系统型肥大细胞增生病

目录

1 拼音

xì tǒng xíng féi dà xì bāo zēng shēng bìng

2 注解

3 疾病别名

色素性荨麻疹

4 疾病分类

皮肤性病科

5 疾病概述

肥大细胞增生病(色素性荨麻疹)是肥大细胞在皮肤或其它组织器官中异常增生的一种疾患。

6 症状体征

指不仅有皮肤变化,而且有肝、脾、骨骼或淋巴结病变。肝、脾肿大,活检示有大量肥大细胞浸润,可导致肝纤维化。骨损害较多见,放射学检查可见骨质疏松和骨硬化,可弥漫性或局限性。有时放射学检查无改变,但活检显示骨有肥大细胞浸润。淋巴结等组织内可有肥大细胞浸润。此型既能发生于儿童,也能见于成年,但发生于儿童并有肝、脾肿大者预后较差。这一型的血液中一般不能发现有不成熟的肥大细胞,但全身症状比较明显。

7 疾病病因

病因不明。

8 病理生理

发病机理:

肥大细胞是一种结缔组织细胞,存在于富有结缔组织的器官。它来源于结缔组织血管周围未分化的间质细胞。许多非特异性因素均可引起肥大细胞增多及脱颗粒反应,如药物、寒冷、外伤、感染;饮酒、X线照射、放射显影剂、精神紧张等。创伤愈合时,特别是烧伤时,往往肥大细胞增多,尤以肉芽组织中多见,一般认为是对细胞损伤的防御性反应的一部分。许多慢性炎症疾病,包括异位性皮炎及扁平苔藓也可引起肥大细胞增多,但与发病无关。目前认为本病是累及肥大细胞系的网状内皮系统肿瘤,与组织细胞增生症相提并论。两者都为成熟的结缔组织成分增生性损害,常见于婴儿或儿童,一般无遗传史或家族史,但偶见家族发病者。

肥大细胞的颗粒含有组氨酸,可由组氨酸脱羧酶将其转化为组胺。肥大细胞受到刺激后,引起脱粒和释放介质,组胺随其颗粒一起排出细胞外。所释放的介质直接作用于不同的受体而导致组织反应,临床表现为皮肤潮红、瘙痒、心动过速、恶心、呕吐、气喘、腹痛、低血压甚至休克等。肥大细胞亦含有肝素,过量的肝素将引起出血症状,如鼻出血、呕血、便血、瘀斑等。此外,肥大细胞尚能释放一系列致炎因子,如激肽、前列腺素E等。

病理变化:

各类型的肥大细胞增生病在组织学亡均有共同的特点,即其皮疹内含有肥大细胞浸润。肥大细胞胞质内有异染颗粒,为粘多糖组成。这些颗粒在常规染色切片内,一般看不见,但用Giemsa或甲苯胺蓝染色时则清晰可见,呈异染性。值得提出的是在处理活检标本时,特别是在取材操作方面,要注意轻巧细致,以免肥大细胞的颗粒脱失。肥大细胞的形态随其周围组织而有所不同,可出现各种形态,如扁平状、球形、梭形或星形,甚至呈线状。比较肥胖的细胞其直径可达8~15μm。胞质内的颗粒最大直径可达0.6~0.7μm。组织液增多,机械刺激及放射线等均可引起肥大细胞的脱颗粒现象。在此情况下,至少在一段时间内,在基质中出现颗粒物质,而这些颗粒也可被巨噬细胞所吞噬,这样就影响对肥大细胞的辨认。

各类型的病变虽然本质相同,但其浸润的多少与分布各有不同,故分述如下:

(一)单发结节型或多发结节型  肥大细胞多而密集,呈肿瘤样团块。浸润可充满整个皮肤,自表皮下乃至皮下组织均可见密集的肥大细胞。当肥大细胞致密聚集时,肥大细胞形态则立方形多于梭形。胞质内颗粒很清晰。因而常在HE切片时,不需作特殊染色即可辨认。

(二)播散性色素性荨麻疹  肥大细胞聚集比上述一型中为少,浸润也比较浅在,主要在真皮上1/3,接近表皮。细胞形态偏向于纺锤形,如没有异染颗粒的特点,几乎或完全不能辨认为肥大细胞。在有些病例的早期皮疹中,肥大细胞可能堆积于较大的血管周围,呈灶状分布。儿童患者在斑丘疹基础上可能发生大疱,大疱在表皮下,用嗜银染色时,疱底显示嗜银纤维网内充满了肥大细胞。

(叁)TMEP型  表皮下乳头层内毛细血管扩张,周围散布肥大细胞,有些肥大细胞核可呈圆形或卵圆形,但大多数核呈梭形。由于肥大细胞数目较少,而且在HE染色切片中,此种肥大细胞类似成纤维细胞,因此,除非用特殊染色,否则很易漏诊。

(四)弥漫型或红皮症型  表皮下可见致密肥大细胞浸润,分布呈带状。细胞形态甚一致,核圆形或卵圆形。

(五)大疱型  在儿童可发生大疱,主要见于单发结节或弥漫性红皮症型,均发生于表皮下,但由于水疱基底的表皮再生,陈旧性水疱可位于表皮内。在水疱内,除有嗜酸性及中性粒细胞外,往往含有肥大细胞。因此,临床上对大疱型患者可取水疱内容作细胞学检查,以供快速诊断用。

9 诊断检查

根据色素增多的损害出现风团,人工皮肤划痕症及皮肤活检,可以确定诊断。X线、骨髓检查以及淋巴结等的穿刺活检对确定有无系统病变有帮助。尿内组胺的测定亦有助于诊断,特别是对系统型者有价值。

此外,如果仔细观察白血病性肥大细胞增生病的病变,可见其浸润细胞不成熟,核大而多形,同时可见有丝分裂象,而异染颗粒则较少,这对分型诊断有一定帮助。

本病最可靠的诊断方法是用Giemsa染色,在肥大细胞内显示异染颗粒,在斑疹损害,肥大细胞类似成纤维细胞,更要注意作特殊染色,以免漏诊。在结节型或红皮症型,则类似在Letterer-Siwe病或嗜酸性肉芽肿中所见到的朗格汉斯细胞,同时这叁个病容易混淆。但本病无侵犯表皮的倾向,此点与Letterer-Siwe病不同,然而主要还是靠特殊染色及结合临床表现与这些疾病区别,才较可靠。

此外,在临床上还有很多疾病可能与色素性荨麻疹混淆。色素沉着斑可以误诊为色素痣或雀斑,而黄色瘤及幼年性黄色肉芽肿可以与本病之丘疹与结节型相混。此外尚需与丘疹性荨麻疹鉴别。有时将本病误为药疹。在大疱型者应排除虫咬症之大疱及大疱性荨麻疹。多形红斑也要加以区别。广泛的大疱性损害还要考虑有无白血病的可能,此时活检更为重要。

急性发作时,特别是有反复发作史者,由于释放组胺后可出现肥大细胞综合征。

10 治疗方案

对单发型单个损害的肥大细胞增生病在成人一般无自觉症状,在婴儿都可自行消失,故无需治疗,但对潮红和疼痛症状严重的婴儿,可考虑切除。泛发型者目前无特效治疗,采取对症处理。其中以色甘酸钠较好,口服20mg,每日4次,该药有稳定肥大细胞膜的作用。抗组胺药物可止痒和减少潮红发作的次数,但不能防止起风团反应。皮质类固醇、抗细胞有丝分裂药物和放射治疗均无效。

11 相关出处

皮肤病学

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