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血管网状细胞瘤

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1 拼音

xuè guǎn wǎng zhuàng xì bāo liú

2 英文参考

angioreticuloma

3 疾病别名

血管细胞瘤,毛细血管血管瘤,血管内皮瘤,血管外皮瘤,Lindau 瘤,血管网状内皮瘤

4 疾病代码

ICD:M8712/0

5 疾病分类

神经外科

6 疾病概述

血管网织细胞瘤又称血管母细胞瘤,属血管源性无包膜肿瘤,占颅内肿瘤的1%-2%,多为单发,该瘤好发年龄为20-40岁。可发生于脑的任何部位,90%的患者颅内压增高症状,表现为头痛头晕呕吐视盘水肿视力减退。

7 疾病描述

血管网织细胞瘤又称血管母细胞瘤,属血管源性无包膜肿瘤,占颅内肿瘤的1%-2%,多为单发,该瘤好发年龄为20-40岁。可发生于脑的任何部位,90%的患者有颅内压增高症状,表现为头痛、头晕、呕吐、视盘水肿及视力减退。小脑肿瘤常伴有眼颤、共济失调、行走不稳、复视、头晕、视力减退、后组脑神经麻痹等,个别病例有延髓症状,表现为吞咽困难、喉音嘶哑、呃逆咽喉反射消失、饮食呛咳等。

8 症状体征

90%的患者有颅内压增高症状,表现为头痛、头晕、呕吐、视盘水肿及视力减退。小脑肿瘤常伴有眼颤、共济失调、行走不稳、复视、头晕、视力减退、后组脑神经麻痹等,个别病例有延髓症状,表现为吞咽困难、喉音嘶哑、呃逆、咽喉反射消失、饮食呛咳等。90%的患者眼底可见视盘水肿,少数可见视网膜上有血管瘤或肿瘤出血引起的一些表现。内脏先天性疾病有肝囊肿多囊肾附睾炎肾上腺嗜铬细胞瘤附睾管状腺瘤等。

9 疾病病因

发病原因不是很清楚。

10 病理生理

病机制不是很清楚。血管网状细胞瘤依据病理可分为四型:①毛细血管型:毛细血管为主,常有巨大囊肿。②细胞型:较少见,以网状内皮细胞为主,血管极少,无囊肿形成。③海绵型:主要成分为各种口径大小不同的血管或血窦形成。④混合型:以上几种类型的混合。

11 诊断检查

诊断:颅内血管网状细胞瘤绝大部分发生在幕下,成人有小脑肿瘤症状及颅内压增高症状者,应考虑本病的可能,尤其有下述表现的:

1.家族中已证实有血管网状细胞瘤患者。

2.有真性红细胞增高症和高血红蛋白症。

3.眼部发现视网膜血管母细胞瘤。

4.腹部内脏发现肝血管瘤、多囊肾、胰腺囊肿等。

5.经脑血管造影CT 及MRI 等检查确诊定位。

实验室检查:

1.血常规检查 血红蛋白多在12.5~17.5g/L 之间,周围血象红细胞亦增高。肿瘤切除后红细胞可恢复正常。若再度回升常提示肿瘤有复发的可能。网状血红蛋白部分增高。

2.脑脊液检查 颅内压增高时压力可高。脑脊液细胞数正常,蛋白含量增高,呈现蛋白细胞分离现象。肿瘤出血时脑脊液内混有新鲜或皱缩红细胞

其他辅助检查:

1.头颅X 线平片 肿瘤卒中病人的脑脊液内含有血液,病史长者,颅骨X线平片可见颅内压增高征象,即骨缝分离、颅骨变薄、指压迹增高、鞍背竖直、脱钙等。

2.脑血管造影 脑血管造影是血管性肿瘤最重要的手段。即可定位又可定性。能准确显示供血动脉及引流静脉。可显示肿瘤结节。脑血管造影有助于检查出小于5mm 的瘤体,以避免只处理肿瘤的囊而遗漏了瘤结节。椎动脉造影颈内动脉造影可发现肿瘤病理血管,显示为一团细小规则的血管网,有时可见较大的供血动脉。实质性肿瘤可见花瓣状肿瘤循环

3.CT 及MRI 扫描 实质性肿瘤CT 显示为类圆形高密度影像,密度不均匀;囊性者显示为低密度,较其他囊肿密度高,边缘欠清晰,可见高密度结节突向囊腔内。增强后囊壁密度多无变化,瘤结节呈均匀增强。肿瘤周围可见低密度水肿带。有人根据CT 表现将之分为囊肿结节型、囊肿型、实体型及脑积水四型。MRI 可见血管网状细胞瘤T1 像的信号强度高于脑脊液,T2像为长T2改变。瘤结节多为等T1 长T2 像。病灶轮廓显示上优于CT,T2 像上见到肿瘤周围长T2的水肿带。

