4 疾病分类

神经内科

5 疾病概述

血管性帕金森综合征(vascular Parkinsinism,VP),多由脑血管病变,如多发性腔隙性脑梗死基底核腔隙状态、淀粉血管病,以及皮质下白质脑病等引起,临床表现类似PD

临床上主要表现为双下肢运动障碍。典型症状为“磁性足反应”(起步极其困难),但活动中行走近乎正常或呈短小步态。

6 疾病描述

一些疾病或因素可以产生类似帕金森病(PD)临床症状,其病因感染药物(多巴胺受体阻滞药等)、毒物(MPTP、一氧化碳、锰等)、血管性(多发性脑梗死)及脑外伤等所致,临床上称之为帕金森综合征(Parkinson’s syndrome,Parkinsonism)。也有学者将帕金森病(PD)与上述有类似帕金森病临床症状疾病一起统称为帕金森综合征(Parkinsonism)。

血管性帕金森综合征(vascular Parkinsinism,VP),多由脑血管病变,如多发性腔隙性脑梗死、基底核腔隙状态、淀粉样血管病,以及皮质下白质脑病等引起,临床表现类似PD。

由血管性因素作为帕金森综合征病因之一,是在1912 年由Critchley 首先提出,以后Critchley 又经多年的研究提出了血管性帕金森综合征的诊断。并进一步提出VP 的主要临床表现为起病隐袭、表现呆滞、动作减少、慌张步态、强直性肌张力增高,而静止性震颤缺如,左旋多巴治疗效果不佳,同时常常合并存在假性延髓性麻痹痴呆以及痉挛性瘫痪等。并认为基底核多发性梗死为其主要原因。

由于临床上基底核多发性梗死的患者,多数并无VP 的表现,而且这种原因引起的VP,通常起病较急,可有自发的缓解。另外,病变的部位不确定,究竟是基底核部位的血管病变所引起,还是由其他部位病变所引起,尚不能肯定。以上这些问题在临床上仍有争论。因此,VP 是否有其独立的特点,是否可作为一种独立的综合征而存在,尚有待进一步探讨。近年来,对VP 的病理变化、临床特征、发病机制以及诊断方面进行了不少的研究,目前许多学者认为VP 是一种独立的综合征,可称为动脉硬化性假性帕金森综合征。

7 症状体征

血管性帕金森综合征(VP)临床上主要表现为双下肢运动障碍。典型症状为“磁性足反应”(起步极其困难),但活动中行走近乎正常或呈短小步态。无急性脑卒中史或神经影像学改变者,临床表现类似老年性步态障碍。常伴锥体束征和痴呆。

从VP 的起始症状至长期的病程中所出现的临床症状,其特征与PD 仍有所区别,帕金森病(PD)的非对称性强直性肌张力增高、频繁的静止性震颤、对抗PD的药物有良好的反映以及缺乏锥体束征等,可与VP 相区别。

在VP 和PD 患者中,强直性肌张力增高、非对称性肌强直、痴呆差异均显着。此外,VP 患者半数以上出现锥体束征、假性延髓性麻痹。

经病理证实的VP 患者,其主要临床特点有:①起病可急可缓,可隐匿起病;亦可呈急性或亚急性起病;②多无静止性震颤;③强直性肌张力增高;④非对称性肢体强直;⑤动作缓慢;⑥步态慌张;⑦表情呆板,呈“面具脸”;⑧有一半以上的患者出现锥体束征、假性延髓性麻痹;⑨VP 患者亦出现痴呆;⑩VP 患者可有不同程度的自发缓解。

在临床上区分VP 和PD 时,应仔细对各自症状进行分析,同时还应从症状以外的各个方面加以综合判断

8 疾病病因

本病常于一次急性脑卒中或全身性低氧血症后突然发病,也可于多次脑卒中后逐渐出现。病程呈阶梯状进展,起病时症状多不对称。

9 病理生理

Murrow 等报道一组病例,临床表现为帕金森综合征,尸检显示尾状核、内囊、苍白球、壳核和中脑等基底核区有广泛的腔隙性梗死,而两侧黑质正常。病理资料进一步证实了VP 的存在。国内报道1 例VP 的病理资料,该病例有高血压糖尿病数年,临床上有多次卒中发作,以后出现典型的帕金森综合征,临床主要表现为动作缓慢、面具脸、强直性肌张力增高、行动始动困难、慌张步态,但无静止性震颤,同时伴有双侧锥体束征、假性延髓性麻痹及智能减退。经美多巴治疗效果不佳,尸检发现双侧脑室扩大,双侧基底核有多发性腔隙性梗死。显微镜下见双额叶及枕叶、基底核、中脑、脑桥内有多发性陈旧和新鲜的梗死灶。中脑黑质色素神经元正常,蓝斑未见有病变。因此,肯定了该患者的帕金森综合征的表现系由基底核区腔隙梗死所引起。诊断VP 毫无疑义,这进一步证实了VP的存在,因此认为VP 可以作为一种独立的综合征而存在。

最近Yamanouchi 研究发现大部分VP 患者脑部有广泛性损害,特别是额叶白质的损害,而基底核损害则相对较轻,故推测VP 可能与额叶前部白质的损害有密切的关系。目前,尚未发现可以否定基底核区腔隙梗死是导致VP 的佐证,但是,VP 患者出现广泛性额叶白质损害,而基底核病灶相对轻微,提示额叶前部白质损害可能与VP 有更密切的关系。

10 诊断检查

诊断:

