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胸腺切除术

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1 拼音

xiōng xiàn qiē chú shù

2 英文参考

thymectomy

3 手术名称

胸腺切除术

4 胸腺切除术的别名

胸腺摘除术

5 分类

外科/纵隔手术/重症肌无力症的手术治疗

胸外科/电视胸腔镜手术/纵隔手术/前纵隔肿瘤切除术

6 ICD编码

07.8001

7 关于前纵隔肿物

前纵隔肿物多为实性,可以经胸腔镜进行肿物活检以明确诊断,也能完成某些肿瘤切除手术。与经前胸入路接近后纵隔肿物的胸腔镜手术一样,可经后胸入路接近前纵隔肿物,便于观察肿物和周围组织的关系,有利于操作。通常胸腔镜套管切口选择在腋后线第5肋间,其余两个套管切口选择在腋中线第3和腋前线第4肋间,实际位置可根据病变部位进行调整(图5.10.2.3.1-0-1~5.10.2.3.1-0-3)。

首先探查纵隔结构,包括心包主动脉锁骨下动脉神经等,结合术前胸部CT检查确定病变部位。如果行肿物活检,最好先针吸以免损伤血管然后使用内镜活检钳夹取病变,电凝止血;如考虑为恶性病变,应将活检组织装在内镜袋内取出。

8 关于重症肌无力

重症肌无力是以横纹肌神经肌肉传导障碍为特点的自身免疫性疾病。由于突触处传导的安全系数降低而致骨骼肌易疲劳和无力,临床表现为活动后横纹肌无力、容易疲劳、休息后可以缓解。这种疾病并不多见,其发病率为0.5~5/10万人,可发生于任何年龄,但女性多见于20~30岁,男性多见于50岁以上,女性与男性之比为3∶2。

8.1 1.病理生理

在大多数重症肌无力患者血清中,可测出lgG类乙酰胆碱受体抗体(AchRab),重症肌无力患者有功能的乙酰胆碱受体减少,其原因可能是抗AchR抗体与神经肌肉接头处的AchR结合,阻止乙酰胆碱与其受体的结合,导致肌无力。

重症肌无力除累及横纹肌外,还有胸腺的病理改变,早期的尸体解剖和近年来胸腺切除标本的大量观察发现:80%~90%的MG患者胸腺有病理学异常,其中65%~75%的患者伴有胸腺滤泡增生,接近10%的患者伴有胸腺瘤,其他10%~20%的MG患者表现为胸腺萎缩。胸腺瘤一般由上皮细胞淋巴细胞组成,良性多见,恶性主要根据肿瘤累及周围组织、胸膜及心包。胸腺瘤多发现在>30岁的重症肌无力患者,男性居多。儿童和青少年重症肌无力患者多为胸腺增生。在光镜下观察到有癌特征的胸腺癌甚为少见。近年的研究发现正常胸腺内有多种细胞,包括肌样上皮细胞(myoid cell)、胸腺细胞和上皮细胞等,这些细胞均能表达AchR,结构完全与突触后膜上的AchR相同,但在蛋白水平AchR表达则仅见于胸腺肌样上皮细胞,这种细胞主要位于胸腺髓质和皮髓质交界区,其形态学生物化学特点是细胞内含有横纹肌肌管。生理情况下AchR与免疫系统形成免疫耐受,不能诱导机体产生特异性的AchRab,目前尚不知道MG时如何破坏已经形成的自身耐受,激发自身免疫反应

8.2 2.发病机

目前认为AchRab在重症肌无力发病中具有重要作用,其可能机制有:①加速突触后膜上乙酰胆碱受体的退化;②调整或加速受体和抗体复合物细胞内的退化;③减少合成乙酰胆碱;④与受体结合后,占领空间,妨碍受体与乙酰胆碱结合,加速受体的降解和破坏。但也有研究发现:胸腺切除后的患者,血清中抗体的滴度从未转为阴性血浆置换后,血清中抗体滴度的下降是短暂的,而临床症状的缓解可持续数周或数月。因此认为,血清中抗体滴度与临床症状并无直接关系。

有研究发现补体C3、C9也可能在重症肌无力发病机制中起作用,这可能是抗体与受体结合后激活补体,破坏突触后膜,进一步发展到突触后膜由补体介导的融解。实验性研究发现后期患者,其周围循环血中的T细胞减少,主要减少T细胞的亚类3AI和OKT4。切除胸腺后,这些变化恢复正常。在动物实验性重症肌无力急性期,神经肌肉接头处有严重的淋巴细胞浸润;重症肌无力患者胸腺和周围血的淋巴细胞对体外培养的肌细胞有细胞毒性作用,直接破坏突触后膜,上述说明细胞免疫在发病机制中有可能起一定作用。

