1 拼音
xīn zāng zhí shì shǒu shù suǒ zhì shén jīng jí bìng
2 疾病代码
ICD:G93.8
3 疾病分类
神经内科
4 疾病概述
应用体外循环人工心肺机行心内直视手术，如二尖瓣或主动脉瓣置换术、先天性心脏缺损修补术、心室壁瘤切除术、冠状动脉旁路移植及心脏移植等，均有引起中枢神经系统，尤其是脑部损害的可能。
5 疾病描述
应用体外循环人工心肺机行心内直视手术，如二尖瓣或主动脉瓣置换术、先天性心脏缺损修补术、心室壁瘤切除术、冠状动脉旁路移植及心脏移植等，均有引起中枢神经系统，尤其是脑部损害的可能。近年来由于手术技术和人工心肺机不断的改进，已使脑部的并发症显著降低，但仍未能完全避免。
6 症状体征
1.神经系统的损害可累及各个水平，但以大脑损害最为多见(79%)，依次为小脑、脑干及脊髓。周围神经损害，如臂丛或尺神经损害等应考虑在手术时，该神经因被拉扯或压迫所致。中枢神经系统的损害可呈弥散性或局灶性。症状严重者在手术过程中即发生昏迷，并且出现的神经症候，一直持续到死亡；轻者症状持续几天而消失，但也可留有长期后遗症。常见的症状有昏迷，精神错乱、谵妄、智力障碍、失语、不同程度的偏瘫、四肢瘫、中枢性面瘫、感觉障碍、视力障碍、象限性偏盲、病理反射阳性。少见者为瞳孔不等大、眼球震颤、复视、三叉神经障碍及出现吸吮反射等。有时症状出现在手术几天之后，如在冠状动脉搭桥术后2～3 天。
2.心脏移植发生的神经系统损害,临床表现轻重不同 大致分为3 类：
(1)脑血管性：可因脑部血栓形成，栓塞、缺血缺氧、脑内出血、排异反应，心力衰竭、肾功衰竭、败血症等出现头痛、精神行为异常、短暂性失语、抽搐发作及不同程度的偏瘫甚至昏迷。
(2)中枢神经系统感染：多因应用免疫抑制剂导致机会性脑部感染如曲霉菌、念珠菌、隐球菌、弓形虫、巨细胞病毒、疱疹性病毒以及细菌性感染引起的脑膜脑炎。
(3)免疫抑制剂引起的损害：长期应用皮质类固醇激素引起的情绪欣快、激动、类固醇性肌病等。自从采用环孢素(cyclosporine)以来，一般应用激素的剂量已降低，使上述症状也减少，但环孢素除对肾及肝脏有毒性作用外，还具有一定的神经毒作用，可以引起感觉异常、视幻觉、肢体震颤、抽搐发作、白质脑病、小脑性共济失调、脊髓病、括约肌障碍及轴突性及脱髓鞘性周围神经病。此外，有少数患者因持久的排异反应而长期应用免疫抑制剂导致肿瘤特别是淋巴瘤的发生。
这三类损害可程度不同的表现在同一患者，故应仔细观察，以便弄清症状发生的确切原因。
7 疾病病因
心脏直视手术引起神经系统损害的原因，难用单一因素解释，比较主要者依次有以下几种：
1.不适当的脑灌注 包括低灌注压和灌注时间较长。
(1)低灌注压损伤：Tufo 等认为体外循环时的平均动脉压，其降低的水平和时间的长短与脑损害相关。在他观察的患者中，平均动脉压在60mmHg 或以上时，脑损害的发生率为27%，在50～59mmHg 时为45%，40～49mmHg 时为55%，在40mmHg或以下时，则增高至78%。两相比较，低于40mmHg 和在60mmHg 以上，前者脑损害的发生率是后者的3 倍。
Branthwaite(1973)指出当体外循环开始时，动脉压突然下降，此时脑灌注由有搏动性的变成无搏动性的，使脑部自动调节发生障碍，并且难以代偿，以致影响脑功能。
从年龄因素来看，Tufo 等发现年龄低于40 岁，即使平均动脉搏压持续降低，脑损害的机会仍可保持较低；如果在40～50 岁，平均动脉压又在40mmHg 以下，则脑损害的发生率即可升高。他提出对于老年患者，动脉压宜保持在60mmHg。
(2)灌注时间长：与此相反，Sotaniemi(1980)认为灌注的平均动脉压，对脑损害的重要性小，而灌注时间长为脑损害的危险因素，并且认为与年龄因素也无关。根据Sotaniemi 的统计，灌注时间在2h 以下者，有19.5%患者发生脑损害，而在2h 以上者，则升至51.9%，且在统计学上有显著差异。
另有文献报道，灌注时间超过2h，年龄又大，出现脑损害的机会也要增加。有统计资料显示，在50 岁以下者，体外循环时间超过2h，则比小于2h 者，其脑损害要多2～3 倍。如果年龄在50 以上，平均动脉压又在50mmHg 以下则灌注时间越长，发生脑损害者也越多。
2.微栓塞形成 有报道认为脑损害是由于脑部微栓塞所致。
Branthwaite 及Sotaniemi 比较强调栓子来源于体外循环。栓子组成可以是气体、去泡沫剂颗粒，瓣膜的碎片或脂肪。气栓是在行左心手术和间隔缺损手术时尤多发生。脂肪栓塞则主要来自手术过程行胸骨切开术或因纵隔中的脂肪球进入心包腔而被吸入灌注系统所致。
