胸壁软组织畸形

目录

1 拼音

xiōng bì ruǎn zǔ zhī jī xíng

2 疾病代码

ICD:Q67.8

3 疾病分类

胸外科

4 疾病描述

胸壁软组织畸形是指乳房、胸大肌、胸小肌发育不全和缺如。可见于先天性和后天性两类。先天性主要指Poland 综合征,而后天的胸壁畸形多见于各种类型的胸部外伤残遗畸形。这里主要介绍Poland 综合征。

5 症状体征

患儿出生后即出现局部胸壁的反常呼吸运动,易发生呼吸道感染,体力下降,有时由于胸壁畸形可继发神经精神症状。几乎都发生于男性,且以右侧多见。

6 疾病病因

先天性胸壁软组织畸形是胎儿期胸肌芽发育异常,不能与胸骨、肋骨愈合,游离的胸肌被再吸收而消失,同时没有胸肌附着的骨骼发生退化变性而形成胸廓的缺如。此征常合并并指和短指,腕发育不全,胸小肌、前锯肌部分缺如,乳房或乳头缺如,漏斗胸、肺疝、脊柱变形等畸形。

7 诊断检查

诊断:根据胸壁畸形的特征性表现结合各种类型的X 线检查表现,特别是合并有手部畸形时,很容易诊断。

8 治疗方案

成年前手术治疗是惟一的方法。当合并手部畸形应分期手术。合并其他畸形时要分别对待:胸廓骨缺如可行胸壁缺损修复术;胸大肌的缺如可用带血管、神经蒂的背阔肌瓣,经腋窝部向前胸壁移植覆盖修补;乳房缺如时,成人女性可行各种类型的乳房再造术;对称性漏斗胸和肋软骨缺如较大时,可行胸骨翻转术及肌瓣移植术矫正。

9 相关出处

《内科学第五版》、《外科学第五版》、《儿科学第六版》、《内科学第六版》

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