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心脏乳头样弹性纤维瘤

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1 拼音

xīn zāng rǔ tóu yàng dàn xìng xiān wéi liú

2 疾病别名

心脏乳头瘤,心脏乳头状弹力纤维瘤,心脏乳头状纤维瘤,心内膜瘤,心脏弹性纤维错构瘤,心脏瓣膜乳头状瘤,心脏巨兰伯赘疣

3 疾病代码

ICD:D15.1

4 疾病分类

心血管内科

5 疾病概述

乳头样弹性纤维瘤以往又称乳头瘤、乳头状纤维瘤、心内膜瘤、弹性纤维错构瘤、或巨兰伯赘疣(Giant Lamblia’s excrescence),因其大多发生在心脏各瓣膜故又称为心脏瓣膜乳头状瘤。病很少见于婴幼儿,常见于50 岁以上的病人,约55%是60 岁以上的老年人。多累及心脏瓣膜,也可生长于其他部位的心内膜。

6 疾病描述

乳头样弹性纤维瘤以往又称乳头瘤、乳头状纤维瘤、心内膜瘤、弹性纤维错构瘤、或巨兰伯赘疣(Giant Lamblia’s excrescence),因其大多发生在心脏各瓣膜故又称为心脏瓣膜乳头状瘤。系原发性良性心脏肿瘤。瘤体自瓣膜的内膜发生,主要以心内膜的纤维组织、弹力纤维、平滑肌细胞及黏多糖基质组成乳头的轴心,外膜被以增生的心内膜细胞,故称乳头样弹性纤维瘤。此病可引起脑栓塞冠状动脉栓塞心绞痛充血性心力衰竭晕厥或突然死亡。最早期描述这一肿瘤多为手术中偶然发现或尸检中检出,随着二维超声检查的开展和普及,使得多数病人在生前获得诊断成为可能。

7 症状体征

临床表现多数病人可无明显症状,极个别伴有充血性心力衰竭的表现或低热,易误诊感染性心内膜炎。这类病人往往因冠状动脉栓塞引起心绞痛、心肌梗死,或脑栓塞引起一过性脑缺血发作偏瘫以及其他体循环栓塞表现才引起重视。少数病人心脏听诊可闻及相关的心脏杂音或出现房颤心律

8 疾病病因

本病多见于老年人,其中大多数人都长期存在各种心血管疾病。故认为本病乃是继发于病变组织长期劳累磨损(引起的轻微心内膜损伤),在组织变性改变的基础上,纤维沉积并伴有继发性附壁血栓机化所形成真性肿瘤。

9 病理生理

1.发病机制 以往本病被描述为巨大兰伯赘疣,近来认为是在轻微心内膜损伤的基础上,纤维沉积并伴有继发性附壁血栓机化所致。

2.病理解剖 乳头样弹性纤维瘤通常体积较小,有时难以与其他心脏肿瘤鉴别,常常被误诊为心脏黏液瘤。乳头样弹性纤维瘤多发于心脏瓣膜,起源于二尖瓣心房面或主动脉瓣心室面,瘤体多位于瓣叶中部,与游离缘和瓣环有一定距离,也可发生于其他心瓣膜或心内膜部位。肿瘤直径多数<1.5cm,最大者可达4.0cm。其特征性表现为具有乳头样小叶,从大体上即可辨认。肿瘤多呈灰黄色,质软且脆。一般为单个,但也可为多发性,分布于不同部位的心内膜上。组织学检查可见乳头样小叶,由致密结缔组织所构成的中心部分,并围绕或覆盖有增生的心内膜组织,与正常的腱索组织相类似。

3.病理生理 乳头样弹性纤维瘤一般体积较小,故很少引起所在部位的广泛损害,而是因为肿瘤一个或多个小叶脱落或附着血栓脱落引起栓塞。体循环栓塞多见,栓塞部位主要为脑部和冠状动脉,也有右心系统乳头样弹性纤维瘤引起肺栓塞,或通过未闭卵圆孔引起体循环栓塞的报道,少数病例因肿瘤体积较大或生长部位的关系,干扰了心脏瓣膜功能可引起狭窄或关闭不全的表现。

10 诊断检查

诊断:除了解病人的症状与体征外,有价值的诊断方法二维超声心动图检查,经胸或经食管二维彩色血流多普勒超声心动图检查更为确切。也有作者通过心内膜心肌活检来确立诊断,但获取肿瘤组织的操作有一定困难,且有可能引起栓塞并发症。如发生心绞痛或心肌梗死,可通过冠状动脉造影了解冠脉阻塞情况。手术切除标本病理组织学检查是最终的确定性诊断方法。

实验室检查:目前尚无相关资料。

其他辅助检查:

1.可经二维超声心动图明确诊断。

2.经食管二维或彩色多普勒超声心动图可获确诊。

3.心内膜心肌活检可确立诊断。

11 鉴别诊断

在诊断中应注意与巨大Lamblia’s 赘生物相鉴别。此种赘生物可见于70%~80%的心脏病患者,主要由纤维素沉积在各心脏瓣膜的接触缘呈簇状聚集的细丝状物,特别是此种赘生物不会发生在半月瓣的主动脉面,也不会发生在心腔壁的内膜面。这些都与乳头状弹性纤维瘤完全不同。

12 治疗方案

由于该类肿瘤存在威胁生命的并发症,尤其是体积较大,蒂部较细时可累及左心心脏瓣膜或左心其他部位心内膜,因此,主张早期择期手术切除。对于合并栓塞或瓣膜功能障碍引起心力衰竭时,也需尽早手术。手术切除可达到治愈的目的,对于无症状的病人可以预防灾难性的栓塞并发症。手术的原则为完全切除肿瘤以免复发或血栓形成,但尽可能保留自身瓣膜。部分病人瓣膜部位的肿瘤切除后无法做修补或成形术时,需做二尖瓣或主动脉瓣置换术。左室内的乳头样弹性纤维瘤单纯经左房切口有时切除困难,术中经食管超声检查有助于肿瘤定位和评估手术切除是否彻底,以及瓣膜修补或成形效果的观察。

13 并发症

可出现心绞痛、血栓栓塞等并发症。

14 预后及预防

预后:有关乳头样弹性纤维瘤自然历史尚不甚清楚,但该类肿瘤有导致栓塞的倾向,少数病人可发生致死性情况,据推测与栓塞有关。乳头肌弹性纤维瘤手术效果良好。目前尚无肿瘤复发的报道。

预防:

1.对心脏乳头样弹性纤维瘤的发生机制尚不十分清楚,目前尚无特效的预防方法。但提高对本病的认识,早期诊断、早期治疗是改变本病预后的关键。

2.心脏乳头样弹性纤维瘤一旦确诊,有手术切除指征者应安排手术治疗,因手术切除可达到治愈的目的,对于无症状的病人可以预防灾难性的栓塞并发症。

15 流行病学

约占所有心脏肿瘤的7%。本病很少见于婴幼儿,常见于50 岁以上的病人,约55%是60 岁以上的老年人。多累及心脏瓣膜,也可生长于其他部位的心内膜。

16 特别提示

目前尚无特效的预防方法。但提高对本病的认识,早期诊断、早期治疗是改变本病预后的关键。心脏乳头样弹性纤维瘤一旦确诊,有手术切除指征者应安排手术治疗,因手术切除可达到治愈的目的,对于无症状的病人可以预防灾难性的栓塞并发症。

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开放分类:疾病心血管内科
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  • 评论总管
    2020/11/24 18:24:25 | #0
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本页最后修订于 2009年1月22日 星期四 9:42:39 (GMT+08:00)
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