系统性红蝴蝶疮

目录

1 拼音

xì tǒng xìng hóng hú dié chuāng

2 概述

红蝴蝶疮(lupus erythematosus)是指以面及手等暴露部位皮肤红斑、鳞屑、萎缩,状似蝴蝶,可累及全身多脏器的自身免疫性结缔组织疾病[1]。多见于15~40岁女性。系统性红蝴蝶疮是红蝴蝶疮的常见临床类型,其特点是除有皮肤损害外,常同时累及全身多系统、多脏器,病变呈进行性经过,预后较差。

3 红蝴蝶疮的病因病机

红蝴蝶疮由先天禀赋不足,肝肾亏虚而成。因肝主藏血,肾主藏精,精血不足,虚火上炎,兼因腠理不密,日光曝晒,外热入侵,热毒人里,二热相搏,瘀阻脉络,内伤于脏腑,外伤于肌肤而发病。热毒蕴结肌肤,上泛头面则面生盘状红蝴蝶疮;热毒内传脏腑,瘀阻于肌肉、关节,则发系统性红蝴蝶疮。在系统性红蝴蝶疮病程中,或因热毒炽盛,燔灼营血,阻隔经络,则可引起急性发作而见高热,肌肉酸楚,关节疼痛;或邪热渐退,则又多表现为低热,疲乏,唇干舌红,盗汗等阴虚火旺、肝肾不足证候;或因肝气郁结,久而化火,而致气血凝滞;或因病久气血两虚而致心阳不足;但病程后期每多阴损及阳,累及于脾,以致脾肾阳虚,水湿泛滥,膀胱气化失权而见便溏溲少,四肢清冷,下肢甚至全身浮肿等症。在整个发病过程中,热毒炽盛之证可相继或反复出现,甚或表现为热毒内陷,热盛动风。本病病情常虚实互见,变化多端。

4 系统性红蝴蝶疮的诊断

系统性红蝴蝶疮多见于青年及中年女性,男女之比约为1:10。

4.1 临床表现

系统性红蝴蝶疮早期表现多种多样,症状多不明显,初起可单个器官受累,或多个系统同时被侵犯:常表现为不规则发热,关节疼痛,食欲减退,伴体重减轻,皮肤红斑等。

4.1.1 皮肤、粘膜损害

约80%的患者出现对称性的皮损,典型者在两颊和鼻部出现蝶形红斑,为不规则形,色鲜红或紫红,边界清楚或模糊,有时可见鳞屑,病情缓解时红班消退,留有棕色色素沉着,较少出现萎缩现象。皮损发生在指甲周围皮肤及甲下者,常为出血性紫红色斑片,高热时红肿光亮,时隐时现。发生在n.唇者,则为下唇部红斑性唇炎的表现。皮损严重者,可有全身泛发性多形性红斑、紫红斑、水疱等,口腔、外阴粘膜有糜烂,头发可逐渐稀疏或脱落。手部遇冷时有雷诺氏现象,常为本病的早期症状。

4.1.2 全身症状

1.发热一般都有不规则发热,多数呈低热,急性活动期出现高热,甚至可达40℃~41℃。

2.关节、肌肉疼痛约90%的患者有关节及肌肉疼痛,关节疼痛可侵犯四肢大小关节,多为游走性,软组织可有肿胀,但很少发生积液和潮红。

3.肾脏损害几乎所有的系统性红蝴蝶疮皆累及肾脏,但有临床表现的约占75%,肾脏损害为较早的、常见的、重要的内脏损害,可见到各种肾炎的表现,早期尿中有蛋白、管型和红白细胞,后期肾功能损害可出现尿毒症、肾病综合征表现。

4.心血管系统病变约有1乃的病人有心血管系统的病变,以心包炎、心肌炎、心包积液较常见。有时伴发血栓性静脉炎、血栓闭塞性脉管炎。

5.呼吸系统病变主要表现为胸膜炎和间质性肺炎,出现呼吸功能障碍。

6.消化系统病变约有40%患者有恶心呕吐、腹痛腹泻、便血等消化道症状。30%病人有肝脏损害,呈慢性肝炎样表现。

7.神经系统病变神经系统症状多见于后期,可表现为各种精神、神经症状,如抑郁、失眠、精神分裂症样改变,严重者可出现抽搐、症状性癫痫。

8.其他病变淋巴系统可累及,表现为局部或全身淋巴结肿大,质软无压痛。累及造血系统见贫血、全血细胞减少。另外,约有20%病例有眼底病变,如视乳头水肿、视网膜病变。

4.2 实验室检查

4.2.1 一般检查

血常规呈中度贫血,约56%的患者白细胞及血小板减少,血沉加快,尿中有蛋白及红、白细胞和管型,蛋白电泳白蛋白减少,丁球蛋白,a2球蛋白增多,白球蛋白比倒置。

4.2.2 免疫学检查

1.狼疮细胞阳性率在60%左右,但特异性低。

2.抗核抗体检查,阳性率在90%以上,其中抗双链DNA抗体特异性高,阳性率为95%,效价与病情轻重成正比:其他如抗Sm抗体、抗SS—A抗体、抗SS—B抗体阳性率为30%左右。

3.补体及免疫复合物检查,循环免疫复合物升高,血清总补体及C3,C4均降低,尤以C3下降显著。

4.狼疮带试验检查,用直接荧光免疫法在患者皮肤和真皮连接处检查,可见免疫球蛋白和补体沉积,呈颗粒状、球状或线条状排列的黄绿色荧光带,在系统性红蝴蝶疮的正常皮肤暴露部位阳性率为50%一70%,皮损部位高达9096以上,诊断意义较大。

5 需要与红蝴蝶疮相鉴别的疾病

5.1 风湿性关节炎

风湿性关节炎患者关节肿痛明显,可出现风湿结节,抗风湿因子大多为阳性,无系统性红蝴蝶疮特有的皮肤改变,红斑狼疮细胞及抗核抗体检查阴性,对光线不敏感。

5.2 类风湿性关节炎

类风湿性关节炎患者关节疼痛,类风湿因子大多阳性,查不到狼疮细胞,无红蝴蝶疮特有的皮损,可有关节畸形。

5.3 皮肌炎

皮肌炎多于面部开始,皮损为以双眼睑为中心的紫蓝色水肿性红斑,多发性肌炎症状明显,肌酶、尿肌酸含量异常。

6 系统性红蝴蝶疮的治疗

系统性红蝴蝶疮的治疗参见红蝴蝶疮条。

7 参考资料

  1. ^ [1] 中医药学名词审定委员会.中医药学名词(2004)[M].北京:科学出版社,2005.

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