热词榜

系统型肥大细胞增生病

广告
广告
医学百科提醒您不要相信网上药品邮购信息!
特别提示:本文内容仅供初步参考,难免存在疏漏、错误等情况,请您核实后再引用。对于用药、诊疗等医学专业内容,建议您直接咨询医生,以免错误用药或延误病情,本站内容不构成对您的任何建议、指导。本站不出售任何药品、器械,也不为任何药品、器械类厂家提供宣传服务。药品类信息为研究性资料,仅供专业人士参考,请不要依据本站信息自行用药。

1 拼音

xì tǒng xíng féi dà xì bāo zēng shēng bìng

2 疾病别名

色素性荨麻疹

3 疾病分类

皮肤性病

4 疾病概述

肥大细胞增生病(色素性荨麻疹)是肥大细胞在皮肤或其它组织器官中异常增生的一种疾患。

5 症状体征

指不仅有皮肤变化,而且有肝、脾、骨骼淋巴结病变。肝、脾肿大,活检示有大量肥大细胞浸润,可导致肝纤维化。骨损害较多见,放射学检查可见骨质疏松和骨硬化,可弥漫性或局限性。有时放射学检查无改变,但活检显示骨有肥大细胞浸润。淋巴结等组织内可有肥大细胞浸润。此型既能发生儿童,也能见于成年,但发生于儿童并有肝、脾肿大者预后较差。这一型的血液中一般不能发现有不成熟的肥大细胞,但全身症状比较明显。

6 疾病病因

病因不明。

7 病理生理

病机理:

肥大细胞是一种结缔组织细胞,存在于富有结缔组织的器官。它来源于结缔组织血管周围未分化的间质细胞。许多非特异性因素均可引起肥大细胞增多及脱颗粒反应,如药物、寒冷、外伤感染;饮酒、X线照射、放射显影剂、精神紧张等。创伤愈合时,特别是烧伤时,往往肥大细胞增多,尤以肉芽组织中多见,一般认为是对细胞损伤的防御性反应的一部分。许多慢性炎症疾病,包括异位性皮炎扁平苔藓也可引起肥大细胞增多,但与发病无关。目前认为本病是累及肥大细胞系的网状内皮系统肿瘤,与组织细胞增生症相提并论。两者都为成熟的结缔组织成分增生性损害,常见于婴儿或儿童,一般无遗传史或家族史,但偶见家族发病者。

肥大细胞的颗粒含有组氨酸,可由组氨酸脱羧酶将其转化为组胺。肥大细胞受到刺激后,引起脱粒和释放介质,组胺随其颗粒一起排出细胞外。所释放的介质直接作用于不同的受体而导致组织反应,临床表现为皮肤潮红、瘙痒心动过速恶心呕吐气喘腹痛低血压甚至休克等。肥大细胞亦含有肝素,过量的肝素将引起出血症状,如鼻出血呕血便血、瘀斑等。此外,肥大细胞尚能释放一系列致炎因子,如激肽前列腺素E等。

病理变化:

各类型的肥大细胞增生病在组织学亡均有共同的特点,即其皮疹内含有肥大细胞浸润。肥大细胞胞质内有异染颗粒,为粘多糖组成。这些颗粒在常规染色切片内,一般看不见,但用Giemsa或甲苯胺蓝染色时则清晰可见,呈异染性。值得提出的是在处理活检标本时,特别是在取材操作方面,要注意轻巧细致,以免肥大细胞的颗粒脱失。肥大细胞的形态随其周围组织而有所不同,可出现各种形态,如扁平状、球形、梭形或星形,甚至呈线状。比较肥胖的细胞其直径可达8~15μm。胞质内的颗粒最大直径可达0.6~0.7μm。组织液增多,机械刺激及放射线等均可引起肥大细胞的脱颗粒现象。在此情况下,至少在一段时间内,在基质中出现颗粒物质,而这些颗粒也可被巨噬细胞所吞噬,这样就影响对肥大细胞的辨认。

各类型的病变虽然本质相同,但其浸润的多少与分布各有不同,故分述如下:

(一)单发结节型或多发结节型  肥大细胞多而密集,呈肿瘤样团块。浸润可充满整个皮肤,自表皮下乃至皮下组织均可见密集的肥大细胞。当肥大细胞致密聚集时,肥大细胞形态则立方形多于梭形。胞质内颗粒很清晰。因而常在HE切片时,不需作特殊染色即可辨认。