重症肌无力与遗传的关系尚无定论,目前认为自身免疫性疾病多发生在遗传的基础上,具有HLA-A1、A8、B8、B12、DW3的重症肌无力患者多为女性,青年起病,胸腺增生,无肿瘤,乙酰胆碱受体抗体检出率低,用抗胆碱酯酶药无效,早期切除胸腺疗效好。具有HLA-A2、A3的重症肌无力患者多为男性,40岁以后起病,多合并胸腺瘤,乙酰胆碱受体抗体检出率高。提示遗传在发病中有着重要作用。

胸腺切除术后重症肌无力症状缓解的原因,可能是①去除启动自身免疫的胸腺肌样细胞表面新的抗原决定簇;②去除乙酰胆碱受体致敏的T细胞;③去除分泌乙酰胆碱受体抗体的B细胞;④去除与免疫功能障碍有关的其他胸腺因素。有些重症肌无力病例胸腺切除效果不显著,其可能原因是:①胸腺切除不完全;②神经肌肉接头处的损伤已不可逆;③在胸腺外,位于脾脏和周围淋巴结中的淋巴细胞群仍有类似胸腺的影响。

8.3 3.临床表现

主要是变化不定的肌肉无力,一般清晨较轻,活动后加重,可选择性的累及眼外肌及全身的骨骼肌。眼外肌受累者表现为复视眼睑下垂,可为单侧或双侧,甚至交替出现。咬肌受累可出现咀嚼无力、吞咽困难、食物从鼻腔反流,部分患者可有语言含糊及鼻音重等。呼吸肌受累,可引起呼吸困难。Osserman根据临床表现分为以下四型:Ⅰ型,即单纯眼肌型,症状局限于眼部;Ⅱa型,即轻度全身型,有全身症状但呼吸肌未受累及;Ⅱb型,即中度全身型,除全身症状更为明显外,呼吸肌有轻度受累;Ⅲ型,即急性暴发型,患者迅速出现全身肌无力,并有明显的呼吸系统症状;Ⅳ型,即晚期严重型,患者从单纯眼肌型或轻度全身型发展至严重型最少要2年以上。最近美国重症肌无力基金会(MGFA)公布了新的临床分型(表5.8.3.1-0-1),可在临床中试用。上述分型对治疗的选择及疗效的评价有帮助。值得注意是,40%的重症肌无力起病后1个月的临床表现仅局限于眼部,而真正的单纯眼肌型仅占整个重症肌无力的16%。

8.4 4.诊断

重症肌无力的诊断除根据上述临床表现外,尚应作乙酰胆碱酯酶抑制试验。由于我国已不生产依酚氯铵(滕喜龙),故采用新斯的明代替。成人肌内注射新斯的明0.5mg,如为重症肌无力,于注射后数分钟就可看到症状明显缓解,但亦有延至半小时才出现效果。肌电图检查呈减弱反应,全身型MG患者标准肌电图敏感性可达76%,单纤维肌电图可以提高肌电图的敏感性和特异性,中度至重度MG患者100%呈现异常,甚至单纯眼肌型患者、单纤维肌电图的阳性率也可达60%~75%。大多数MG患者乙酰胆碱抗体水平特异性增高,但抗体水平高低与疾病的严重程度相关不密切。

10%~25%的MG患者合并胸腺瘤,而30%~60%的胸腺瘤患者伴有MG。由于MG患者胸腺瘤的发生率很高,因而应行影像检查。有的胸腺瘤已有明显增大,而胸部X线平片仍不能发现,所以都应作CT扫描。

MG患者常合并其他自身免疫性疾病,如突眼性甲状腺肿慢性淋巴细胞性甲状腺炎桥本甲状腺炎)、类风湿性关节炎系统性红斑狼疮恶性贫血等。有时须与肌无力综合征Lambert-Eaton综合征鉴别,这种综合征主要表现为近端肌肉的波动性无力,可累及面部,肌电图检查不像MG患者呈减弱反应。肌无力综合征亦可能是自身免疫所致,常与恶性病变相关,特别是小细胞肺癌,大约70%的Lambert-Eaton综合征与小细胞肺癌有关,而且抗胆碱酯酶药物治疗效果不明显。

8.5 5.治疗

MG的治疗包括抗乙酰胆碱酯酶药物,免疫抑制、血浆交换及胸腺切除术等。抗胆碱酯酶药物最常应用的是嗅比斯的明或溴新斯的明。新斯的明作用快而短,肌内或静脉注射,常用于围手术期的处理。抗胆碱酯酶药物主要是缓解MG的症状,对疾病本身并无明显作用。皮质激素治疗亦可改善MG的症状,通常用于抗胆碱酯酶药物治疗效果不佳或不良反应重而难以耐受的患者,但长期使用激素不良反应较大。抗胆碱酯酶药物治疗无效或不能耐受的患者,亦可采用硫唑嘌呤免疫抑制治疗,其有效率可达71%~83%,但不良反应较多,限制了长期使用。血浆置换可迅速、明显缓解症状,但效果持续时间不长,多用于帮助MG患者脱离呼吸机或严重全身型胸腺切除术手术前的准备。

