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选择性醛固酮过少症

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1 拼音

xuǎn zé xìng quán gù tóng guò shǎo zhèng

2 简介

选择性醛固酮过少症指肾上腺皮质醛固酮分泌减少,而皮质醇分泌正常。本病主要由醛固酮缺乏,尿Na+排出过多,K+、H+排出过少所引起。按病因可分为肾素分泌减少和醛固酮合成障碍二组:①肾素分泌减少:称为低肾素性醛固酮过少症。患者血浆肾素、血管紧张素低,限制钠摄入,直立体位不能使其明显增高。醛固酮分泌减少,静滴血管紧张素Ⅱ可使其分泌增多。较常见的病因为糖尿病,多种因素与肾素减少有关: 入球小动脉硬化,透明变性可使肾小球细胞受损; 植物神经病变可使肾素分泌功能减退;糖尿病患者血中存在着不具活性的“大肾素”,提示肾素前体转变为具活性肾素受阻。其他肾脏病变也可使球旁细胞受损而引起本症,如慢性肾盂肾炎痛风肾病、高血钙性肾病、铅中毒所致肾病等。②醛固酮合成障碍:多见于幼儿,患者血浆肾素活性不低,滴注血管紧张素后,醛固酮分泌不增加。醛固酮合成障碍部位可为皮质酮的18羟化障碍或18羟皮质酮的18氧化障碍。

3 临床表现

高钾血,包括肌无力、肌麻痹; 心动过缓、心律失常心脏传导阻滞、心源性昏厥; 中枢神经功能障碍,意识模糊。血钾高于5.5mmol/L。心电图示不同程度的高钾血图型。②失钠伴低钠血症,呈软弱、乏力头晕直立性低血压循环虚脱昏厥症状。血钠低,尿钠相对较多,钠代谢平衡。③高氯血性代谢性酸中毒,由于醛固酮减少,肾小管中Na+-H+交换减少,H+潴留,此外,肾小管氨的分泌也减少,此与高钾血有关。此种类型的代谢性酸中毒称为第4型肾小管性酸中毒(第1型为肾远曲小管酸化尿液功能障碍,第2型为肾近曲小管碳酸盐、钠回吸收减少,第3型为1、2两型的混合型)。④肾脏因原发病可有轻度、中度的损害,血中尿素氮可正常或有轻度氮质血症,无尿闭或少尿,高钾血不能由肾损害来解释。⑤血、尿醛固酮皆低,皮质醇正常。治疗主要采用盐皮质激素,成人可每日口服氟氢皮质素0.1~0.2mg或肌注醋酸去氧皮质酮5~7.5mg。剂量根据血钾、血压体重等调整。


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开放分类:内科,内分泌科
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  • 评论总管
    2020/5/26 15:08:50 | #0
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本页最后修订于 2020年5月24日 星期日 12:28:23 (GMT+08:00)
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