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胸腺发育不全综合征

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1 概述

Nozelof综合征(Nozelof’s syndrome)又称Nezelot综合征,是由法国病理学家Nozelof(1964)首先报道,系T淋巴细胞免疫缺陷伴胸腺发育不全,免疫球蛋白值可正常或升高,有的伴有一种或多种免疫球蛋白选择性缺陷,即使免疫球蛋白浓度正常,特异性抗体反应常受累及。患者幼儿时起反复发生感染性疾病,如肺炎、白色念珠菌病病毒绿脓杆菌卡氏肺孢子虫、非结核性分枝杆菌感染等。口腔鹅口疮发热消化不良等可致患儿发育不良,可有扁桃体发育不良,无甲状腺异常症状。特异性抗感染治疗可延长患者存活期,但多半最终发生顽固性感染而不易控制,于1~2年内死亡,少数可生存数年。补充免疫球蛋白、转移因子,胸腺移植可暂时有效,如能行骨髓移植可能有持久的疗效。

2 疾病名称

胸腺发育不全综合征

3 英文名称

Nozelof syndrome

4 胸腺发育不全综合征的别名

Nezelot综合症;thymic dysgenesis syndrome;Thymic hypoplasia syndrome;Nezelot综合征

5 分类

呼吸科 > 呼吸系统相关综合征

6 ICD

J98

7 流行病学

Nezelot综合征,是由法国病理学家Nozelof(1964)首先报道,系T淋巴细胞免疫缺陷伴胸腺发育不全,免疫球蛋白值可正常或升高,有的伴有一种或多种免疫球蛋白选择性缺陷性疾病。

8 病因

胸腺发育不全综合征是常染色体隐性遗传原发性免疫缺陷病

9 病机

胸腺发育不全综合征病理表现在胸腺发育不全,淋巴结脾脏的依赖区缺乏淋巴组织

10 胸腺发育不全综合征的临床表现

婴幼儿时起反复发生感染性疾病,如肺炎、白色念珠菌病、病毒、绿脓杆菌、卡氏肺孢子虫、非结核性分枝杆菌感染等。口腔鹅口疮、发热、消化不良等可致患儿发育不良,可有扁桃体发育不良,无甲状腺异常症状。

11 胸腺发育不全综合征的并发症

并发细菌感染。

12 实验室检查

可见淋巴细胞明显减少,血清IgGIgAIgM总量可正常,但个别成分可增加或减少,且抗体形成有缺陷。对各种抗原皮肤迟发过敏试验不反应。植物血凝素、异体细胞抗原等均不易促成患者淋巴细胞转化。淋巴结活检见胸腺依赖区缺乏淋巴组织,骨髓中可见浆细胞

13 其他辅助检查

胸部X线检查  可显示胸腺变小或看不到。

14 诊断

根据病史,临床表现,实验室检查,胸部X线检查。可确诊。

15 鉴别诊断

胸腺发育不全综合征应与免疫缺陷性疾病相鉴别。

16 胸腺发育不全综合征的治疗

16.1 特异性抗感染治疗

特异性抗感染治疗可延长患者存活期,但多半最终发生顽固性感染而不易控制,于1~2年内死亡,少数可生存数年。

16.2 对症治疗

补充免疫球蛋白、转移因子,胸腺移植可暂时有效,如能行骨髓移植可能有持久的疗效。

17 预后

预后性感染而不易控制,于1~2年内死亡,少数可生存数年。

18 相关药品

植物血凝素、转移因子

19 相关检查

浆细胞

治疗胸腺发育不全综合征的穴位


相关文献

开放分类:呼吸科疾病呼吸系统相关综合征
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  • 评论总管
    2020/11/29 16:12:26 | #0
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本页最后修订于 2013年3月12日 星期二 21:40:00 (GMT+08:00)
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