(二)播散性色素性荨麻疹  肥大细胞聚集比上述一型中为少,浸润也比较浅在,主要在真皮上1/3,接近表皮。细胞形态偏向于纺锤形,如没有异染颗粒的特点,几乎或完全不能辨认为肥大细胞。在有些病例的早期皮疹中,肥大细胞可能堆积于较大的血管周围,呈灶状分布。儿童患者斑丘疹基础上可能发生大疱,大疱在表皮下,用嗜银染色时,疱底显示嗜银纤维网内充满了肥大细胞。

(叁)TMEP型  表皮下乳头层内毛细血管扩张,周围散布肥大细胞,有些肥大细胞核可呈圆形或卵圆形,但大多数核呈梭形。由于肥大细胞数目较少,而且在HE染色切片中,此种肥大细胞类似成纤维细胞,因此,除非用特殊染色,否则很易漏诊。

(四)弥漫型或红皮症型  表皮下可见致密肥大细胞浸润,分布呈带状。细胞形态甚一致,核圆形或卵圆形。

(五)大疱型  在儿童可发生大疱,主要见于单发结节或弥漫性红皮症型,均发生于表皮下,但由于水疱基底的表皮再生,陈旧性水疱可位于表皮内。在水疱内,除有嗜酸性及中性粒细胞外,往往含有肥大细胞。因此,临床上对大疱型患者可取水疱内容作细胞学检查,以供快速诊断用。

8 诊断检查

根据色素增多的损害出现风团,人工皮肤划痕症及皮肤活检,可以确定诊断。X线、骨髓检查以及淋巴结等的穿刺活检对确定有无系统病变有帮助。尿内组胺的测定亦有助于诊断,特别是对系统型者有价值。

此外,如果仔细观察白血病性肥大细胞增生病的病变,可见其浸润细胞不成熟,核大而多形,同时可见有丝分裂象,而异染颗粒则较少,这对分型诊断有一定帮助。

本病最可靠的诊断方法是用Giemsa染色,在肥大细胞内显示异染颗粒,在斑疹损害,肥大细胞类似成纤维细胞,更要注意作特殊染色,以免漏诊。在结节型或红皮症型,则类似在Letterer-Siwe病或嗜酸性肉芽肿中所见到的朗格汉斯细胞,同时这叁个病容易混淆。但本病无侵犯表皮的倾向,此点与Letterer-Siwe病不同,然而主要还是靠特殊染色及结合临床表现与这些疾病区别,才较可靠。

此外,在临床上还有很多疾病可能与色素性荨麻疹混淆。色素沉着斑可以误诊色素痣雀斑,而黄色瘤及幼年性黄色肉芽肿可以与本病之丘疹与结节型相混。此外尚需与丘疹性荨麻疹鉴别。有时将本病误为药疹。在大疱型者应排除虫咬症之大疱及大疱性荨麻疹多形红斑也要加以区别。广泛的大疱性损害还要考虑有无白血病的可能,此时活检更为重要。

急性发作时,特别是有反复发作史者,由于释放组胺后可出现肥大细胞综合征

9 治疗方案

对单发型单个损害的肥大细胞增生病在成人一般无自觉症状,在婴儿都可自行消失,故无需治疗,但对潮红和疼痛症状严重的婴儿,可考虑切除。泛发型者目前无特效治疗,采取对症处理。其中以色甘酸钠较好,口服20mg,每日4次,该药有稳定肥大细胞膜的作用。抗组胺药物可止痒和减少潮红发作的次数,但不能防止起风团反应。皮质类固醇、抗细胞有丝分裂药物和放射治疗均无效。

10 相关出处

皮肤病学

相关文献

开放分类:疾病皮肤性病科
词条系统型肥大细胞增生病ababab创建,由sun进行审核
参与评价: ()

相关条目:

参与讨论
  • 评论总管
    2020/10/21 18:57:23 | #0
    欢迎您对系统型肥大细胞增生病进行讨论。您发表的观点可以包括咨询、探讨、质疑、材料补充等学术性的内容。
    我们不欢迎的内容包括政治话题、广告、垃圾链接等。请您参与讨论时遵守中国相关法律法规。
抱歉,功能升级中,暂停讨论
特别提示:本文内容仅供初步参考,难免存在疏漏、错误等情况,请您核实后再引用。对于用药、诊疗等医学专业内容,建议您直接咨询医生,以免错误用药或延误病情,本站内容不构成对您的任何建议、指导。

本页最后修订于 2009年1月22日 星期四 15:30:36 (GMT+08:00)
关于医学百科 | 隐私政策 | 免责声明
京ICP备13001845号
互联网药品信息服务资格证书:(京)-非经营性-2018-0290号

京公网安备 11011302001366号