12 鉴别诊断

囊性血管网状细胞瘤应与星形细胞瘤相鉴别,后者瘤结节增强,扫描强化不均匀,密度较低。钙化不能作为二者鉴别点,因二者均有钙化。实体型血管网状细胞瘤应与髓母细胞瘤鉴别,前者常伴有von Hippel-Lindau 综合征,后者多见于小脑蚓部。对于瘤结节位于囊内者,在术前鉴别有一定困难。肿瘤位于桥小脑角者,需与听神经瘤相鉴别,后者多为实体,常有听力改变。另外也需与供血丰富的颅后窝恶性胶质瘤及脑血管畸形相鉴别。

13 治疗方案

血管网状细胞瘤适于手术治疗,全切除肿瘤可以治愈此病。囊性血管网状细胞瘤和实性血管网状细胞瘤的手术方法有所不同,囊性血管网状细胞瘤只切除小的肿瘤结节,无需切除囊壁;实性血管网状细胞瘤要切除整个瘤体。对囊性肿瘤可切开囊壁吸出囊液,沿囊壁仔细寻找结节并予切除,有的瘤结节可以小到2mm,一旦遗漏将引起术后复发。单纯行囊肿切开引流减压术,只可使病人症状得到暂时缓解,数年后仍可复发。对于实体性肿瘤单纯依靠手术切除困难也较大。主要因为此类肿瘤是由血管组成且肿瘤供血也较丰富,术中肿瘤出血增加了手术难度。故对此类肿瘤应做术前供血动脉栓塞术,可使肿瘤供血在为减少,利于手术全切肿瘤。切除时要沿外边的正常脑组织切开分离,尽量避免直接触动肿瘤表面,寻找到肿瘤供血动脉后予以电凝切断,再处理引流静脉。若血运处理得当,肿瘤迅速缩小,切除十分容易。实质性肿瘤不能随意穿刺或活检,穿刺或试图做肿瘤的活检是绝对不允许的手术操作方法,以免发生难以控制的大出血。若肿瘤在脑干附近或与其有粘连,不可勉强全切以免发生危险。当肿瘤被完整切除后,由于原先供应肿瘤的高血流被倒流入肿瘤周围的正常脑组织内,引起瘤床的大量渗血,止血非常困难。

14 并发症

如进行手术治疗,可能出现以下并发症:

1.颅内出血或血肿 与术中止血不仔细有关,随着手术显微镜的应用及手术技巧的提高,此并发症已较少发生。创面仔细止血,关颅前反复冲洗,即可减少或避免术后颅内出血。

2.脑水肿及术后高颅压 可用脱水药物降低颅内压,糖皮质激素减轻脑水肿。

3.神经功能缺失 与术中损伤重要功能区及重要结构有关,术中尽可能避免损伤,出现后对症处理。

15 预后及预防

预后:肿瘤全切除者,预后良好。术后复发率12%~14%。部分研究认为术后复发多在术后10 年以上。复发多因肿瘤切除不彻底或另有新肿瘤所致。复发后可再次手术,囊性病变如第一次未能全切,多能在二次手术中识别全切。囊性肿瘤术后死亡率在5%以下,实体肿瘤较其高出3 倍,主要是手术中止血困难和肿瘤影响到脑干及第四脑室。随着术前供血动脉栓塞术的广泛应用,手术难度下降,实体肿瘤手术全切率和术后死亡率定会得到改善。多发及合并内脏囊肿或血管瘤者,预后较差。

预防:无特殊。

16 流行病学

本病占所有脑肿瘤的1.5%~2%,占后颅窝肿瘤的7%~12%,好发于小脑半球,国内外资料显示发生在小脑半球者占62.3%~80%,其次可发生在小脑蚓部或突入第四脑室。颅后窝小脑占80%,小脑蚓部13%,第四脑室7%。肿瘤居于幕上者仅占12%左右,可见于额叶、颞叶,也可见于脑干、丘脑脊髓。而小脑半球中右侧多于左侧。据报道从新生儿到80 岁均可发病,但以青壮年为多,30~40 岁最易患病。男性稍多于女性。约6%的视网膜血管瘤病人伴发小脑的血管网状细胞瘤,而小脑的血管网状细胞瘤中约20%伴发有视网膜血管瘤。

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开放分类:疾病神经外科
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  • 评论总管
    2019/10/20 17:20:17 | #0
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本页最后修订于 2009年1月22日 星期四 13:12:54 (GMT+08:00)
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2019/10/20 17:20:17