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新生儿溶血病

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1 拼音

xīn shēng ér róng xuè bìng

2 英文参考

hemolytic disease of the newborn[WS/T 203—2001 输血医学常用术语]

haemolytic disease of the newborn[21世纪双语科技词典]

3 概述

新生儿溶血病(hemolytic disease of the newborn)是由胎母血型不合引起新生儿被动免疫溶血性疾病[1]

新生儿溶血病亦称胎儿性成红细胞症,属于同族免疫性溶血性贫血(iso-immune hemolytic anemia)的一种,是指由血型抗体所致的免疫性溶血性贫血。它是由母婴血型不合所致,是新生儿高胆红素血症中最常见的病因之一,且发病早,进展迅速,严重者可致核黄疸,故是一种很值得重视的疾病。第一胎发病率占40%~50%。

症状轻重差别很大,轻症仅出现轻度黄疸,易被视为生理性黄疸而漏诊,有些仅表现为晚期贫血,重症则可发生死胎,重度黄疸或重度贫血。肝大及核黄疸在重型病例可出现,但脾大少见。

4 疾病别名

ABO溶血病

5 疾病代码

ICD:P55.1

6 疾病分类

儿科

7 疾病描述

新生儿溶血病(hemolytic disease of newborn)是母体对胎儿红细胞的抗体对于胎儿或新生儿的红细胞产生溶血素的结果引起贫血。因血液中红细胞减少,从造血组织代偿性地释放出成红细胞,同时也称为成红细胞症(erythr-oblastosis)。Rh因子为人体血液型的一种,如果母亲没有Rh因子(Rh-),其胎儿为 Rh因子阳性(Rh )时,则可在第二胎以后出现本病。这是因为Rh抗原在第一胎分娩时大量进入母体的缘故。日本人中Rh-的人甚少,所以本病亦少见。但其它民族则较多。目前对症疗法是将新生儿的血液全部更换。而原因疗法是当第一胎分娩后,立即给母体注射一种抗体,特别是对Rh型物质中免疫原性最强的D抗原的抗体,去掉母体内的D抗原,此方法很有效。本病也见于马、羊等动物,在这些动物中,母体的抗体并不是通过胎盘,而是通过初乳对新生儿发生损害作用

新生儿溶血病是新生儿高胆红素血症中最常见的病因之一,且发病早,进展迅速,严重者可致核黄疸,故是一种很值得重视的疾病。由血型抗原所致的新生儿高胆红素血症,往往多见于几种抗原性强的血型,如ABO 系统及Rh 系统等,由ABO 血型抗体所致者为ABO 溶血病,由Rh 血型抗体所致者为Rh 溶血病。

8 症状体征

ABO 溶血病的症状轻重差别很大,轻症仅出现轻度黄疸,易被视为生理性黄疸而漏诊,有些仅表现为晚期贫血,重症则可发生死胎,重度黄疸或重度贫血。肝大及核黄疸在重型病例可出现,但脾大少见。

与Rh 溶血病比较,症状较轻,临床表现以黄疸为主,黄疸出现较早(24~36h)并较快加深。血清胆红素可达255μmol/L(15mg/dl) 以上, 少数超过340μmol/L(20mg/dl),如不及时处理亦可并发胆红素脑病。贫血、肝脾肿大程度均较轻。发生胎儿水肿者更为少见。

1.黄疸 是ABO 溶血病的主要症状,大多数出现在生后2~3 天,生后第1天内出现黄疸者占1/4 左右。同样,产生重度黄疸[指血清总胆红素在342μmol/L(20mg/dl)以上]者亦为1/4 左右。

2.贫血 ABO 溶血病患者都有不同程度的贫血,但一般程度较轻,重度贫血(指血红蛋白在100g/L 以下)仅占5%左右。

ABO 溶血病的某些轻型病例,可能早期症状不重,但到生后2~6 周发生晚期贫血,或到生后8~12 周“生理性贫血”时期贫血表现得特别严重,这是因为抗体持续存在,发生慢性溶血所致。血型抗体可使红细胞寿命缩短。据报道,这类小儿红细胞的寿命仅35 天左右,每天血红蛋白下降值约为同期正常小儿的4倍,红细胞破坏增加,而这时骨髓造血功能生理性低下,不能有效地代偿,终致发生新生儿晚期贫血(neonatal late anemia)。