1.基本依据 对VP 的临床诊断,应从病史、症状、体征、影像学检查、药物疗效评价等进行综合分析,同时还应排除其他原因引起的帕金森综合征,以及排除VP 和PD 同时存在的病例。现已证实PD 病可并发脑梗死,尤其纹状体的腔隙梗死。虽然有些PD 患者基底核和大脑白质有血管性损害,但是所有的损害都比较轻微。

MRI 应用于临床以来,在诊断VP 方面有重要的临床价值。Zijlmans 等研究发现,不论是急性起病还是隐匿性起病的VP 患者,其皮质下白质或灰质病灶的体积明显大于PD 组或高血压组患者,可以把脑组织体积的损害程度以O.6%作为一个临界点,VP 患者皮质下白质或灰质的病灶体积常超过脑组织体积的0.6%,同时,临床上隐匿起病的VP 患者,其血管的损害主要是弥漫的位于分水岭区,而急性起病的VP 患者的血管的损害主要位于皮质下的灰质(纹状体、苍白球、丘脑)。不论哪一类VP 患者,其黑质均无任何变化。

2.诊断标准 根据以上所述,VP 的临床诊断指标可归纳为以下几点:

(1)病史:大多数VP 患者有高血压史、糖尿病史、或高血压合并糖尿病史。

(2)卒中病史:不少患者发病前有反复发作的卒中病史。

(3)症状和体征:除有肌张力强直性增高,非对称性肢体强直、慌张步态、表情呆滞、痴呆等帕金森综合征症状和体征外,患者无静止性震颤出现。并经常伴有锥体束征,假性延髓性麻痹。

(4)影像学检查:头颅MRI 显示皮质或白质有血管性损害,如腔隙性梗死等。主要位于分水岭区、基底核等处。

(5)左旋多巴治疗效果不佳。

(6)临床上VP 患者的症状和体征可有自发的缓解现象。

(7)应排除药物、毒物、外伤、感染、脑积水以及一些变性疾病所引起的帕金森综合征。

(8)应排除帕金森病以及PD 和VP 并存的病例。

根据以上几点,临床上可以诊断为VP,但最后确诊仍需病理学证实。

实验室检查:实验室检查无特异性血常规生化脑脊液常规检查正常,或与并存的其他疾病(如糖尿病)相关

其他辅助检查:头颅MRI 显示皮质或白质有血管性损害,如腔隙性梗死等。主要位于分水岭区、基底核等处。同时可见有额叶白质的病灶如白质疏松等损害。而且白质或灰质病灶的体积大于脑组织体积的O.6%。

11 鉴别诊断

本病除应与PD、PSP 鉴别外,还应注意与早期正压性脑积水鉴别,尤其在病程晚期,后者头颅CT 和MRI 检查显示整个脑室系统扩大,有正压性脑积水影像改变等。

12 治疗方案

VP 患者大多数对左旋多巴治疗效果不佳。这可能由于VP 患者多有继发于黑质神经元突触后的结构损害,如基底核损害,因此,不能提高对突触前多巴胺的反应。基于以上的损害,抗胆碱能药物、金刚烷胺、多巴胺受体激动药等,对VP 的治疗效果亦不佳。

临床上VP 患者多伴有高血压、糖尿病或高血压和糖尿病;而VP 患者的病理变化主要为尾状核、内囊、苍白球、壳核和中脑等基底核区有广泛的腔隙梗死以及额叶白质的血管性病灶。因此,在治疗方面特别重视早期治疗,同时要注意整体综合治疗和个体化治疗相结合的原则。根据不同的临床病情、不同的病因病理,采取有针对性的治疗措施。为此,可给予改善循环的治疗,早期给予脑保护剂(钙通道阻滞药、自由基清除剂、镁制剂、兴奋性氨基酸受体NMDA 拮抗药以及脑赋活剂等)。根据VP 患者不同病情,亦可在上述治疗的基础上,加用高压氧治疗和银杏树叶制剂,对有些患者可获得一些症状的缓解。

近年来,治疗PD 患者的立体定向手术对部分VP 患者有明显的疗效,手术为对双侧苍白球腹后切开术,术后对VP 的临床症状可有明显的缓解。国内首都医科大学宣武医院应用单侧苍白球腹后切开术治疗326 例,临床疗效很好,值得进一步推广。

13 并发症

有急性脑卒中史或有脑卒中危险因素如高血压病高脂血症、糖尿病、动脉栓塞心律失常先天性心脏病、颅内外血管内膜粥样硬化的患者,同时存在以上疾病的临床表现。

14 预后及预防

预后:与PD 类似,血管性帕金森综合征病程呈阶梯状进展,目前无根治方法,多数患者发病数年仍能继续工作,也可迅速发展致残。VP 患者亦出现痴呆,也可有不同程度的自发缓解。死因常为肺炎骨折等并发症。

预防:本病预防着重于控制心脑血管病的危险因素,早期治疗心脑血管病,在医师指导下给以抗凝、抗血小板黏附或聚集药物,对降低血管性帕金森综合征发病率或有益处。

15 流行病学

目前尚未查到权威性的较全面的发病率统计学资料。Jellinger 对400例帕金森综合征进行了尸检,证实约有6%是由脑血管疾病引起,所报道VP 患者大多数病理变化没有黑质细胞的丧失,其中9.3%的患者黑质出现Lewy 体。同时还发现老年人动脉粥样硬化和帕金森病可同时存在。

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开放分类:神经内科疾病
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  • 评论总管
    2020/12/4 7:50:43 | #0
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本页最后修订于 2009年1月22日 星期四 11:46:01 (GMT+08:00)
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