3.术前有神经系统疾病 Sotaniemi 发现术前患过脑血管意外或晕厥发作者尤易术后发生脑损害，而术前有短暂性脑缺血发作者并不易引起脑损害。但Tufo 等的看法与此相反，认为脑损害的发生与术前有否神经疾病无关。
4.年龄 Javid 等(1969)即指出随年龄增加，脑损害者也增多。Branthwaite的统计，在61～70 岁者，38.5%发生脑损害，51～60 岁者为32.6%，41～50 岁者为19.2%，40 岁以下者发生率更低。与此相反，根据Sotaniemi 的统计，则脑损害的发生与年龄无关。
5.术中大量失血 术中大量失血与脑损害有关，而失血的多少和手术时间长短又有关联。
6.术中难以预料的意外及其他 如术中氧合器发生故障导致动脉氧压值下降等可致脑损害。冠状动脉搭桥术后心律失常或严重的稀释性贫血均可促进神经障碍的发生。至于主动脉瓣及二尖瓣膜钙化的程度等是否有关，均不肯定。
8 病理生理
心内直视手术导致颅内大出血的患者，Humphreys 等(1975)认为，与心肺机预充液中有高渗溶液，致使脑部皱缩，并引起交通静脉(桥静脉)受牵扯而破裂有关。此外出血还应考虑和手术时头部位置、应用抗凝剂肝素、上腔静脉或右心房压力升高、低温或动脉血气分析变化有关。
主要病理变化：①脑部小血管栓塞；②急性脑内点状、血管周围或局灶性蛛网膜下隙出血；③急性广泛性缺血性神经元损害(称三联症)。脑部小血管栓子可由脂肪、纤维素血小板或晶状(lens)物质等所组成。出血为广泛散在及新鲜的，多位于大脑及蛛网膜下隙，出血发生的原因是由于缺血、缺氧及中毒代谢障碍所致。急性神经元变性常见于海马的Sommer段、枕叶距状皮质、苍白球的内部(pallidum)，偶见于大脑皮质的狭长带及中央灰质。在病变区域神经元死亡遍布，反映着缺血缺氧的后果。此外，如发现脑软化，则主要见于大血管手术所致。
9 诊断检查
诊断：根据神经系统的症状系发生在心脏直视手术的过程中或手术之后，故诊断为手术引起的并发症并不困难，但分析引起神经系统受损的原因常非易事，这是由于导致损害的因素多系综合性的。
实验室检查：
1.血、尿、便及脑脊液检查与心脏疾患、神经系统损害相一致，如感染性血象、血性脑脊液、肾功不全尿改变等。
2.感染病原学检查 可从CSF 及血清经PCR 技术查找病原或抗体检测。
其他辅助检查：
1.脑电图检查 术前若出现短暂的δ波发放、异常尖波、或主要为低频率活动，则术后79%患者可能出现脑功能障碍，故认为脑电图对预测预后有一定意义。脑电图异常主要表现在δ波方面，有脑损害组比无脑损害组几乎增加了6 倍，而且消失也慢(Sotaniemi，1980)。
2.CT、MRI 检查 对心脏疾患和神经损害均有重要诊断价值。
10 鉴别诊断
1.出现局灶性体征如偏瘫、失语、截瘫及四肢瘫者一般多为血管性的，且以缺血性损害者最多。若系弥漫性脑损害的症状如昏迷、精神障碍、认知和心理障碍以及抽搐为主者，常系脑部缺血缺氧所致。
2.若系心脏移植手术，且经过较长期或大剂量应用过免疫抑制剂者，出现高热及各种脑部症状者，除应考虑和持久的排异反应有关外，应注意是否已发生机会性脑部感染，如真菌性、病毒性或细菌性脑膜脑炎等。
上述病因可据情采用脑部和脊髓CT 及MRI 等影像学方法以及腰椎穿刺检查CSF 以助确诊。对于感染病原学的检查可从CSF 及血清经PCR 技术查找病原或经间接荧光免疫等方法检测抗体以助明确病因。
3.对于周围神经损害多见于手术过程中较长时间的机械性压迫所致。
11 治疗方案
1.对缺血缺氧的患者 应调整血压并及时应用高压氧治疗，并根据病情需要应用脱水剂如20%甘露醇及呋塞米（速尿），以减轻脑水肿。
2.保护心、脑的药物 如可采用1-6-2 磷酸果糖，并应密切观察水、电解质变化，出现紊乱者及时纠正。
3.对抽搐发作者，酌情给予卡马西平及安定类药物予以控制。
4.对继发脑部感染者，应及时发现并根据不同病原体给予药物治疗。
5.一般营养支持治疗有利于康复。少数颅内大出血者宜手术处理。
12 并发症
临床表现多样，心脏疾病症状与神经系统症状同时存在，并可影响到患者消化和内分泌功能。
13 预后及预防
预后：心脏直视手术所致神经障碍的患者，有人做过较长期的随访观察，发现偏瘫者较易恢复，在所见的24 例偏瘫患者，2 个月后即有13 例完全恢复，1 年后再随访，仅7 例仍有轻度偏瘫、智力障碍、失语或精神运动性发作(Sotaniemi，1980)。随着手术技术、设备及药物的不断发展，预后也不断改善。
预防：对于心内直视手术后的神经系统损害、主要应注意术前、术中针对可能的损伤进行预防，尽量减少并发神经系统功能障碍。
14 流行病学
自20 世纪60 年代末选择性心脏移植治疗开展以来，早期的神经系统损害发生率约为54%，随着术后监护技术的发展和新的免疫抑制剂的应用，已逐年降低。