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胸大肌缺损并指综合征胸壁缺损修复术

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1 手术名称

胸大肌缺损并指综合征胸壁缺损修复术

2 胸大肌缺损并指综合征胸壁缺损修复术的别名

Poland综合征胸壁缺损修补术波兰综合征胸壁缺损修复术波兰氏综合症胸壁缺损修复术胸大肌无发育并短指综合征胸壁缺损修复术;Poland综合征胸壁缺损修复术;Poland综合征修复术

3 分类

外科/胸壁手术/先天性胸壁畸形的手术治疗

4 ICD编码

34.7902

5 概述

1841年,Poland首次描述了先天性胸大肌胸小肌缺如伴有并指畸形者。直到1962年才将此类畸形称为Poland综合征。这一综合征的畸形还包括胸大肌、胸小肌的胸骨发育不良,第2~5肋骨前部分、肋软骨缺损出现肺疝(图5.2.1.4-1)。吸气时右胸肋软骨缺损处向内凹陷(图5.2.1.4-2);呼气时右胸肋软骨缺损处向外凸起(图5.2.1.4-3)。乳房轻度发育不良,至乳房完全缺如,乳头缺如。患胸皮下脂肪少,无腋毛。手畸形包括手掌畸形(图5.2.1.4-4)、短指、并指畸形;肩胛骨小、抬高和翼状畸形。该综合征较为少见,估计发病率为1/3万。Poland综合征还可伴第二种罕见综合征,即双侧或单侧面瘫和眼外展肌麻痹,称Mobius综合征。Shamberger等报道的75例Poland综合征,男40例,占53.3%,女35例,占46.7%;右侧44例,占58.7%,左侧30例,占40%;双侧1例,占1.3%;合并手畸形占66.7%;合并乳房畸形占49.3%。患儿胸廓向内凹陷,胸骨向患侧旋转,对侧呈凸出畸形者占32.0%。

确定胸壁肌肉骨骼缺损的范围对胸壁重建的设计和修复材料的选择均非常重要。

6 适应

胸大肌缺损并指综合征胸壁缺损修复术适用于:

1.支撑胸廓的肋软骨内陷或缺损较大,为减少胸廓内陷和消除胸壁反常呼吸应手术修复。

2.肋软骨缺损,胸骨向患侧旋转,有或无对侧肋软骨呈鸡胸样突出者。

3.女性患者,患侧乳房缺如,可同时行乳房成形术。

4.胸大、小肌缺如仅限于胸骨端,无功能影响者不必做胸壁修复术。

7 术前准备

全面检查了解胸部及手畸形的范围及程度,与整形科协作,分期实施胸、手畸形的矫正

8 麻醉体位

气管内插管静脉复合麻醉。仰卧位,如拟采用背阔肌转移肌瓣时,采用侧卧位

9 手术步骤

9.1 1.切口

胸骨正中纵行切口或两乳头间第4肋水平、乳房下皱褶内横行切口。切开皮肤、皮下组织、肌肉,游离皮瓣和自胸骨旁向外侧游离胸肌瓣,保留完整的胸大、小肌。

9.2 2.显露肋软骨

肋软骨缺如,胸肌发育不良者,因胸内筋膜外,胸深筋膜至皮肤非常薄,在分离时应十分小心,勿分透此层进入胸腔

9.3 3.矫正胸骨向内旋转畸形

胸骨一般向患侧内旋转,在第2肋软骨下方横行偏置楔形胸骨截骨,截断胸骨板5~8mm,然后用粗线缝合(图5.2.1.4-5)。

9.4 4.骨膜下肋软骨切除

肋软骨缺损范围大者应给予植骨。胸对侧肋软骨突出者,予骨膜下肋软骨切除,方法漏斗胸手术。肋软骨缺损2~4根者,自对侧取第5、6肋,将肋骨沿纵轴劈开,以保持最大机械支撑力,缝合固定在缺损的肋软骨断端和胸骨间(图5.2.1.4-5)。

9.5 5.背阔肌肌瓣转移

女性伴乳房缺如患者,可同时做乳房成形术。胸大、小肌缺如,可利用背阔肌转移肌瓣,直接与锁骨下、胸骨旁固定,覆盖在肋骨上,矫正胸肌缺如及锁骨下凹陷。女性乳房缺如者,背阔肌下植入人工材料,完成乳房成形术(图5.2.1.4-6)。

10 中注意要点

1.术中游离肌、皮瓣使用电凝时,勿损伤组织过多,防缺血坏死

2.带蒂背阔肌瓣转移时,注意保护胸背动、静脉和神经,以使肌瓣远端保持良好血运,在肌肉甚薄的小儿更应注意。

11 术后处理

胸壁应适当加压包扎,使肌层,皮肤与肋骨能紧密相贴。

12 并发症

1.皮、肌瓣因血供不足而坏死。

2.乳房成形植入人工假体感染需要取出。

相关文献

开放分类:手术
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  • 评论总管
    2021/9/21 3:33:59 | #0
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本页最后修订于 2016年9月20日 星期二 23:02:31 (GMT+08:00)
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