自1941年Blalock等报道胸腺切除以来,胸腺切除术治疗MG的疗效已得到公认。MG行胸腺切除主要基于80%以上的患者有胸腺增生或胸腺瘤及在MG患者的胸腺中发现有乙酰胆碱受体抗体和其他横纹肌抗原抗体,这些自身抗体的抗原存在于胸腺的肌样细胞,胸腺切除可取得显著的效果(图5.8.3.1-0-1)。

9 适应

胸腺切除术适用于:

1.所有不伴胸腺瘤的全身型MG患者,采用抗胆碱酯酶药物效果不佳或剂量不断增加者。

2.反复发生肺部感染,引起一次以上肌无力危象或胆碱能神经中毒危象者。

3.育龄期妇女要求妊娠者。

4.MG伴胸腺瘤者。

5.单纯眼肌型有20%~30%的自然缓解率,手术适应证应从严掌握,特别是学龄前儿童。长时间药物治疗反应不佳者,方可考虑手术治疗。

10 禁忌症

1.全身情况差,严重心肺功能不全者。

2.年龄超过60岁,对药物反应良好者。

11 术前准备

1.掌握抗胆碱酯酶药物的应用规律,调整用药剂量,待病情稳定,能维持一般生活。

2.药物反应差,症状严重的全身型MG患者,可行血浆置换疗法,使血中抗乙酰胆碱受体抗体迅速降低,减轻抗体对突触后膜的封闭,经1~2次血浆置换,病情改善后及时手术。

3.术前应用镇静剂及抗生素,但避免使用对呼吸有抑制作用的药物,如吗啡链霉素等。

4.因危象已行气管切开者,对切口周围的炎症,应予以控制

5.症状严重或有吞咽困难者,术晨放置胃管,以便术后按时给药。

12 麻醉体位

1.气管内插管全身麻醉,麻醉中应避免使用肌松剂。

2.患者平卧位肩背部垫一小枕,头向后仰,以利于前纵隔显露。

3.采用电视胸腔镜手术者,取向左侧30°~40°的卧位。

13 手术步骤

13.1 1.手术径路

虽然胸腺主要位于前上纵隔,但异位胸腺甚多(图5.8.3.1-1)。由于有不同的看法,因而有不同的手术径路。

(1)经颈部胸腺切除:于胸骨切迹上方2cm,沿皮纹作弧形长约5~6cm切口(图5.8.3.1-2),两侧达胸锁乳突肌,在颈阔肌深面游离皮瓣,上方至甲状腺平面,下方至胸骨平面,正中向两侧分开胸骨甲状肌,即可见到胸腺。胸腺位于胸骨甲状肌深面,甲状腺下静脉的前面,向上常达甲状腺下极,这一径路创伤小,但由于显露较差,目前较少采用。

(2)胸骨劈开径路:经胸骨劈开有两种径路,一为全胸骨劈开径路,即上方起于胸骨切迹上1~2cm,下方至剑突,切开皮肤、皮下组织后,按常规从胸骨切迹开始正中劈开胸骨,骨髓腔骨蜡止血后,撑开切口,显露胸腺。另一径路为部分胸骨劈开,即从胸骨切迹劈开胸骨至第3肋间,并在第3肋间向左或右横断半侧胸骨。

(3)扩大胸腺切除径路:系前述之颈部切口加全胸骨正中劈口径路。

全胸骨劈开与扩大胸腺切除径路,是基于纵隔脂肪内可能含有异位胸腺,强调清除所有纵隔脂肪组织,但并发症的发生率较经颈径路和部分胸骨劈开径路高。几种径路所行胸腺切除的远期效果,尚无严格的对比研究证明其差异。

(4)电视胸腔镜下胸腺切除径路:于右胸腋前线及腋中线之间第6肋间切一小口,进入胸腔,置入胸腔镜探查,在胸腔镜指引下分别于腋前线第3或4肋间及锁骨中线第5肋间切开形成操作孔。

13.2 2.胸腺切除

(1)经颈径路在显露胸腺后,可从胸腺左上极开始,左上极靠近甲状腺下静脉,结扎切断后,以胸腺上的结扎线作牵引,向下钝性游离。然后游离右上极胸腺。向下游离至胸骨切迹后,手指插入纵隔,将胸腺与胸骨后、两侧胸膜及后壁无名静脉细心分开,遇有条索应结扎切断,将整个胸腺完整切除(图5.8.3.1-3,5.8.3.1-4)。

