心脏转移瘤

疾病别名

心脏转移性肿瘤

疾病代码

ICD:C38.0

疾病分类

心血管内科

疾病概述

心脏转移性肿瘤是指全身恶性肿瘤经各种途径转移至心脏并在此生长所形成的肿瘤。心脏转移肿瘤的发病年龄为2.5～58 岁，21～40 岁占77.7%，男女发病比为2.7∶1。

疾病描述

心脏转移性肿瘤是指全身恶性肿瘤经各种途径转移至心脏并在此生长所形成的肿瘤。1893 年由Heketoen 首次报道。与肝、肺或脑相比，肿瘤转移到心脏的概率较少，临床表现也常不明显，但其意义尚关系到它们能酷似更常见的心脏疾病及有时因心脏转移的原因而致命。

症状体征

心脏转移肿瘤的发病年龄为2.5～58 岁，21～40 岁占77.7%，男女发病比为2.7∶1。本病常无特异性症状和体征，临床表现依原发肿瘤的部位、类型及心脏转移的部位、范围而异。常见的表现有：

1.充血性心力衰竭 只有肿瘤在心脏广泛浸润时才出现，且呈顽固性和难治性。

2.心律失常 肿瘤侵犯心肌，可发生各种类型的异位搏动和快速性心律失常，累及室间隔和传导系统则出现房室或室内传导障碍，严重的可发生猝死。

3.心包填塞 多见于心包转移瘤，亦可见于心肌转移瘤。

4.转移肿瘤若发生在房室瓣口或心室流出道，则可出现相应部位梗阻的症状和体征。此外，部分病例可出现顽固的心绞痛，少数可出现心肌梗死和心脏破裂。

疾病病因

所有恶性肿瘤均可发生心脏转移。最常见的肿瘤是肺癌，其他较常见的依次是乳腺癌、黑色素瘤、恶性淋巴瘤等。最易发生心脏转移的肿瘤是黑色素瘤，最常见的细胞类型是腺癌。近年，由于艾滋病的发病率的升高，艾滋病所致的淋巴瘤和Kaposi 肉瘤的心脏转移亦占有重要地位。主要的原发病有：

1.急性白血病 Roberts WC 等报道，急性白血病患者中，心肌白血病浸润率为37%。浸润各心腔的心壁，心包及心包下的脂肪组织。白血病的沉积，几乎都呈灶性，常位于心内膜内。其浸润常伴有出血，但也有不同于这两种局部情况者。在许多病人这些浸润和(或)出血不产生可辨认的症状或体征。心肌白血病细胞浸润的程度和心电图改变似有联系。

2.黑素瘤 Glancy DL 等报道，转移性肿瘤中，黑素瘤累及心脏的发生率最高。心脏转移中，转移到心肌者比心外膜者多，这提示转移到心脏是通过血路途径。

3.淋巴瘤 恶性淋巴瘤的转移，据Mc Donnellp 等报道，在各种肿瘤转移到心脏或外周的心包膜中，约占9%。淋巴瘤累及心脏的临床表现，一般是非特异性的，或在病人活着时不足以识别。肿瘤侵犯心脏远较临床怀疑的广泛。PerryMC 发现累及心脏有叁种类型：心包膜，心外膜-外膜，以及弥散的间质-血管周围。认为这叁种类型分别与直接蔓延，通过心脏淋巴路的逆流，以及血路扩散相关。

4.肺癌或乳腺癌 肺癌和乳腺癌累及心脏是通过直接扩散或通过淋巴路的逆流转移，到心脏和心包膜。后一途径可能导致多个小结节的转移灶；而直接蔓延通常是一个部位的侵入。Burnett RC 等认为，血路转移仍是最常见的途径。

5.肾上腺样瘤 肾上腺样瘤因有时扩散到下腔静脉进入右心房，甚或右心室而着称。Choh JH 等认为，积极的手术方法可能获得成功的切除。

病理生理

1.肿瘤转移的途径

(1)直接浸润：多为胸壁、肺及纵隔肿瘤，主要侵犯心包，也可累及心肌。

(2)淋巴道扩散：可不同程度侵犯心肌，最常见于淋巴瘤和霍奇金病。

(3)血行转移：经血行，经冠状动脉进入心肌，病灶常多发性，见于黑色素瘤，淋巴瘤等。

(4)种植：主要种植到心包，可导致渗液，栓钉，或缩窄性心包炎。

2.肿瘤转移部位

(1)心包转移：最常见占34%，转移到心包可导致心包渗液，心包填塞，或缩窄性心包炎。

(2)心肌转移：占21%，心外肿瘤转移到右心房，可相似于心房黏液瘤和累及叁尖瓣。许多种类的肿瘤，如肉瘤、淋巴瘤，Wilms’肿瘤(维尔姆斯瘤)、肾上腺样瘤、睾丸癌以及嗜铬细胞瘤等心脏转移都可产生这些表现。继发于转移癌的右心室梗阻，可发生右室流出道梗阻而伴有气短，以及由于右心室过度负荷而猝死。在一些病人，转移的损害是由孤立性病灶引起，可使诊断更为困难。Calaroney 等报道，转移性肿瘤左心房受累，也可产生间歇性瓣膜梗阻，与心房黏液瘤相似；或破碎后引起动脉栓塞。转移到左心室腔内，可引起左室流出道梗阻，Hanley 曾通过取心内肿瘤组织做活组织检查做出诊断。