9 疾病病因

ABO 溶血病是母婴血型不合溶血病中最常见的一种,主要发生在母亲O 型,胎儿A 型或B 型,其他血型极少见。

本病是由于胎儿接受了母体的(通过胎盘)同族免疫抗体而发病,其发病条件是母体曾接受异种抗原刺激,产生相应的免疫抗体,母体所产生的抗体通过胎盘进入胎儿,胎儿对此抗体具有免疫敏感性而得病。

10 病理生理

发病者的母亲多数为O 型,具有免疫性抗A 及抗B 抗体;婴儿多数是A 型,特别多见于A1 其次为A2,及B 型。多见于O 型母亲,是由于母亲其抗A、抗B 抗体除了属于IgM 的天然抗体外,同时还有IgG 的免疫性抗体。A(B)型血清中则主要是抗B(A)IgM,极少有抗B(A)IgG,而IgM 抗体是不能通过胎盘的。免疫性抗A 或抗B 抗体(IgG)则可通过胎盘,抗体进入胎儿体内后,附着于胎儿相应红细胞膜上,与其抗原发生免疫反应而溶血。ABO 溶血病可以第一胎发病,这是因为母亲产生免疫性IgG 抗体,除了可以由红细胞抗原刺激外,还可以由多种非特异性刺激产生,因具有ABO 的血型物质可存在于多种组织细胞体液中,如血清、唾液胃液卵巢囊肿液、精液羊水、汗、尿、泪、胆汁、乳汁中;以及由于肠道寄生虫感染,注射伤寒菌苗破伤风白喉类毒素等非特异性刺激而引起免疫性抗体,由于有如此众多的刺激均可使孕妇产生抗体,故孕妇在怀孕前就已具备了这些抗体,因此第一胎就可发病。具有免疫抗体的母亲,虽其胎儿与其ABO 血型不合,但不一定发病,这是由于来自母体的抗体,被胎儿血浆和组织中存在的血型物质结合,阻止抗体对红细胞的作用。同时还由于胎儿红细胞表面的抗原密度较小,因此结合的抗体量少,不引起症状。

具有免疫性抗体的妇女在分娩过一次ABO 溶血病的婴儿后,以后怀孕的情况,据Mothan 分析大量资料发现,约1/3 的新生儿比第一胎的病情为重,1/3的新生儿与第一胎相似,另1/3 则比第一胎为轻。

11 诊断检查

诊断:根据临床表现和实验室检查,母婴ABO 血型不合,外加一项红细胞致敏的指标(改良直接Coombs 试验或抗体释放试验)阳性,即可确诊。

1.产前诊断

(1)父母亲血型测定:凡既往有不明原因的流产早产、死胎、死产史,或新生儿重症黄疸史的产妇,应警惕有无母婴血型不合。测定母亲和父亲的血型,父母血型不合者,应测定母亲的血型抗体。

(2)母亲血型抗体测定:怀疑胎儿可能发生溶血病的孕妇应进行抗血型抗体测定。第一次测定一般在妊娠第4 个月进行,这可作为抗体的基础水平。以后每月测定1 次,妊娠7~8 个月每半个月测定1 次,第8 个月后每周测定1 次。若抗体效价上升、起伏不定或由高转低者均提示小儿可能受累,当抗体滴度达1∶32 时宜作羊水检查。由于自然界中存在类似A、B 抗原的物质,母亲体内可存在天然的抗A 或抗B 抗体,通常将ABO 溶血病的抗体效价1∶64 作为可疑病例。母亲的抗体效价维持不变提示病情稳定

(3)羊水检查:正常的羊水无色透明,重症溶血病羊水呈黄绿色。胎儿溶血程度愈重,羊水胆红素含量就愈高,故羊水胆红素含量可用来估计病情和决定终止妊娠。羊水在波长450nm 处的光密度与羊水中胆红素含量呈一定相关比例,可用分光光度计测定羊水在波长450nm 处的光密度代表羊水中胆红素的高低。由于羊水中胆红素的含量随孕周增加而降低,故在不同孕周所测得的光密度的升高数,有不同意义。