(2)胸骨劈开径路:全胸骨劈开径路与扩大胸腺切除径路的胸腺切除方法大致相同。撑开器撑开劈开的胸骨后,将胸膜往两侧分离,剪开胸腺前之包膜,先分离胸腺的两下极(图5.8.3.1-5,5.8.3.1-6),分离后可用粗线贯穿缝合作为牵引,再游离后壁及两侧。分离中遇到胸腺静脉予以结扎切断。最后游离胸腺之两上极,两上极可有甲状腺下动脉的分支,予以结扎切断,即可将胸腺完整切除(图5.8.3.1-7)。

(3)电视胸腔镜下胸腺切除:于膈神经前沿纵行切开前纵隔胸膜,钝性推开胸骨后间隙,显露胸腺右叶,用卵圆钳提起胸腺下极,沿包膜钝性和锐性解剖胸腺后方,近无名静脉处仔细分离出胸腺静脉,钛夹钳闭后切断。再向上解剖胸腺上极,予以切除。以相同方法分离解剖切除左叶胸腺,并行纵隔脂肪清除(图5.8.3.1-8)。

13.3 3.纵隔脂肪清除

胸腺切除后,应将膈神经前方的脂肪组织尽可能清除,包括颈部上极周围,大血管及心包前方。全胸骨劈开径路及扩大胸腺切除径路,脂肪组织清除更为彻底。

13.4 4.放置引流

冲洗切口。胸骨劈开径路可放置乳胶管或硅胶管引流,纵隔部分剪多个侧孔,由剑突处引出。部分胸骨劈开者可在第3肋间平面胸骨右或左另戳一小口引出。电视胸腔镜手术置胸腔闭式引流。术毕连接闭式引流或负压引流器吸引。

13.5 5.关闭切口

胸骨采用不锈钢丝缝合,拉拢固定,分层缝合皮下组织、皮肤。

14 中注意要点

1.分离胸腺两侧时,避免损伤胸膜。如胸膜损伤较小,可直接缝合或结扎封闭;损伤较大者,可放置胸腔闭式引流。

2.仔细清除颈部及前纵隔脂肪组织,防止异位胸腺存留。

3.清除脂肪组织时,避免损伤膈神经,否则,可加重术后的呼吸功能障碍。

15 术后处理

1.对症状较重的全身型或手术结束后体力恢复不佳的患者,可延迟拔出气管插管,送入监护室后,继续人工呼吸机辅助治疗。

2.严密观察呼吸、血压脉搏变化,床旁备好气管插管及气管切开(或环甲膜切开)设备。

3.鼓励患者咳嗽、排痰、预防肺部感染。

4.使用抗生素,但避免用链霉素、新霉素卡那霉素多粘菌素庆大霉霉素。

5.对已采用皮质激素治疗者,术后应适当增加剂量,以预防肾上腺功能不足。

6.避免使用氯丙嗪、地西泮(安定)、苯妥英钠奎尼丁、吗啡、硫酸镁、巴比妥钠等。

7.继续使用抗胆碱酯酶药物,用药剂量开始时应比术前减少1/2~1/3,然后再根据病情增减。

8.24~48h后拔出引流。

9.MG术后应密切注意危象的发生,可因抗胆碱酯酶药物过量而出现胆碱能危象,表现为肌无力加剧,瞳孔缩小、出汗腹痛、肌束震颤,亦可因药物剂量不足而发生肌无力危象,两种危象往往难以区别。注射速效、短效的依酚氯铵(氯化腾喜龙)可以改善肌无力危象患者的肌力,而对胆碱能危象患者无效,是个很好的鉴别方法,但目前已无此种药物生产。因而对呼吸困难、痰多、已发生危象的患者,应立即行气管插管或气管切开,机械通气治疗,同时减少甚至暂时停用抗胆碱酯酶药物,以后根据情况逐步调整剂量。气管内分泌物多者,可用阿托品0.5mg皮下或静脉注射。

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开放分类:手术纵隔手术胸外科手术电视胸腔镜手术前纵隔肿瘤切除术
词条胸腺切除术ababab创建,由sun进行审核
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参与讨论
  • 草莓
    2015/6/19 20:20:15 | #1
    我是位重症肌无力的患者…吃大力丸已有三年时间(高雄长庚就诊)因为超怕痛所以迟迟不敢动刀…直到最近看到能由颈部切除胸腺能无需装引流管才又动心想切除…我是全身性的…想请问我该找哪位医师?
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本页最后修订于 2016年9月20日 星期二 23:02:40 (GMT+08:00)
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