(3)心内膜转移：占5%，心外肿瘤转移直接到心内膜或心瓣膜表面极少见，可能与这些组织血管较少有关。典型的病例，累及心内膜的表现酷似二尖瓣或叁尖瓣狭窄。Perry 报道，诸如来自肾、睾丸、肝、肺或甲状腺等癌肿转移到的心内膜瘤栓，可产生血流动力学梗阻，心脏杂音，以及体循环栓塞。

(4)心包及心肌同时受累：占40%，心脏的各房室均可受累。心脏转移性肿瘤比较少见的原因与下列因素有关：心肌强烈的搓揉活动，心内膜血管较少，心脏横纹状的肌肉系统使用特殊的代谢途径，血流迅速通过心腔，以及心脏和周围结构缺乏淋巴管交通从而使该种扩散方式困难。另外，冠状动脉从主动脉发出时呈直角，使得肿瘤细胞经此血路扩散比较困难。

诊断检查

诊断：该病生前诊断率较低。已诊断为恶性肿瘤的患者，如出现下列情况可考虑肿瘤心脏转移的可能：

1.迅速发展的心包积液。

2.原因不明的心律失常。

3.突发心衰或顽固性心衰。

4.心脏X 线检查示心影巨大或局限性突出。

5.既往无冠心病，出现心绞痛或急性心肌梗死，用扩血管药疗效不佳。

6.不明原因的“心肌炎”。疑有肿瘤心脏转移者可借助心电图、心脏X 片、超声心动图、心脏CT、磁共振、心脏造影（心室造影）等技术辅助诊断。另外，心包积液细胞学和心肌活检对诊断转移性心脏肿瘤有一定价值。

实验室检查：心包积液细胞学和心肌活检对诊断转移性心脏肿瘤有一定价值。

其他辅助检查：

1.心电图 无心肌缺血的病人，一旦出现缺血性ST-T 改变，诊断肿瘤心脏转移的特异性达96%，且可发现各种心律失常、心室肥大。

2.心脏X 片 可表现为心脏扩大，心影不规则突出，心影与邻近肿块相连(图1A)。

3.超声心动图 表现为心脏扩大，局部或多部位增厚，心壁活动度降低，以经食道超声心动图为优(图1B)。

4.心脏CT 能了解肿瘤大小、部位，肿瘤与其他胸腔结构的关系。

5.磁共振成像 有作者认为是首选的无创性检查，可观察心脏与邻近组织，鉴别继发或原发肿瘤，了解肿瘤的部位、范围，且有高清晰度和高分辨力的特点。

6.心脏造影 冠状动脉造影多为阴性，心室造影可见心脏扩大、变形，充盈缺损，心壁局部运动改变。

鉴别诊断

1.与原发性心脏肿瘤相鉴别 后者发病率极低，仅为前者的1/20，发病年龄较小，以良性心脏黏液瘤多见。无心外恶性肿瘤病灶是主要的鉴别依据。

2.与扩张型心肌病鉴别 两者均可表现为充血性心力衰竭，检查表现为心脏扩大和活动度降低。但心脏转移瘤发展较快，对洋地黄及利尿药治疗效果差，X线片可见心脏外形不规则,B 超、CT 及磁共振可发现肿瘤病灶。

3.与其他原因的心包积液鉴别 前者多为血性，发展快，积液中可找到癌细胞，治疗效果差。此外，本病并发的心律失常及ST-T 的改变应与其他疾病引起者区别，心脏包块和原发肿瘤是鉴别的关键。

治疗方案

由于心脏转移肿瘤是恶性肿瘤全身转移扩散的结果，属于疾病的晚期阶段，此时病因治疗常无实际意义。大多数病例给予支持治疗、对症处理，以减轻痛苦和延长生命。心力衰竭仍可使用洋地黄、利尿及扩血管药物，但疗效差或病情易反复。增加洋地黄用量有加大中毒的危险。对心律失常，心肌浸润所致的心律失常常难以控制，且多数抗心律失常药有致心律失常作用，故对一般非致命心律失常不主张用抗心律失常药物。对致命的或潜在的恶性心律失常可予药物或电学治疗。出现心包填塞时行心包穿刺抽液减压，可同时心包腔注入某些抗肿瘤药物。

并发症

可出现充血性心力衰竭、心律失常、心包填塞、心肌梗死和心脏破裂等并发症。

预后及预防

预后：转移性心脏肿瘤总体预后不良，常于临床诊断作出前即死于原发病及其并发症。但积极合理地处理好原发病灶和心脏转移病灶，并辅于其他治疗，也有存活数年的病例报道。

预防：早期发现、有效治疗原发肿瘤是预防心脏转移瘤的关键。

流行病学

由于心脏转移瘤生前诊断率＜10%，多在尸检中发现，故其发生率各家报道甚为悬殊。1968 年Fine 报道，恶性肿瘤心脏转移率为2%～20%，国内报道为7.4%～13%。近年来随着放疗、化疗和支持疗法的加强，肿瘤病人的寿命延长，恶性肿瘤心脏转移发生率有上升的趋势。1992 年，Leonard 对1029 例恶性肿瘤尸检发现，10.7%的肿瘤病人有心脏转移。心脏转移性肿瘤为心脏原发性肿瘤的16～40 倍。心脏转移性肿瘤患者的年龄主要见于50～70 岁，这和恶性疾病的自然年龄分布相似，男、女性别发病率相等。

特别提示

早期发现、有效治疗原发肿瘤是预防心脏转移瘤的关键。

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