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血管球瘤

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1 拼音

xuè guǎn qiú liú

2 英文参考

glomus tumor

glomangioma

3 疾病别名

球状血管瘤

4 疾病分类

皮肤性病

5 疾病概述

血管球瘤是一种血管性错构瘤,起源于正常血管球或其它动静脉交通支。常有家族史。单发型为蓝紫色结节,直径多小于1cm,常发生四肢远端,以甲下最多见。有阵发性疼痛,遇冷或触摸时尤其明显。主要见于女青年。多发型较单发者小,为真皮深层的紫蓝色结节,数目多达几百个,分布广泛,多见于青年男性,一般无疼痛。为常染色体显性遗传

6 疾病描述

又名球状血管瘤。是一种血管性错构瘤,起源于正常血管球或其它动静脉吻合处。

7 症状体征

本病多单发,多发者罕见。单发者多见于男性,而发生于甲下的血管球瘤则以女性多见。据统计,单发者多发生于儿童,而甲下者平均发生于25岁左右,发生在上肢以外其它部位则平均为41岁。多发者发病较单发者为早。也有人统计发病平均年龄,26.3%发生于15岁以前。有些病例有家族史,提示为常染色体显性遗传。

单发者通常为蓝红色结节,硬固或柔软,很难压缩。直径很少超过1 cm,但偶见更大者。大多数在上肢,25%在甲下。甲下者则表现为蓝色斑状变色区。有时仅有严重压痛,而看不到其它变化。甲板上可发生纵行嵴。X线检查指骨末端可见弧状凹陷。

肿瘤的特点是疼痛,在外伤及温度变化时,尤其是暴露于冷环境中,更为明显。可自然发生疼痛,可限于局部,严重者也可向近端放射。疼痛多为阵发性,每次发作可仅几分钟,但也有持续达3 d者。患侧肢体可发生下列继发变化:斑状萎缩肌肉萎缩、骨疏松及疼痛发作时肢体苍白。

多发者疼痛可有可无。数个乃至数十个。又可分为两型,即局限型与泛发型。局限型病人可在身体的某一部位发生数个结节,多数侵犯下肢,有些发生于上肢、躯干及面部。皮损与单发者表现相同,可在筋膜下或侵犯其下方骨骼。可伴有多汗、面部皮肤温度升高、血压增高,患肢骨发育障碍。

泛发型者皮损广泛散在于体表,可多达数百个,部分群集,但甲下很少。肿瘤可痛或不痛。有些病人可两型肿瘤同时具备。皮损为正常皮色或蓝红色扁平丘疹或圆顶状损害,直径数毫米至数厘米,压之可全褪色或不完全褪色。其肿瘤的位置一般较深,可在皮下或筋膜下甚至累及骨骼。还可累及口腔内脏。也有并发畸胎瘤者。

8 病理生理

通过组织培养已证实血管球细胞与外被细胞等同,这样即可解释,在正常无血管球的部位也能发生此种血管瘤的道理

单发性血管球瘤位于真皮或皮下组织内。周围有界限清楚的纤维组织包绕,瘤内含有数量不等的狭窄的血管腔。腔内见一层扁平细长的内皮细胞,周围绕以多层血管球细胞。血管球细胞的胞质呈弱嗜伊红性。核大而淡染,圆形或卵圆形,形态相当一致,因此类似上皮样细胞。可见血管球细胞从血管壁向肿瘤的纤维组织间质扩展,由网状纤维包绕。间质中有许多散在的成纤维细胞肥大细胞和丰富的无髓神经纤维。还可发生粘液变性或透明变性。

多发性血管球瘤中局限型大多同单发性血管球瘤。泛发型位于真皮深层或皮下组织,无结缔组织包膜,血管丰富,故也称为球状血管瘤。血管腔有单层扁平内皮细胞,但周围仅有1~3层血管球细胞,甚至部分血管壁周围无血管球细胞。在肿瘤间质中难以发现神经纤维。

9 诊断检查

单发者可类似蓝痣皮肤纤维瘤、甲下黑素瘤;多发者应与平滑肌瘤神经瘤等鉴别,此时则需作活检,观察有无本病的特殊病理变化。组织病理检查时需与血管平滑肌瘤、血管外皮细胞瘤海绵状血管瘤鉴别。

10 治疗方案

最好完全切除,切除不完全易复发。音频电疗有效,放射治疗不敏感,电凝固常可能复发。

11 相关出处

内科学第五版》、《外科学第五版》、《儿科学第六版》、《内科学第六版》

治疗血管球瘤的中成药


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开放分类:疾病皮肤性病科
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  • 评论总管
    2019/12/16 7:34:58 | #0
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本页最后修订于 2009年1月22日 星期四 15:55:01 (GMT+08:00)
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