血管球瘤

3 疾病别名

球状血管瘤

4 疾病分类

皮肤性病科

5 疾病概述

血管球瘤是一种血管性错构瘤，起源于正常血管球或其它动静脉交通支。常有家族史。单发型为蓝紫色结节，直径多小于1cm，常发生于四肢远端，以甲下最多见。有阵发性疼痛，遇冷或触摸时尤其明显。主要见于女青年。多发型较单发者小，为真皮深层的紫蓝色结节，数目多达几百个，分布广泛，多见于青年男性，一般无疼痛。为常染色体显性遗传。

6 疾病描述

又名球状血管瘤。是一种血管性错构瘤，起源于正常血管球或其它动静脉吻合处。

7 症状体征

本病多单发，多发者罕见。单发者多见于男性，而发生于甲下的血管球瘤则以女性多见。据统计，单发者多发生于儿童，而甲下者平均发生于25岁左右，发生在上肢以外其它部位则平均为41岁。多发者发病较单发者为早。也有人统计发病平均年龄，26.3％发生于15岁以前。有些病例有家族史，提示为常染色体显性遗传。

单发者通常为蓝红色结节，硬固或柔软，很难压缩。直径很少超过1 cm，但偶见更大者。大多数在上肢，25％在甲下。甲下者则表现为蓝色斑状变色区。有时仅有严重压痛，而看不到其它变化。甲板上可发生纵行嵴。X线检查在指骨末端可见弧状凹陷。

肿瘤的特点是疼痛，在外伤及温度变化时，尤其是暴露于冷环境中，更为明显。可自然发生疼痛，可限于局部，严重者也可向近端放射。疼痛多为阵发性，每次发作可仅几分钟，但也有持续达3 d者。患侧肢体可发生下列继发变化：斑状萎缩、肌肉萎缩、骨疏松及疼痛发作时肢体苍白。

多发者疼痛可有可无。数个乃至数十个。又可分为两型，即局限型与泛发型。局限型病人可在身体的某一部位发生数个结节，多数侵犯下肢，有些发生于上肢、躯干及面部。皮损与单发者表现相同，可在筋膜下或侵犯其下方骨骼。可伴有多汗、面部皮肤温度升高、血压增高，患肢骨发育障碍。

泛发型者皮损广泛散在于体表，可多达数百个，部分群集，但甲下很少。肿瘤可痛或不痛。有些病人可两型肿瘤同时具备。皮损为正常皮色或蓝红色扁平丘疹或圆顶状损害，直径数毫米至数厘米，压之可全褪色或不完全褪色。其肿瘤的位置一般较深，可在皮下或筋膜下甚至累及骨骼。还可累及口腔和内脏。也有并发畸胎瘤者。

8 病理生理

通过组织培养已证实血管球细胞与外被细胞等同，这样即可解释，在正常无血管球的部位也能发生此种血管瘤的道理。

单发性血管球瘤位于真皮或皮下组织内。周围有界限清楚的纤维组织包绕，瘤内含有数量不等的狭窄的血管腔。腔内见一层扁平细长的内皮细胞，周围绕以多层血管球细胞。血管球细胞的胞质呈弱嗜伊红性。核大而淡染，圆形或卵圆形，形态相当一致，因此类似上皮样细胞。可见血管球细胞从血管壁向肿瘤的纤维组织间质扩展，由网状纤维包绕。间质中有许多散在的成纤维细胞、肥大细胞和丰富的无髓神经纤维。还可发生粘液变性或透明变性。

多发性血管球瘤中局限型大多同单发性血管球瘤。泛发型位于真皮深层或皮下组织，无结缔组织包膜，血管丰富，故也称为球状血管瘤。血管腔有单层扁平内皮细胞，但周围仅有1～3层血管球细胞，甚至部分血管壁周围无血管球细胞。在肿瘤间质中难以发现神经纤维。

9 诊断检查

单发者可类似蓝痣、皮肤纤维瘤、甲下黑素瘤；多发者应与平滑肌瘤、神经瘤等鉴别，此时则需作活检，观察有无本病的特殊病理变化。组织病理检查时需与血管平滑肌瘤、血管外皮细胞瘤和海绵状血管瘤鉴别。

10 治疗方案

最好完全切除，切除不完全易复发。音频电疗有效，放射治疗不敏感，电凝固常可能复发。

11 相关出处

《内科学第五版》、《外科学第五版》、《儿科学第六版》、《内科学第六版》

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