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血管性假血友病

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1 拼音

xuè guǎn xìng jiǎ xuè yǒu bìng

2 英文参考

VWD

血管性假血友病简称VWD是仅次于血友病的最常见遗传出血性疾病。其特点为自幼即有出血性倾向,出血时间延长和因子Ⅷ含量减低。血管性假血友病是缺乏凝血因子Ⅷ大分子量部分,也即ⅧR所致。ⅧR是由常染色体遗传的,而Ⅷ:C则是由X染色体遗传的。典型血管性假血友病不仅因子Ⅷ相关抗原(ⅧR:Ag)即ⅧR的抗原部分活性降低,以及因子Ⅷ瑞斯托酶素辅因子(ⅧR:RCOF)减少或缺乏,而且Ⅷ:C也降低,但其程度不如血友病甲严重。ⅧR:Ag及ⅧR:RCOF是血小板相互之间以及血小板与血管内皮之间相互粘附的重要因子,是诱发血小板对瑞斯托酶素起聚集作用的辅助因子,由于本病缺乏这种因子以致血小板的粘附聚集功能发生障碍,出血时间延长。 血管性假血友病的遗传方式为常染色体显性遗传,个别亚型呈隐性遗传。男女均可发病,双亲均能传递,有的病人双亲可无出血症状。本病多在儿童期发生出血倾向,少数病人至成年以后才出现临床症状。本病的出血症状与典型的血友病相似,但程度稍轻,不过也有较严重的。病情可随年龄增长而减轻。

3 临床表现

1.有家族史:符合染色体显性遗传规律,即男女均可以发病,父母均可以遗传。

2.出血倾向:有粘膜、皮下出血或月经过多,术后有或无严重出血史,少数关节肌肉出血,但一般无关节畸形

4 诊断依据

(一)有或无家族史,有家族史者符合常染色体显性或隐性遗传规律。 (二)临床有粘膜、皮肤内脏出血或月经过多史,创伤、手术时有或无异常出血史,少数患者可有关节腔、肌肉或其他部位出血现象。 (三)实验室有助于诊断的检查

1.血小板形态和计数正常。

2.出血时间延长或阿斯匹林耐量试验阳性

3.血小板粘附试验延长或正常。

4.活化的部分凝血活酶时间延长或正常。

5.vWF因子抗原(vWF:Ag)减低或正常。

6.因子Ⅷ凝血活性(Ⅷ:C)减少或正常。

7.必须排除血小板功能缺陷性疾病。

5 治疗原则

1.预防治疗。

2.补充凝血因子

3.对症支持疗法。

6 用药原则

血管性假血友病病人禁用抗血小板聚集药物。一般用“A”、“B”项药物处理均能改善出血症状,进行外科手术前后需输注血液制品

7 辅助检查

1.对一般病例检查专案以检查框限“A”为主;

2.对较严重者或疑合有并发症者可包括检查框限“A”、“B”。

8 疗效评价

根据本病患者出血主要由于vWF:Ag量与质的异常和Ⅷ:C活性的减低引起,提出在患者接受冷沉淀输注和DDAVP治疗时测定出血时间和Ⅷ:C来评估疗效,判断是否达到止血需要

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开放分类:疾病
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  • 评论总管
    2020/10/26 15:46:20 | #0
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本页最后修订于 2010年3月27日 星期六 13:17:35 (GMT+08:00)
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