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血管外皮细胞瘤

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1 拼音

xuè guǎn wài pí xì bāo liú

2 英文参考

hemangiopericytoma

3 疾病别名

血管外皮细胞肉瘤,周皮性血管肉瘤

4 疾病分类

皮肤性病

5 疾病概述

血管外皮细胞瘤起源于骨血管外皮细胞的恶性肿瘤,根据病理改变,分为侵袭性血管外皮细胞瘤和低分化的恶性血管外皮细胞瘤。该肿瘤极为罕见,国内外只有20余例报道。

该肿瘤多发于21~30岁的青年人,好发于骨盆股骨,也有见于椎骨肋骨锁骨的报道。症状主要表现为疼痛钝痛常持续数月。有部分患者以无痛肿块为首发症状。另有患者是在发生病理性骨折后发现的。文献报道个别病例出现高血压低血糖

6 疾病描述

又名血管外皮细胞肉瘤、周皮性血管肉瘤。是一种不常见的由血管外皮细胞发生的肿瘤,可发生于任何具有毛细血管的部位,其生物学行为可以为良性或恶性,但良恶性之间在细胞学上无明确界线,故统称为血管外皮细胞瘤。

7 症状体征

可发生于任何年龄,成人多见,少数为先天性。好发于皮肤、皮下、肌肉骨组织,也可发生于口腔纵隔腹膜后等部位。常见于四肢、特别是下肢,其次为躯干、头、颈部。通常是单发,大小不一,直径为1~4cm,质硬,呈结节状或斑块,表面皮肤正常,偶见静脉曲张或毛细血管扩张。有时表现为良性。边界清楚,生长缓慢。而恶性者生长快,呈侵袭性生长,还有一些则形成转移,肺最易受累。有些病例,在皮肤肿瘤切除后数年,还能发生转移。其途径可能通过淋巴管或血流。

8 病理生理

内皮细胞排成的血管腔和血管芽的四周,可见不规则增生的紧密聚集的外皮细胞,细胞呈椭阅形或梭形。在网状纤维染色时,可见网状纤维环绕在毛细血管内皮的周围,而肿瘤细胞则在网状纤维环的周围。网状纤维染色对此肿瘤的诊断有相当价值。在明显恶性的浸润中,外皮细胞明显增生,胞核异形,核有丝分裂象多见。细胞间无或极少网状纤维,但仍见有一界线不清的包膜,因此,从肿瘤组织学的变化,常不能确定临床的病情。

9 诊断检查

主要靠组织病理检查明确诊断。本病与单发性血管球瘤不同,损害较大,细胞增生不规则,胞核多形。与Kaposi肉瘤也要区别,但后者血管增生更加明显,内皮细胞更加突入管腔,几乎经常有红细胞溢出。在恶性血管内皮细胞瘤中,血管腔比较突出,同时网状纤维染色时,可见网状纤维与瘤细胞的关系完全不同,可供区别。

10 治疗方案

外科广泛切除。

11 相关出处

皮肤病学

治疗血管外皮细胞瘤的穴位


相关文献

开放分类:疾病皮肤性病科
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  • 评论总管
    2020/12/6 6:55:40 | #0
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本页最后修订于 2009年1月22日 星期四 15:55:18 (GMT+08:00)
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