(4)影像学检查:全身水肿胎儿X 线片可见软组织增宽的透明带,四肢弯曲度较差。B 超检查显示胎儿肝脾大,胸腹腔积液

2.生后诊断

(1)临床表现:观察新生儿有无贫血、水肿、黄疸和肝脾大等溶血症状,若有应考虑新生儿溶血病。

(2)实验室检查:对于出生时有水肿、贫血、出生后24h 内出现黄疸及母亲为Rh 阴性的新生儿应考虑新生儿溶血病,需做血常规、母婴血型、血清胆红素和Coombs 试验。

实验室检查:

1.血液学检查 红细胞及血红蛋白多数在正常范围,血红蛋白在100g/L 以下者仅占5%左右,网织红细胞常增多,重型病例有核红细胞可达10%以上。红细胞形态特点是出现球形红细胞,而且红细胞盐水渗透脆性和自溶性都增加。

2.血清学检查

(1)胆红素测定:由于ABO 溶血病的程度差异较大,故血清胆红素增高的程度也不一致,血清总胆红素超过342μmol/L(20mg/dl)以上约占1/4。总之,ABO溶血病的黄疸程度较轻。有人统计86 例AO 溶血病新生儿胆红素值,其平均值为(131.7±83.8)μmol/L[(7.7±4.9)mg/dl];BO 溶血病新生儿66 例,其平均胆红素值为(126.5±71.8)μmol/L[(7.4±4.2)mg/dl]。在血清胆红素中,以未结合胆红素增高为主。

(2)抗体测定:在新生儿红细胞或血清中查出对抗其自身红细胞的血型抗体,是诊断ABO 溶血病的主要实验根据。一般进行3 种试验:第一是改良Coombs 试验,这是用“最适稀释度”的抗人球蛋白的血清查出附着在患儿红细胞上的抗体;第二是抗体释放试验,这是用加热的方法,使患儿红细胞上的抗体释放出来,再检查释放液中的抗体。这2 种试验任何一项阳性,均可确诊为ABO 溶血病,而抗体释放试验的阳性率较高。第叁是血浆游离抗体测定,这是检查患儿血清中的抗体,如果仅有游离抗体阳性,仅表示患儿体内有抗体,并不说明已致敏,故只能疑诊为ABO 溶血病。

其他辅助检查:常规做X 线、B 超检查,必要时做脑CT 等检查。

12 鉴别诊断

1.全身水肿

2.生理性黄疸

3.感染

4.贫血

5.Rh 溶血病

13 治疗方案

根据病情轻重选择治疗方法,主要目的防止胆红素脑病。多数可用光疗即可达治疗目的,个别病情严重者,胆红素增高过快或>340μmol/L,亦需换血治疗。贫血明显者可酌情输血

1.产前治疗 产前治疗的目的为纠正贫血,减轻病情。必要时可采取下列措

施:

(1)孕妇治疗:包括综合治疗静脉注射人血丙种球蛋白血浆置换

①综合治疗:为减轻新生儿症状,减少流产、早产或死胎,在妊娠早、中、晚期各进行10 天的综合治疗,方法为:维生素K1 2mg/d,维生素C 500~1000mg加入葡萄糖液内静脉注射,氧气吸入,20min/d。口服维生素E 30mg,3 次/d,整个孕期服用。

②静脉注射人血丙种球蛋白:其作用为抑制母体抗血型抗体的产生,阻止母体抗体进入胎儿,封闭胎儿单核巨噬细胞上的Fc 受体,阻止红细胞被破坏。用法:对于中、重度ABO 致敏的孕妇静滴,1 次/d,每次200~400mg/kg,4~5 天为1 个疗程,2~3 周后重复1 次。

③血浆置换:分娩过重症ABO 溶血病的产妇,再次怀孕后,若抗人球蛋白法测定抗体效价高于1∶64,可考虑作血浆置换术(孕妇的浓缩血细胞生理盐水悬浮后当即输回,用新鲜冷冻血浆或人血白蛋白置换剂)。一般在妊娠20 周后开始,每次1000ml 左右,为保持抗体低于治疗前效价常需作多次血浆置换术。

