1 拼音
xīn zāng zhī fáng liú
2 疾病代码
ICD:D15.1
3 疾病分类
心血管内科
4 疾病概述
心脏脂肪瘤为外膜完整的良性肿瘤，内含典型的成熟脂肪细胞。脂肪瘤可位于心脏各部位和心包。位于心肌内的脂肪瘤通常较小且有完整的包膜，偶尔也有生长于二尖瓣或三尖瓣上。患者年龄20 岁以上，可高达70 岁，男性多于女性。临床表现取决于肿瘤的大小及部位。由于瘤体较小，病人一般无任何症状，常在体检或尸检时发现。
5 疾病描述
心脏脂肪瘤为外膜完整的良性肿瘤，内含典型的成熟脂肪细胞。脂肪瘤可位于心脏各部位和心包。位于心肌内的脂肪瘤通常较小且有完整的包膜，偶尔也有生长于二尖瓣或三尖瓣上。位于心包者直径可达10cm 以上。脂肪瘤除非位于脏层或壁层心包者，通常无症状。少数也可出现心前区疼痛、心包积液、期前收缩、心绞痛、心脏扩大及陈旧性心肌梗死等症状和体征。本病最常发生于房间隔组织，这种情况又称脂肪瘤样房间隔肥厚。外科切除有症状者常能成功，但大多数脂肪瘤不需要治疗。
6 症状体征
本病无性别差异。可发生在从出生0～77 岁的任何年龄。临床表现取决于肿瘤的大小及部位。由于瘤体较小，病人一般无任何症状，常在体检或尸检时发现。当瘤体较大压迫心脏时，可出现病人运动耐力差，用力后明显气短，甚至可出现左心功能不全。查体可发现心音减弱，无心脏杂音或出现Ⅱ期收缩期杂音。如房间隔脂肪瘤巨大可引起静脉回流受阻表现，心包脂肪瘤可以压迫心脏引起相应的症状，也有报道腔内脂肪瘤引起全身发热，血沉增快，甚至引起周围动脉栓塞。大的心包下脂肪瘤可能压迫冠状动脉引起心绞痛或干扰正常的心功能，心肌内脂肪瘤可能干扰心脏传导引起各种心律失常。
7 疾病病因
目前尚无相关资料报道。
8 病理生理
肿瘤组织为成熟的脂肪组织构成，通常起源于心外膜或心包的脂肪，外包以纤维及少许心肌组织，并含有周围结缔组织成分，瘤体大小不一，对心脏的影响亦存在差异。一般瘤体较小，病人很少出现症状。瘤体较大压迫心脏，产生相应的症状。 但心肌内的脂肪瘤通常较小且有完整的包膜，偶尔也有生长于二尖瓣或三尖瓣上。显微镜下由成熟的脂肪细胞组成。脂肪瘤均有完整的包膜，瘤体主要由成熟脂肪组织构成，发生在心肌内者体积均小，边界不规则，但具有明显的包膜；发生在心包膜和心包腔者均呈结节状，直径可达10cm 或更大，切面与成熟脂肪或机体其他部位的脂肪瘤相同。镜下瘤体主要由成熟脂肪小叶组成，其间具有不同量的纤维组织、黏液组织和血管，这些结构与发生于软组织中的脂肪瘤者相同，偶尔也可见到少量胚性脂肪细胞。当肿瘤发生在心肌内时，也可见到不同数量的心肌细胞陷入瘤体内，不应误诊为心脏横纹肌瘤，也见不到“蜘蛛细胞”。有的病例肿瘤可呈多发性并伴有结节性硬化症，或心脏和内脏同时出现脂肪瘤并也伴有结节性硬化症的表现。
9 诊断检查
诊断：临床表现无特征性，当肿瘤较大且心功能不同程度受损时，常在追踪或常规查体时偶然发现。CT 及MRI 检查均可达到确诊的目的，但是相比之下，MRI检查更具权威性。因其不仅可以显示病变的大小、部位、组织特性及血流类型，还可通过肿瘤组织与周围组织在T1、T2 值上存在差异，可清楚的显示病变的边缘及轮廓。瘤体较小时，则较难诊断。
实验室检查：血沉增快。
其他辅助检查：
1.X 线检查 可见心影呈中、重度增大。
2.心脏超声 可发现心包肿瘤及囊性区。
3.CT 及MRI 可推测肿瘤性质，因为脂肪瘤的放射密度低，约为-50～-150Hu，有利于与其他肿瘤鉴别。
10 鉴别诊断
1.主要与脂肪浸润或脂肪肥大的区别。由于其无包膜包裹，病变轮廓不清楚，并且侵及心肌组织。有时还要与心外膜结节,如迷走的甲状腺区别。
2.要与房间隔脂肪瘤性肥大相鉴别，房间隔脂肪瘤性肥大可能不是一种真正的肿瘤，而是无包膜的脂肪组织增生。比真正的脂肪瘤更多见。房间隔脂肪瘤性肥大因发生在房间隔的下部距心脏的房室传导组织较近，故常有各种心律失常出现。有人复习32 例脂肪瘤性肥大患者，28%患者的死亡直接与该病有关。70%的病人的年龄大于60 岁。二维超声心动图和CT 无疑增加对这种肿瘤的经验。
11 治疗方案
1.有症状的患者应积极采取手术治疗 一旦确诊，外科切除为首选的治疗方法。腔外型脂肪瘤可直接切除。腔内型脂肪瘤,如起源于房间隔，应在体外循环下切开心房直视下切除，心房间隔缺损,以涤纶补片修复。
2.可用现代治疗心律失常的方法和心脏起搏处理。
12 并发症
可引起血栓栓塞、心绞痛、心律失常等并发症。
13 预后及预防
预后：由于心包脂肪瘤是良性肿瘤，手术切除后，一般无复发，预后良好。
预防：目前本病的预防尚无特殊办法，在心脏病的诊断和治疗中要警惕此病的发生。
14 流行病学
心脏脂肪瘤于1856 年由Albers 最先报道1 例。McAllister 和Fenoglio统计533 例心包及心脏原发肿瘤中，脂肪瘤占8.4%。Reyes 等报道心脏脂肪瘤50%发生在心内膜，25%发生在心包，其余25%发生在心肌。患者年龄20 岁以上，可高达70 岁，男性多于女性。
15 特别提示
目前本病的预防尚无特殊办法，在心脏病的诊断和治疗中要警惕此病的发生。