1 拼音
xuè guǎn wài pí xì bāo liú
2 英文参考
hemangiopericytoma
3 注解
4 疾病别名
血管外皮细胞肉瘤,周皮性血管肉瘤
5 疾病分类
皮肤性病科
6 疾病概述
血管外皮细胞瘤起源于骨血管外皮细胞的恶性肿瘤，根据病理改变，分为侵袭性血管外皮细胞瘤和低分化的恶性血管外皮细胞瘤。该肿瘤极为罕见，国内外只有20余例报道。
该肿瘤多发于21~30岁的青年人，好发于骨盆及股骨，也有见于椎骨、肋骨、锁骨的报道。症状主要表现为疼痛，钝痛常持续数月。有部分患者以无痛肿块为首发症状。另有患者是在发生病理性骨折后发现的。文献报道个别病例出现高血压、低血糖。
7 疾病描述
又名血管外皮细胞肉瘤、周皮性血管肉瘤。是一种不常见的由血管外皮细胞发生的肿瘤，可发生于任何具有毛细血管的部位，其生物学行为可以为良性或恶性，但良恶性之间在细胞学上无明确界线，故统称为血管外皮细胞瘤。
8 症状体征
可发生于任何年龄，成人多见，少数为先天性。好发于皮肤、皮下、肌肉和骨组织，也可发生于口腔、纵隔和腹膜后等部位。常见于四肢、特别是下肢，其次为躯干、头、颈部。通常是单发，大小不一，直径为1～4cm，质硬，呈结节状或斑块，表面皮肤正常，偶见静脉曲张或毛细血管扩张。有时表现为良性。边界清楚，生长缓慢。而恶性者生长快，呈侵袭性生长，还有一些则形成转移，肺最易受累。有些病例，在皮肤肿瘤切除后数年，还能发生转移。其途径可能通过淋巴管或血流。
9 病理生理
在内皮细胞排成的血管腔和血管芽的四周，可见不规则增生的紧密聚集的外皮细胞，细胞呈椭阅形或梭形。在网状纤维染色时，可见网状纤维环绕在毛细血管内皮的周围，而肿瘤细胞则在网状纤维环的周围。网状纤维染色对此肿瘤的诊断有相当价值。在明显恶性的浸润中，外皮细胞明显增生，胞核异形，核有丝分裂象多见。细胞间无或极少网状纤维，但仍见有一界线不清的包膜，因此，从肿瘤组织学的变化，常不能确定临床的病情。
10 诊断检查
主要靠组织病理检查明确诊断。本病与单发性血管球瘤不同，损害较大，细胞增生不规则，胞核多形。与Kaposi肉瘤也要区别，但后者血管增生更加明显，内皮细胞更加突入管腔，几乎经常有红细胞溢出。在恶性血管内皮细胞瘤中，血管腔比较突出，同时网状纤维染色时，可见网状纤维与瘤细胞的关系完全不同，可供区别。
11 治疗方案
外科广泛切除。
12 相关出处
皮肤病学