(2)胎儿处理:

①宫内输血:目的是纠正贫血,防止胎儿宫内死亡,仅限于严重受累、肺部尚未发育成熟的胎儿。

②提前分娩:因妊娠越接近足月,抗体产生越多,对胎儿的影响越大,故接近足月时可考虑提前分娩。

2.产时处理 溶血病新生儿因红细胞破坏过多,出生时容易窒息临产时应做好抢救准备,防止窒息。胎儿娩出后立即钳住脐带,以免脐血流入胎儿过多。断脐时残端保留5~6cm,无菌处理后保持湿润,以备换血用。留取脐血3~5ml,用于血常规、血型、血型抗体和胆红素测定。

3.新生儿治疗

(1)纠正贫血和心力衰竭:立即吸氧,选用呋塞米速尿)和毛花苷C 控制心衰,穿刺放腹水,病情稳定后,尽快换血治疗。

(2)静脉滴注人血丙种球蛋白(IVIG):出生后一旦确诊为ABO 血型不合溶血病,可按500mg/kg 给予静脉滴注人血丙种球蛋白(IVIG),于2h 内滴入,或800mg/kg,1 次/d,连用3 天。因IgG 可阻断Fc 受体,抑制溶血过程,使胆红素产生减少,可减少交换输血。

(3)光疗方法:对出现黄疸和胆红素较高的患儿,应采取措施降低血清胆红素,以避免胆红素脑病的发生,主要方法有光照疗法、药物治疗、交换输血等。

①方法:

A.单面光疗法(简称单光):适用于预防性治疗。用20W 或40W 蓝色或绿色荧光灯6~8 只,呈弧形排列于上方,灯管间距约2.5cm,灯管距患儿正面皮肤35cm左右,患儿裸体睡于中央,每隔2~4h 翻身1 次,周围环境维持在30℃左右。

B.双光治疗:适用于胆红素已达高胆红素血症的诊断标准治疗用。选用蓝光箱治疗,箱内上下均有6 只荧光管,排列同上,上方距患儿35cm,便于对患儿进行护理和操作,下方距患儿25cm,患儿睡在箱中央有机玻璃板上。因上下方均可受到光照射,而且下方距离缩短,照射到皮肤的强度明显增加,疗效优于单光治疗。

C.毯式光纤黄疸治疗仪:近年来国内外均已开始用,适用于母婴同室母乳喂养的早期新生儿或家庭治疗。治疗仪包括一个主机(体积24cm×10cm×21cm,移动方便,可置于婴儿床外)和一个光垫(由一条1.2 米长的纤维光缆连接)组成。光垫直接贴于婴儿的胸部或背部,其外包裹衣被,不妨碍喂奶、输液和护理。虽然光垫直接与皮肤接触,但几乎不产生热,也不直接照射脸部,副作用很小。缺点是照射面积较小。

②光疗照射时间:分连续照射和间歇照射两种,过去认为连续照射效果优于间歇照射,故前者用于治疗,后者用于预防。间歇照射方法各异,有的照6~12h停2~4h,有的照8h 停16h,有的照射12h 停12h。近年来有的资料报道间歇照射效果与连续照射效果并无差别,认为也可用于治疗,并可减少副作用,尚未取得一致看法。疗程一般2~3 天,发病早,程度重,病因未消除者需适当延长,胆红素降至220.5μmol/L 以下可以停止光疗。

③光疗注意事项:

A.因光疗时通过体表接受光的照射而使体表组织间隙中的胆红素得到光分解,从而降低胆红素,所以必须充分暴露小儿皮肤,使之有较大接触面积。用黑布遮住双眼,防止损伤视网膜;用尿布遮盖生殖器,防止损伤生殖器功能;遮盖面积勿过大,否则影响疗效。

