1 拼音
xīn zāng rǔ tóu yàng dàn xìng xiān wéi liú
2 注解
3 疾病别名
心脏乳头瘤,心脏乳头状弹力纤维瘤,心脏乳头状纤维瘤,心内膜瘤,心脏弹性纤维错构瘤,心脏瓣膜乳头状瘤,心脏巨兰伯赘疣
4 疾病代码
ICD:D15.1
5 疾病分类
心血管内科
6 疾病概述
乳头样弹性纤维瘤以往又称乳头瘤、乳头状纤维瘤、心内膜瘤、弹性纤维错构瘤、或巨兰伯赘疣(Giant Lamblia’s excrescence)，因其大多发生在心脏各瓣膜故又称为心脏瓣膜乳头状瘤。病很少见于婴幼儿，常见于50 岁以上的病人，约55%是60 岁以上的老年人。多累及心脏瓣膜，也可生长于其他部位的心内膜。
7 疾病描述
乳头样弹性纤维瘤以往又称乳头瘤、乳头状纤维瘤、心内膜瘤、弹性纤维错构瘤、或巨兰伯赘疣(Giant Lamblia’s excrescence)，因其大多发生在心脏各瓣膜故又称为心脏瓣膜乳头状瘤。系原发性良性心脏肿瘤。瘤体自瓣膜的内膜发生，主要以心内膜的纤维组织、弹力纤维、平滑肌细胞及黏多糖基质组成乳头的轴心，外膜被以增生的心内膜细胞，故称乳头样弹性纤维瘤。此病可引起脑栓塞、冠状动脉栓塞、心绞痛、充血性心力衰竭、晕厥或突然死亡。最早期描述这一肿瘤多为手术中偶然发现或尸检中检出，随着二维超声检查的开展和普及，使得多数病人在生前获得诊断成为可能。
8 症状体征
临床表现多数病人可无明显症状，极个别伴有充血性心力衰竭的表现或低热，易误诊为感染性心内膜炎。这类病人往往因冠状动脉栓塞引起心绞痛、心肌梗死，或脑栓塞引起一过性脑缺血发作，偏瘫以及其他体循环栓塞表现才引起重视。少数病人心脏听诊可闻及相关的心脏杂音或出现房颤心律。
9 疾病病因
本病多见于老年人，其中大多数人都长期存在各种心血管疾病。故认为本病乃是继发于病变组织长期劳累磨损（引起的轻微心内膜损伤），在组织变性改变的基础上，纤维沉积并伴有继发性附壁血栓机化所形成真性肿瘤。
10 病理生理
1.发病机制 以往本病被描述为巨大兰伯赘疣，近来认为是在轻微心内膜损伤的基础上，纤维沉积并伴有继发性附壁血栓机化所致。
2.病理解剖 乳头样弹性纤维瘤通常体积较小，有时难以与其他心脏肿瘤鉴别，常常被误诊为心脏黏液瘤。乳头样弹性纤维瘤多发于心脏瓣膜，起源于二尖瓣心房面或主动脉瓣心室面，瘤体多位于瓣叶中部，与游离缘和瓣环有一定距离，也可发生于其他心瓣膜或心内膜部位。肿瘤直径多数＜1.5cm，最大者可达4.0cm。其特征性表现为具有乳头样小叶，从大体上即可辨认。肿瘤多呈灰黄色，质软且脆。一般为单个，但也可为多发性，分布于不同部位的心内膜上。组织学检查可见乳头样小叶，由致密结缔组织所构成的中心部分，并围绕或覆盖有增生的心内膜组织，与正常的腱索组织相类似。
3.病理生理 乳头样弹性纤维瘤一般体积较小，故很少引起所在部位的广泛损害，而是因为肿瘤一个或多个小叶脱落或附着血栓脱落引起栓塞。体循环栓塞多见，栓塞部位主要为脑部和冠状动脉，也有右心系统乳头样弹性纤维瘤引起肺栓塞，或通过未闭卵圆孔引起体循环栓塞的报道，少数病例因肿瘤体积较大或生长部位的关系，干扰了心脏瓣膜功能可引起狭窄或关闭不全的表现。
11 诊断检查
诊断：除了解病人的症状与体征外，有价值的诊断方法是二维超声心动图检查，经胸或经食管二维彩色血流多普勒超声心动图检查更为确切。也有作者通过心内膜心肌活检来确立诊断，但获取肿瘤组织的操作有一定困难，且有可能引起栓塞并发症。如发生心绞痛或心肌梗死，可通过冠状动脉造影了解冠脉阻塞情况。手术切除标本病理组织学检查是最终的确定性诊断方法。
实验室检查：目前尚无相关资料。
其他辅助检查：
1.可经二维超声心动图明确诊断。
2.经食管二维或彩色多普勒超声心动图可获确诊。
3.心内膜心肌活检可确立诊断。
12 鉴别诊断
在诊断中应注意与巨大Lamblia’s 赘生物相鉴别。此种赘生物可见于70%～80%的心脏病患者，主要由纤维素沉积在各心脏瓣膜的接触缘呈簇状聚集的细丝状物，特别是此种赘生物不会发生在半月瓣的主动脉面，也不会发生在心腔壁的内膜面。这些都与乳头状弹性纤维瘤完全不同。
13 治疗方案
由于该类肿瘤存在威胁生命的并发症，尤其是体积较大，蒂部较细时可累及左心心脏瓣膜或左心其他部位心内膜，因此，主张早期择期手术切除。对于合并栓塞或瓣膜功能障碍引起心力衰竭时，也需尽早手术。手术切除可达到治愈的目的，对于无症状的病人可以预防灾难性的栓塞并发症。手术的原则为完全切除肿瘤以免复发或血栓形成，但尽可能保留自身瓣膜。部分病人瓣膜部位的肿瘤切除后无法做修补或成形术时，需做二尖瓣或主动脉瓣置换术。左室内的乳头样弹性纤维瘤单纯经左房切口有时切除困难，术中经食管超声检查有助于肿瘤定位和评估手术切除是否彻底，以及瓣膜修补或成形效果的观察。
14 并发症
可出现心绞痛、血栓栓塞等并发症。
15 预后及预防
预后：有关乳头样弹性纤维瘤自然历史尚不甚清楚，但该类肿瘤有导致栓塞的倾向，少数病人可发生致死性情况，据推测与栓塞有关。乳头肌弹性纤维瘤手术效果良好。目前尚无肿瘤复发的报道。
预防：
1.对心脏乳头样弹性纤维瘤的发生机制尚不十分清楚，目前尚无特效的预防方法。但提高对本病的认识，早期诊断、早期治疗是改变本病预后的关键。
2.心脏乳头样弹性纤维瘤一旦确诊，有手术切除指征者应安排手术治疗，因手术切除可达到治愈的目的，对于无症状的病人可以预防灾难性的栓塞并发症。
16 流行病学
约占所有心脏肿瘤的7%。本病很少见于婴幼儿，常见于50 岁以上的病人，约55%是60 岁以上的老年人。多累及心脏瓣膜，也可生长于其他部位的心内膜。
17 特别提示
目前尚无特效的预防方法。但提高对本病的认识，早期诊断、早期治疗是改变本病预后的关键。心脏乳头样弹性纤维瘤一旦确诊，有手术切除指征者应安排手术治疗，因手术切除可达到治愈的目的，对于无症状的病人可以预防灾难性的栓塞并发症。