B.因患儿需裸体,光疗箱的温度要求30℃左右,湿度50%。夏季防止过热,冬季注意保暖,箱内应有降温及保暖设备,每2~4 小时测体温及箱温1 次,以便随时调整。

C.光疗时不显性失水增加,每天液体入量应增加15%~20%,并应监测尿量

D.光疗的作用部位在皮肤的浅层组织,光疗可降低皮肤黄疸的可见度,不代表血胆红素相应下降程度,需每12~24 小时监测血胆红素1 次。

E.蓝色荧光管照射强度比白色荧光管衰减快,20W 比40W 衰减更快,使用2000h 减弱45%,因此每次照射后应做记录,超过2000h 应更换新管,以免影响疗效。也可用蓝光辐照计测功率<200μW/cm2 时必须换管。

F.应详细记录箱温、体温、呼吸脉搏、进食量、大小便次数。密切观察全身情况、呕吐、发绀、皮疹及大便性状

G.光疗哭闹不安者,可给予苯巴比妥,防止皮肤擦伤。

④光疗副作用:目前认为光疗相当安全,虽有副作用,但一般并无危险。

A.发热

B.腹泻

C.皮疹

D.核黄素缺乏与溶血

E.青铜症

F.低血钙

G.贫血

(4)药物疗法:药物疗法起效慢,效果差,只能作为辅助治疗。

①酶诱导剂:苯巴比妥5mg/(kg?d),分2~3 次口服;尼可刹米100mg/(kg?d),

分3 次口服。

②减少游离未结合胆红素:人血白蛋白1.0g/kg 加入10%葡萄糖滴注或血浆每次25ml,1 次/d。

③胆红素吸附剂:10%药用炭活性炭),每次喂奶前服5ml;琼脂每次125~250mg,每4 小时1 次口服。光疗时应用,疗效佳。

肾上腺皮质激素:能阻止抗原抗体反应,减少溶血,泼尼松强的松)1~2mg/(kg?d)口服或地塞米松0.5~1.0mg/(kg?d)静注,感染者慎用。

⑤减少胆红素产生:锡-原卟啉尚在试验阶段。

⑥高结合胆红素血症:新生儿溶血病光疗后有血清结合胆红素增高可用牛磺

胆酸钠,50mg/次,1~3 次/d,口服。

(5)换血疗法:换血疗法的目的是去除抗体、减轻溶血;降低血清胆红素,

防止胆红素脑病的发生;纠正贫血和水肿、防止心力衰竭。适应证为:

①产前已基本明确诊断,脐血胆红素>68.4μmol/L,血红蛋白<120g/L,伴有肝脾大、水肿或心力衰竭者。

②血清胆红素迅速升高,每小时速度>17.1μmol/L,或已>342μmol/L 者,对于一般情况较好的ABO 溶血病患儿,可放宽到>427.5μmol/L。

③出现胆红素脑病症状者。

早产儿,合并缺氧、酸中毒或前一胎溶血严重者,应放宽指征。

⑤对于出生后已1 周以上,无胆红素脑病症状者,即使血清胆红素达427.5μmol/L,也可先用其他疗法。

14 并发症

并发胎儿水肿较为少见,可发生贫血、高胆红素血症,并常因此并发胆红素脑病,心力衰竭,胆汁淤积综合征。胆红素脑病存活小儿,可遗留高频神经性耳聋,手、足徐动和脑瘫等。

15 预后及预防

预后:一般ABO 溶血病较Rh 溶血症患儿病情轻,进展慢,经积极救治大多预后良好,但若已发生胆红素脑病则常有不可逆的神经系统严重后遗症。

预防:对既往有原因不明死胎、流产、输血史或新生儿重度黄疸史的孕妇,应注意鉴别,尽早明确诊断并积极救治,常可使患儿转危为安。

16 流行病学

ABO 血型不合的妊娠占20%~25%,而发生ABO 溶血病者仅占其中的10%左右,即2%~2.5%的妊娠会因此而发病。第一胎发病率占40%~50%。

17 特别提示

对既往有原因不明死胎、流产、输血史或新生儿重度黄疸史的孕妇,应注意鉴别,尽早明确诊断并积极救治,常可使患儿转危为安。

18 参考资料

  1. ^ [1] 中华人民共和国卫生部.WS/T 203—2001 输血医学常用术语[Z].2001-7-20.

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  • 评论总管
    2020/12/1 13:33:55 | #0
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本页最后修订于 2017年3月17日 星期五 14:59:56 (GMT+08:00)
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